Лейомиосаркома кожи относится к редкой форме злокачественного новообразования, которое появляется из гладкой мышечной ткани. Формируется из мышечных волокон, которые поднимают волосы и мышц, образующих потовые железы.
Характерное проявление болезни – одиночная плотная бляшка, цвет которой может быть представлен тремя разными оттенками: красным, синим и желтоватым. Поражение локализуется в основном на поверхности конечностей, крайне редко может появляться на коже головы, шеи или туловища.
Бляшка сверху немного кровоточит, также возможно появление изъязвления. На более поздних стадиях на участке поражения часто наблюдаются сильные болевые ощущения. Для этого заболевания характерной особенностью является высокая склонность к возникновению рецидивов, также могут появляться гематогенные метастазы.
Лейомиосаркома кожи диагностируется после получения результатов биопсии. Лечение сводиться к проведению операции, лучевой терапии и химиотерапии.
Патология, как правило, возникает у лиц, находящихся в возрастной категории от 40 до 60 лет. Процент заболеваемости среди мужчин и женщин одинаков.
Симптомы
Симптоматикой болезни является опухолевидное образование, чаще всего локализующееся на задней части предплечья и голени. В 50% случаев поражаются бедра, у 25% заболевших патологический элемент регистрируется в области шеи и на голове. Возникновение бляшки на наружных половых органах происходит в очень редких случаях.
Проявление лейомиосаркомы кожи представлено одиночным узлом или бляшкой, имеющих плотноэластическую консистенцию с хорошо очерченными контурами. Изредка могут появляться множественные поражения.
Цвет новообразования может быть синюшным, красноватым или желтоватым, размеры варьируются от 1 до 5 см и более.
Поверхность опухоли гладкая, при травмировании легко начинает кровоточить. В определенных случаях на поражениях выявляются геморрагии и изъязвления. В подкожных слоях опухоли часто обнаруживается псевдокапсула.
Гистологическая картина новообразования напоминает иные злокачественные заболевания дермы.
Приблизительно третья часть всех пациентов, которые страдают от лейомиосаркомой кожи, ощущают болезненность или высокую степень чувствительности в зоне новообразования. Болевые ощущения увеличиваются по мере развития патологии, в терминальной фазе могут возникать интенсивные боли.
При дальнейшем прогрессировании лейомиосаркомы кожи к типичной симптоматике добавляются общие триггеры онкологического заболевания, такие как:
- слабость;
- повышенная степень утомляемости;
- резкое похудение.
Патологические узлы метастазируют редко. Если опухоли располагаются в подкожной клетчатке, то вторичные очаги наблюдаются в 30-60% всех случаев.
Как правило, поражения появляются на костях и в легких, при этом лимфогенное метастазирование не является характерным признаком.
Причины
Причины, влияющие на развитие этой патологии, не установлены. Специалисты предполагают, что болезнь зарождается от получения больших доз ионизирующего излучения и постоянной травматизации мягких тканей, которая провоцирует мутацию клеток мышечных волокон.
Однако стоит отметить, что вышеописанные предположения построены на небольшом количестве случаев, описанных в литературе, когда эта патология образовывалась на фоне хронического травмирования мягких тканей или облучения.
Также существует недоказанная теория, которая предполагает, что лейомиосаркома может появляться из-за злокачественной саркоматозной трансформации лейомиомы.
Диагностика и лечение
Незначительные клинические поражения не позволяют в полной мере установить диагноз, поэтому проводится гистологическое изучение. Если данные гистологии неоднозначные, то назначается специальное исследование, которое при наличии патологии выявляет мышечно-специфический антиген и экспрессию десмина.
В случаях подозрения на гематогенное метастазирование проводится рентгенография грудной клетки, а также сцинтиграфия костей.
Дифференциальная диагностика лейомиосаркомы кожи проводится с такими патологиями, как:
- фиброзная гистиоцитома;
- гемангиопериоцитома;
- саркома;
- карцинома;
- лейомиома;
- ангиосаркома и другими видами опухолей.
Лечится заболевание, как правило, хирургическим вмешательством. Новообразование вырезают вместе с окружающими неизмененными тканями, захватывая их около 2 см. В случаях расположения опухоли в подкожной клетчатке удаляют псевдокапсулу.
После проведения иссечения лейомиосаркомы в срочном порядке проводится интраоперационное гистологическое изучение. Если при этом исследовании обнаруживаются злокачественные клетки в местах разреза, то дополнительно вырезаются еще близлежащие ткани.
Так как у патологии низкая вероятность лимфогенного метастазирования, то регионарные лимфоузлы вырезают только в случае распространения лейомиосаркомы по лимфатическим путям.
Перед хирургическим вмешательством и после него может назначаться лучевая терапия. В случаях возникновения опухоли, достигающей в диаметре 5 см и более, предоперационная радиотерапия является обязательной. Она позволяет уменьшить объем удаляемых тканей и помогает уменьшить риск появления рецидивов.
В случаях наличия метастазов назначается химиотерапия. Иногда химиопрепараты используются для профилактики, чтобы не допустить метастазирования. Если присутствуют изолированные локальные рецидивы, то проводят иссечение опухоли, при этом захватывают обширную часть окружающих тканей.
Также проводится радиотерапия. При необходимости ампутируют конечности. Одиночные метастазы, находящиеся в легких, удаляют хирургическим методом. Если возникают множественные гематогенные метастазы, то оперативное вмешательство не показано.
Прогноз на излечение делается относительно благоприятный в случаях отсутствия вторичных очагов. Рецидив лейомиосаркомы кожи может случиться в 40-60% случаев. При этом возникающие новообразования, появляющиеся в подкожной клетчатке, приблизительно в 30-60% всех случаев совмещаются с отдаленными метастазами.
В случае расположения опухоли в кожном покрове метастазирование возникает очень редко. Если появляются метастазы, то в большинстве случаев происходит летальный исход. 20% пациентов с метастазами выздоравливают после химиотерапии.
Профилактика
Необходимо проводить систематические осмотры и обследования у специалистов, чтобы как можно раньше выявить начало патологического процесса.
