Псевдолимфомы кожи

Лого profmedblog.ru

Псевдолимфомы кожи представляет собой группу реактивных дерматозов, носящих доброкачественный характер, для которых характерным проявлением является гиперплазия лимфоидной ткани.

Поражения в виде узелков, бляшек или эритем появляются преимущественно на эпидермисе лица. Некоторые разновидности патологии приводят к диссеминации элементов сыпи.

При диагностировании псевдолимфомы дерматолог выявляет причинные факторы, а также изучает результаты:

  • ПЦР-диагностики;
  • гистологического изучения;
  • иммуногистохимического теста.

При лечении заболевания проводится детоксикация организма, назначаются энтеросорбенты, антигистаминные и кортикостероидные препараты. Дополнительно подключают физиотерапевтические методы.

Дерматологи считают название «псевдолимфома» условным, поэтому в практике применяют другой термин – клональный дерматит. Название связано с клонами лимфоцитов, превалирующих в развитии патологии.

Несмотря на доброкачественное течение заболевания, в некоторых случаях может происходить злокачественная трансформация.

Классификация

Классификация псевдолимфомы кожного покрова зависит от вида преобладающих в инфильтрате клеток и делится на две основные группы: Т-клеточные, В-клеточные.

Самой диагностируемой В-клеточной разновидностью клонального дерматита является лимфоплазия кожного покрова, имеющая доброкачественный характер и образовывающаяся вследствие внешних определенных факторов. К ней относятся:

  • лимфоцитома;
  • лимфаденоз доброкачественный Бефверстедта;
  • ДЛК;
  • псевдолимфома Шпиглера-Фендта.

Симптомы возникают в виде бурого цвета узелка, консистенция которого напоминает тесто. Отличительной особенностью является спонтанный регресс, сменяющийся новым ростом патологического элемента.

Основная локализация – область ушных раковин и подмышечных впадин, эпидермис лица.

В-клеточный клональный дерматит разделяется на два вида:

  1. Постборрелиозный – основные проявления бляшки и папулы, которые образовываются во второй фазе боррелиоза.
  2. Постскабиозный – возникает в  виде зудящих узелков, которые являются персистирующей реакцией на укус насекомого. Локализуются в области ягодиц, локтей, половых органов и подмышечных впадин. Другое название  «постскабиозная лимфоплазия».

Т-клеточный клональный дерматит имеет такие разновидности:

  • Истинная – представляет собой патологию, образующуюся как ответная реакция на  применение некоторых медпрепаратов, продуктов питания, ароматических масел или контакта с бензином. Проявляется сливной эритемой, которая имеет склонность к неожиданному саморазрешению. К этой разновидности относятся:
  1. ретикулез (реактивный);
  2. ретикулярная гиперплазия;
  3. псевдолимфоматозная эритродермия;
  4. синдром псевдолимфомы.
  • Лимфоцитарная инфильтрация Джесснера-Канофа представлена хронической патологией. Заболевание проявляется в виде плоской, розоватой бляшки с синим оттенком, которая чаще всего располагается на эпидермисе лица.
  • Лимфоматоидный папулез является медленно растущей опухолью, доброкачественного характера. Основной симптом – бурого оттенка пятно, не имеющего определенной локализации.
  • Актинический ретикулоид представляет собой редко встречающуюся форму хронически протекающего фотодерматоза, который проявляется эритемой. Солнечные лучи влияют на ее появление, в дальнейшем преобразовывается в эритродермию.

Симптомы

Т-клеточная,а также В-клеточная разновидность патологии проявляются по-разному. Первая разновидность в основном возникает у мужчин. Патологические элементы – неожиданно появляющиеся синюшного оттенка папулы, поражающие поверхность лица, также туловища и область конечностей.

В дальнейшем узелки продолжают расти, и формируют инфильтративные очаги, которые регрессируют в центре и саморазрешаются. Через некоторое время снова начинается рост новых папул в тех же местах либо поражается неизмененная кожа.

