Склеродермия

Склеродермия является патологией соединительной ткани, при которой происходит нарушение микроциркуляции, появляется фиброз и воспаление. Характеризуется отеком и индурацией кожного покрова лица, туловища, пальцев рук, а также в некоторых случаях кистей.

Пальцы становятся неподвижными, появляются контрактуры суставов. Лицо при этом напоминает маску. В случае наличия системного характера заболевания кроме кожного покрова поражению подвергаются внутренние органы, происходит образование полиорганной недостаточности.

Диагностируется склеродермия после проведения осмотра больного, также необходимо получить результаты лабораторных, инструментальных исследований.

Терапия направлена на замедление процесса фиброзирования. Дополнительно принимаются препараты, которые исправляют нарушение трофики.

Название «склеродермия» означает «твердая кожа» и стало применяться в медицине с 1847 года. Болезнь возникает крайне редко, как правило, дебютирует в возрастных рамках от 30 до 60 лет. В основном (75% всех случаев заболевания) склеродермия появляется у женщин, которые находятся в возрастных рамках от 55 до 60 лет.

Известны случаи, когда это состояние выявлялась у новорожденных.

Существуют разнообразные признаки патологии, которые формируются в обособленные синдромы:

• мышечно-суставный;
• кожный;
• висцеральный.

Выделяются два основных варианта склеродермии:

1. Ограниченный (локализованный) – типично появление очагов воспалительного процесса и склероза в кожном покрове, тканях, при этом внутренние органы не поражаются.
2. Системный – возникает полисиндромная патология, при которой возникают вазоспастические нарушения, также поражается кожа, опорно-двигательный аппарат, органы.

Симптомы

Отличиями очагового варианта склеродермии от системного являются типичный вид патологических элементов. Патология протекает мягко и носит длительное течение, которое практически не влияет на длительность жизни больного.

Локализованный вариант склеродермии не нарушает общего самочувствия пациента.

В начале заболевания системной формой происходит повышение температуры и снижение веса тела.

У 95% больных имеется синдром Рейно, именуемым синдромом ознобления. Под действием низкой температуры воздуха, появившихся сильных эмоциональных переживаний, а также спонтанно, возникает побеление, затем появляется цианоз, а потом покраснение кожного покрова пальцев.

Этот синдром достаточно долго может проявляться как единственный симптом состояния. Кожные нарушения, а также органные возникают только по прошествии нескольких лет.

Кожа поражается в несколько этапов: появляется отек, затем индурация, а потом атрофия. В основном очаги располагаются на лице и кистях рук. Кожа лица становится плотной, натягивается, около ротовой полости возникают морщины, имеющие кисетообразную форму.

У заболевшего постепенно теряется способность проявлять свои эмоции с помощью мимики, а лицо становится похожим на неподвижную маску. Через время ограничивается подвижность всех пальцев.

Одновременно происходят нарушения в трофике:

• ногти истончаются, легко ломаются;
• волосы выпадают не только на голове, но и на теле;
• появляются очаги с изъязвлениями и гнойные элементы.

Возникает ишемия тканей, проявляющаяся язвами на поверхности кончиков всех пальцев. Также возникает некроз кожного покрова, остеолиз ногтевых фаланг, из-за которого длина пальцев заметно укорачивается.

Спазмирование сосудов приводит к появлению головных болей. В случае имеющегося системного процесса нарушается микроциркуляция в таких органах как: печень, легкие, почки, сердце. Вследствие этого происходит сбой в работе вышеперечисленных органов.

Возникающий суставной синдром, появляющийся в случае системного поражения соединительной ткани, приводит к возникновению полиартралгии и периартриту. Зачастую поражаются мышцы скелета, вследствие чего образовывается миозит.

В зоне суставов пальцев появляются кальцинаты, со временем вскрывающиеся, и из них выделяется белое содержимое в виде крошки.

Причины

На сегодняшний день не выявлены значимые причины, из-за которых происходит развитие патологии. Считается, что болезнь возникает вследствие сочетающихся неблагоприятных как внешних, так и внутренних факторов.

