Болезнь Фокса-Фордайса в дерматологии представлена в качестве хронического дерматоза с неясным генезом, для которого характерна доброкачественная гиперплазия протоков сальных желёз, именуемых гранулами Фордайса, и закупорка выводных протоков апокриновых потовых желёз.
Патология носит имена дерматологов из Америки, впервые описавших ее в начале прошлого столетия.
Это Джон Фордайс, который заведовал кафедрой дерматологии и сифилидологии в Нью-Йоркском университете, и Георг Фокс, входивший в группу ученых, основавших Американскую дерматологическую ассоциацию.
Кроме того, Дж. Фордайс описал первичный элемент сыпи – специфические гранулы или псевдосеборейные кисты сальных желёз, что является его основной заслугой в данном открытии.
Ученые выработали подход к заболеванию, выявив взаимосвязь между локализацией сыпи и соматической патологией из области урологии, эндокринологии, эпидемиологии, который не теряет актуальности и в наше время.
Специфическому кожному заболеванию присуща гендерная окраска, так как оно чаще диагностируется у женщин. Поражение областей расположения железистых придатков дермы в большинстве случаев происходит на фоне нарушения функций щитовидной и половых желёз.
Явления в виде сильнейшего зуда, мелкоузелковой сыпи из овальных, матово-блестящих, телесного цвета узелков в зоне подмышек и половых органов, возле сосков на груди, пупа и лобка, начинаются во время предпубертатного периода.
Они могут длиться всю жизнь, значительно усложняя ее в психологическом и качественном плане. Диагностика учитывает клиническую картину, а терапия снимает зуд и подавляет деятельность кожных желёз.
Симптомы
Для данной патологии с длительным рецидивирующим течением и способностью к спонтанному саморазрешению процесса, характерны следующие признаки:
- основной симптом в виде сильного зуда в местах локализации кожной сыпи;
- первичный элемент высыпаний в виде плотного, блестящего, шаровидного или конусовидного узелка;
- размер узелка как у просяного зерна, а цвет телесный, включая все его оттенки;
- отсутствие тенденции к слиянию;
- места локализации в устье железистых кожных образований;
- в случае расчесывания кожи при нестерпимом зуде наличие лихенификации кожи, включающей геморрагические корочки, пигментацию, поражение волос.
Для высыпаний на кожном покрове половых органов присущи такие черты, как:
- поражение мошонки и крайней плоти у мужчин;
- поражение половых губ и влагалища у женщин,
с двумя вариантами высыпаний:
- узелковая околофолликулярная сыпь, ведущая к токсическому повреждению кожи и дисгармонии в сексе;
- себорейные гранулы Фордайса, как косметический дефект из-за отсутствия гигиены интимных зон.
Наличие очагов в зонах лобок-пупок-соски-промежность-подмышки трактуют как симптом дисфункции желёз внутренней секреции либо гормональных изменений.
Причины
Причины заболевания только предполагаются, в связи с неполной изученностью этиологии и патогенеза. Среди мнений по этому поводу, бытующих в среде дерматологов, можно выделить:
- Дисфункцию половых желёз.
- Эндокринные нарушения щитовидной железы, яичников, надпочечников. В подтверждение этой гипотезы вступают случаи спонтанного улучшения клинических проявлений в третьем триместре беременности и усиление зудящих ощущений перед началом месячных.
- Индивидуальную предрасположенность.
В качестве триггера — пускового механизма болезни Фокса-Фордайса, современная дерматология рассматривает травматизацию, как результат лазерной эпиляции.
К дерматозу ведут обменные нарушения, увеличивающие производство секрета желез кожи, состав которого определяющий для физиологических, биохимических, иммунных функций кожного покрова. Повышенная секреция на фоне закупорки железы ведет к возникновению токсического эффекта, с наличием резкого зуда.
Диагностика и лечение
Диагностика основывается на клинических показаниях и осмотре пациента, среди которых учитывается типичность вида сыпи и ее локализация, интенсивность приступов зудящих ощущений.
Гистологические исследования не обладают специфическим характером, они служат для выявления расширенных протоков желёз с роговыми пробками в устьях фолликул, гиперкератоза, паракератоза, акантоза, лимфоцитарной околососудистой инфильтрации эпидермиса.
Методы дифференциальной диагностики исключают:
- ограниченный нейродермит;
- красный плоский лишай;
- папиллярно-пигментную дистрофию кожи — «шагреневую кожу»;
- эластическую псевдоксантому;
- сухую экзему;
- контагиозный моллюск.
К основным задачам терапии болезни Фокса-Фордайса относятся:
- Снятие зуда, с купированием его приступов с помощью антигистаминных препаратов типа хлоропирамина и седативных средств типа диазепама.
- По результатам консультации эндокринолога и его показаниям, прибегают к использованию кортикостероидов, гормонов половых желёз, оральных контрацептивов.
- Посещение уролога с сексологом помогает восстановить гармонию в интимной жизни.
- Чтобы подавить деятельность кожных желёз используют лучевую терапию с жёсткими лучами с наличием алюминиевых или цинковых фильтров.
- Случаи резистентности требуют взаимодействия дерматолога и пластического хирурга для пересадки кожи.
- Небольшие ограниченные узелки до пяти сантиметров в диаметре удаляют лазером.
- Применяется кюретаж и электрокоагуляция.
Фоновая терапия заключается в приеме витаминов А, В, С, Е и наружном применении препаратов, содержащих анестезин, ментол, ретинол, кортикостероиды, масло жожоба. Прогноз благоприятный.
Профилактика
На данный момент эффективные меры профилактики данного заболевания отсутствуют.
