Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек — представляет собой редкую разновидность хронического дерматоза, который характеризуется возникновением патологического процесса, развивающегося на слизистых оболочках.
Примечательно, что кожный покров при этом часто остаётся незатронутым. Первичные элементы могут проявляться на слизистых, возникая в ротовой полости или на половых органах, могут присутствовать в верхних дыхательных путях, на слизистой пищевода. Затем поражение охватывает всё новые участки, из-за чего страдает слизистая глаз пациента.
Недуг начинается с возникновения регрессирующих, плотных, заполненных серозным содержимым, пузырей, которые затем претерпевают деструктивную деформацию.
В результате может возникать сероз, мутнеть и изъязвляться роговица, образовывается эрозия и появляются рубцовые спайки. Для заболевания типичны вторичные атрофические изменения рубцов.
Симптомы
Доброкачественный, или рубцующийся, пемфигоид слизистых по сути является неакантолитическим доброкачественным дерматозом, который разрешается рубцеванием тканей. Недуг имеет ярко выраженную гендерную окраску – ему подвержены женщины в возрасте от 55 лет.
Для подобного заболевания не характерна эндемичность либо сезонность развития.
На сегодняшний день среди врачей-дерматологов нет точного мнения о механизме развития болезни, кроме того, не выяснено, является ли подобный дерматоз самостоятельным недугом, либо же одной из разновидностей буллёзного пемфигоида.
Обычно появляющиеся в результате заболевания пузыри быстро регрессируют, но в некоторых ситуациях может образовываться фиброз верхнего слоя кожного покрова. Для подобного случая характерна значительная потеря эластичности кожи, а при искусственном вскрытии элемента нередко образуется эрозия.
Локализация подобных пузырей обширна, причём поражения возникают не только на отдельных областях, но и по всему телу. Место поражения во многом зависит от типа доброкачественного пемфигоида.
На самой ранней стадии клиническая картина болезни довольно изменчива: высыпания же появляются на поздних стадиях. Видимые признаки возникают на острой или подострой стадии:
- у больного появляется кожный зуд, который может начаться задолго до проявления видимых патологических изменений кожи, вплоть до нескольких месяцев;
- затем на поражённых участках возникает сыпь розово-красного оттенка, схожая по проявлению с крапивницей – обычно она предшествует проявлению пузырьков;
- появляются буллы – характерные пузыри, развивающиеся локально или распространяясь по всему телу пациента;
- происходит захват слизистых глотки, ротовой полости, пищевода или половых органов, с возможной последующей дисфагией.
С развитием заболевания буллёзные высыпания могут иметь размер 0,5-3 сантиметра в диаметре. В тяжёлых случаях характерен выраженный болевой синдром.
Причины
Подобный вид пемфигоидов имеет хроническое, а в некоторых случаях затяжное, течение, при этом стадии обострения и ремиссии чередуются. При этом для жизни пациента прогноз обычно благоприятный, но для выздоровления характеризуется как сомнительный.
Болезнь нередко приводит к значительному снижению остроты зрения, а иногда – даже к его утрате. Кроме того, нарушается глотательная функция, а половые органы могут подвергаться деформациям.
Сегодня у учёных нет чёткой позиции о точных причинах развития подобного заболевания. Существуют лишь гипотезы о факторах, которые могут провоцировать его развитие.
При этом большинство медиков сходятся на едином мнении о том, что главный механизм возникновения заболевания – аутоиммунный процесс.
На сегодняшний день это подтверждается разными научными исследованиями, включая иммунологические, биохимические и т.п. Кроме того, существует теория об аллергической природе подобной болезни.
Диагностика
Диагностирование доброкачественного пемфигоида на слизистых проводят комплексно, используя не только визуальный осмотр пациента и общеклинические исследования, но и более сложные анализы взятого с поражённого участка биоматериала.
Обычно больному назначают биопсию, для которой проводят полный забор пузырька, включая и его основание. В дальнейшем также может потребоваться иммуногистология эпителиальных клеток и выделение кровяной сыворотки, где обнаруживаются аутоантитела.
Кроме того, может быть назначена реакция иммунофлюоресценции с последующим скоплением разного вида иммуноглобулинов.
В качестве дополнительных исследований пациенту могут назначаться:
- проба Никольского;
- микроскопия электронная или световая;
- выявление инфильтрации дермы;
- исследование на наличие эпидермальных щелей;
- выявление присутствия белка в содержимом пузырей.
Кроме того, в сложных случаях может быть проведена иммуноэлектронная микроскопия и дополнительные иммунологические исследования.
Важно дифференцировать пемфигоид с некоторыми иными видами дерматозов, в частности, с почесухой и дерматитом, аллергями, экземой, а также укусами насекомых и паразитов.
Основой дифференциации обычно служит различие в результатах биохимических исследований.
Лечение
Терапия пемфигоида слизистых должна проводиться исключительно в индивидуальном порядке с учётом всех особенностей организма.
Основа лечебного воздействия на недуг заключается в использовании глюкокортикостероидов не только внутривенно или внутримышечно, но и наружно. Чаще всего для лечения подобного заболевания используется преднизолон.
В качестве параллельного лечения пациентам назначаются иммуносупрессанты – их подбирают индивидуально в зависимости от возраста и общего состояния больного.
Зачастую назначаются такие средства, как Хлорамбуцил и Метотрексат, а также Азатиоприн и Циклоспорин.
Если кортикостероидные препараты пациенту противопоказаны, проводится лечение с комбинациями Миноциклина и Никотинамида. Кроме того, возможно включать в схему терапии Дапсон.
Дополнительно больному назначаются тёплые ванны с использованием слабого раствора марганцовки, обмывания патологических зон растворами Мирамистина или Хдоргексидина, также для этих целей применяется Фурацилин или Бура.
В период проведения терапии очень важно наблюдать за общим состоянием пациента, чтобы минимизировать риски таких осложнений. Как остеопороз, заболевания ЖКТ и патологии сердечно-сосудистой системы.
При развитии вторичной инфекции пациенту назначаются антибиотические препараты.
Важно помнить, что из-за отсутствия адекватного лечения вследствие аутоиммунных нарушений у пациентов может развиваться сепсис, что нередко заканчивается в подобных случаях летальным исходом.