Ревматологи выделяют несколько основных причин, вызывающих склеродермию:

1. Наследственную предрасположенность. Известны семейные случаи заболевания. В ходе исследований ученым удалось выявить, что хромосомы имеют нестабильное строение. Также обнаружены определенные гены основного комплекса гистосовместимости, приводящие к продуцированию нестандартных антител к клеткам, выстилающим сосуды и элементам соединительной ткани.
2. Физические и химические факторы. Под воздействием вибрации и низких температур возникают нарушения. Кроме этого негативно влияют: химические вещества, поступающие в человеческий организм с пищей и взаимодействие с бытовой химией и токсическими соединениями на производстве.
3. Дефективная иммунная ответная реакция.Зарегистрированы случаи, когда склеродермия появлялась вследствие введения вакцин или сывороток, после переливания крови и перенесенных острых форм  инфекционных болезней (например, туберкулеза, дифтерии, скарлатины). При проникновении чужеродных агентов активно начинают производиться агрессивные аутоантитела.

Осложнения

У 85% заболевших системной формой патологии выявляется поражение миокарда, что в 30% случаев вызывает смерть. У 70% больных диагностируются нарушения в работе органов дыхания. Если развивается истинная склеродермическая почка, то возникает почечная недостаточность.

При ограниченном варианте склеродермии осложнения развиваются крайне редко. В случае пансклеротической склеродермии вследствие появления грубых контрактур суставов нарушается подвижность конечностей, что становится причиной инвалидности.

Диагностика и лечение

Так как при склеродермии поражаются практически все органы, то ревматолог назначает пациенту прохождение всех имеющихся лабораторных, а также инструментальных тестов.

Чтобы определить стадию заболевания и провести  дифференциальной диагностику используют:

• Лабораторные исследования. В крови выявляются антицентромерные антитела и антитела к топоизомеразе. Результаты ОАК указывают на имеющееся воспаление.
• Кожный счет Роднана. Выявляется степень индурации (проводится тест, при котором ревматолог собирает кожный покров в складку).
• Инструментальные изучения. Делается рентген кистей, стоп, чтобы визуализировать кальцинаты. Кроме этого проводится УЗИ (при необходимости КТ, МРТ) органов, которые подвергаются поражению при этом заболевании.
• Функциональные пробы. Спирография назначается для определения степени нарушения в работе органов дыхания.
• Изучение биоптатов кожного покрова. Образцы исследуются для проведения дифференциальной диагностики.

На сегодняшний день пока не придумано препаратов для лечения склеродермии. Терапия заболевания направлена на замедление развития фиброза тканей, улучшения микроциркуляции, уменьшения воспаления.

Степень эффективности лечения зависит от клинической формы склеродермии, имеющимся сопутствующим заболеванием, приверженности больного терапии. Для лечения основной болезни специалисты прибегают к трем разным методам:

Терапевтическое лечение

Состоит из применения таких групп препаратов:

• антифиброзные средства;
• противовоспалительные препараты;
• вазодилататоры;
• дезагреганты;
• ферменты.

Хирургическое лечение

Назначается в тех случаях, когда консервативная терапия оказалась малоэффективна.

К основным операциям относятся:

• Удаление контрактур с помощью хирургического ножа. Фиброзные разрастания, нарушающие подвижность конечностей, хирург вырезает. После операции пациент может свободно перемещаться и приступать к работе.
• Симпатэктомия. Проводится при синдроме Рейно с тяжелым течением. Назначается тем больным, у которых вследствие нарушенной трофики тканей имеются незаживающие язвы или некроз.
• Пластические операции. После вырезания патологических очагов, являющихся косметическим недостатком или причиной асимметрии, образовываются дефекты, которые закрывают лоскутами кожи, взятыми со здоровых участков.

Физиотерапия

При склеродермии назначаются процедуры, направленные на восстановление микроциркуляции, обменных процессов:

• ПУВА-терапия. Воздействие направлено на уменьшение плотности индурированных областей.
• Низкоинтенсивное лазерное облучение крови. При этом методе одновременно применяется лазер и средство ридостин, вводимое внутримышечно. Это способствует нормализации показателей иммунитета и уменьшению интоксикации.

Прогноз заболевания зависит от его формы. Кожные проявления на самочувствие пациента не влияют и вдобавок хорошо поддаются терапии. При системной форме патологии выживаемость заболевших составляет 30-70%, проводимое лечение замедляет прогрессирование склеродермии и облегчает состояние пациентов.

Профилактика

Вследствие невыясненной этиологии заболевания остаются не разработанными методы профилактики этой патологии. Появление склеродермии могут снизить уменьшение воздействия некоторых вредных факторов:

• смена места работы, которое связано с контактированием токсических веществ;
• при работе с бытовой химией необходимо одевать защитные перчатки и не вдыхать вредные пары;
• отказаться от вредных привычек;
• прекратить бесконтрольный прием лекарственных средств.