В-клеточная разновидность заболевания возникает в детском либо подростковом возрасте. Проявляется молниеносным высыпанием мелких розовато-синюшных узелков или бляшек, имеющих четко очерченные границы.

Элементы могут появляться в единичном или во множественном числе, формируя при этом обширные инфильтраты.

Локализируются обычно на кожном покрове шеи, лица, ушей, в области подмышечных впадин. Также поражается зона вокруг сосков и мошонка. Могут увеличиваться  регионарные лимфатические узлы, субъективные ощущения не возникают.

Причины

Существует несколько причин, вызывающих развитие псевдолимфом. Достоверно известно, что укус, сделанный иксодовым клещом, вызывает это заболевание. Другие причины до конца не доказаны и рассматриваются только как предположительные.

К таким относятся:

  • инфекция;
  • аллергия;
  • свет;
  • аутоиммунные процессы.

На любой из этих факторов кожа дает ответную реакцию, проявляющуюся усилением лимфопролиферативного процесса.

От разновидности заболевания зависит его механизм развития. Чтобы иммунная система работала без сбоев, лимфоидные клетки должны потреблять большое количество энергии для продуцирования В-лимфоцитов, стимулирования механизмов защиты, а также восстановления нарушенной целостности дермы.

Если возникает псевдолимфома, то много кислорода забирают В-лимфоциты, которые занимаются нейтрализацией триггеров. Соответственно лимфоидная ткань и клетки дермы, которые восстанавливают кожу, не дополучают кислород.

В итоге организм перераспределяет кислород и у Т- и В-лимфоцитов начинается гипоксия, которая приводит к усиленному делению клеток. Вовлеченные в этот процесс фибробласты, плазмоциты и гистиоцитарные клетки обнаруживаются в инфильтрате.

Т-клеточная разновидность псевдолимфомы развивается по-другому. Т-лимфоциты, подвергшиеся изменению, начинают провоцировать интенсивную пролиферацию дермальных клеток, которые вследствие повреждения антигенами включаются в процесс выработки веществ, активизирующих воспаление и увеличение числа Т-клеток.

Диагностика и лечение

Диагностировать псевдолимфому без установки истинной причины появления очень сложно. Чтобы исключить злокачественный характер патологии назначаются клинические исследования и гистологическое изучение. В обязательном порядке проводится:

  • ПЦР-диагностика;
  • иммуногистохимическое тестирование;
  • Саузерн-блот-анализ, который обнаруживает гены с дефектами.

Т-клеточный клональный дерматит дифференцируют от лимфомы кожи, токсикодермии, узловатой почесухи, красной волчанки, грибовидного микоза и др.

В-клеточную разновидность заболевания отличают от таких патологий:

  • иммуноцитомы;
  • В-лимфомы;
  • лимфосаркомы;
  • саркоидозом и др.

При лечении патологии упор делается на детоксикационную терапию, состоящую из плазмафереза, гемосорбции и гемодеза. Кроме этого назначаются следующие препараты:

  • кортикостероиды (перорально и местно);
  • антигистаминные лекарственные средства;
  • энтеросорбенты;
  • нестероидные противовоспалительные медикаменты;
  • аминохинолины;
  • цитостатики.

В очаги поражений инъекционно вводят глюкокортикоидные препараты. Дополнительно назначается ПУВА-терапия. Больным необходимо постоянно наблюдаться у дерматолога.

Профилактика

Чтобы обезопасить себя от укуса иксодового клеща при любом походе на природу необходимо максимально защищать открытые участки кожного покрова одеждой, обязательно надевать головной убор. Рекомендуется дополнительно использовать репелленты.

После возвращения нужно тщательно осмотреть одежду и незащищенную кожу, затем принять душ.

Если в доме есть собака или кошка, то после каждой прогулки необходимо осматривать кожу животного. Также клещи могут попасть в дом вместе с принесенными из леса грибами и ягодами или с букетом луговых цветов.

В случае других факторов, способных вызвать развитие этой патологии, не разработано еще специальных профилактических мер.