Выбухающая дерматофибросаркома - является злокачественной опухолью соединительнотканного происхождения, с наличием предрасположенности к медленному росту и проникновению в окружающие ткани.
Отдаленное метастазирование встречается довольно редко, и в случаях наличия многократных рецидивов. Местом локализации выбухающей дерматофибросаркомы в большинстве случаев служит область туловища или верхний плечевой пояс.
Начальная стадия предполагает наличие плотного красноватого, багрово-синюшного или коричневатого пятна, которое по истечении нескольких лет либо десятков лет трансформируется в узловатое опухолевидное образование, возвышающееся над кожной поверхностью.
Болезнь еще называют бугристой фибросаркомой кожи, дерматофибросаркомой Дарье-Феррана, рецидивирующей дерматофибромиомой и относят к редким соединительнотканным опухолям со средней степенью злокачественности.
Как самостоятельное заболевание она впервые была описана в первой половине прошлого столетия. Согласно статистике, чаще ей подвержены молодые люди и среднего возраста, в десяти процентах выявленных случаев диагноз поставлен детям.
По поводу гендерности заболевания единого мнения нет. Часть дерматологов считает, что одинаково часто заболевают представители обеих полов, другая склонна считать, что мужчины страдают от выбухающей дерматофибросаркомы в два-четыре раза чаще женщин.
Лечат патологию специалисты-онкологи и дерматологи. Диагностируют ее по показаниям анамнеза, данным осмотра и результатам дополнительных исследований, а лечат оперативным методом.
Симптомы
К симптомам опухоли можно отнести следующие признаки:
- Заболевание в большинстве случаев появляется в возрасте от двадцати до сорока лет.
- Местом локализации опухоли может быть любой участок тела, но обычно это область спины, живота, груди или проксимальные отделы рук. В некоторых случаях выбухающая дерматофибросаркома поражает шею или волосистую часть головы. Ноги с дистальными отделами верхних конечностей редко служат местом расположения опухоли.
- На ранних стадиях образованию свойственно внешне выглядеть как одиночная липома или рубец, но встречаются случаи обнаружения нескольких узлов, предрасположенных к слиянию.
- На начальных стадиях выбухающая дерматофибросаркома имеет гладкую или слегка бугристую поверхность и темный цвет с коричневатым, красноватым, фиолетовым или с синюшным оттенком.
- По мере медленного роста, занимающего срок от нескольких лет до десятилетий, первичный очаг становится опухолевидным узлом, выступающим над поверхностью дермы с атрофированной и напряженной кожей. Изначально узел бывает подвижным, но с прорастанием в подлежащие ткани и формированием спаек, его подвижность снижается.
- Как правило, выбухающая дерматофибросаркома не вызывает болезненных ощущений, но в некоторых случаях пациенты жалуются на наличие незначительных или умеренных болей в области новообразования.
- Длительное течение заболевания чревато появлением на поверхности опухоли эрозий, покрытых серозно-геморрагическими корочками.
- Редко, при наличии в анамнезе многократных рецидивов, выбухающая дерматофибросаркома дает метастазы, которые проникают в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы.
Следует знать, что и без метастазов, образование отличается глубоким прорастанием в подлежащие ткани, с поражением фасцией, костей, мышц и расположенных под ними органов.
Причины
Над выяснением причин и механизмов развития данного заболевания еще трудятся ученые и онкологи с дерматологами, но на данный момент имеются версии:
- о сосудистом происхождении;
- о фибробластическом.
Некоторые исследователи связывают патологию с травмами, другие с наличием хромосомных нарушений. Определена зависимость размера опухоли, что может быть от нескольких миллиметров до десяти-пятнадцати сантиметров,от длительности болезни.
Чаще всего патологию диагностируют при размере образования в несколько сантиметров в диаметре. Его составляют пучки веретенообразных моноформных, вытянутых клеток с разным уровнем дифференцировки, в которых может обнаруживаться малое количество атипических митозов.
Структура коллагена не измененная, но бывает с признаками слизистой дегенерации. Из коллагеновых волокон и пучков фибробластов выбухающей дерматофибросаркомы образуются разные структуры в виде колец, пучков и завихрений, с приобретением тканью характерного «муарового» вида.
Для опухоли характерно формирование множества корнеобразных мелких выростов, которые проникают в подлежащие ткани. На ранних стадиях имеют вид бляшек, сформированных из нескольких узелков, с последующим увеличением количества и размера узлов.
Кожа над опухолью истончена, что при большой длительности болезни приводит к появлению на поверхности новообразования кровоточащих или покрытых корочками эрозий и язвочек.
Диагностика и лечение
Диагноз ставят, опираясь на клинические проявления и данные дополнительных исследований. В связи с малым количеством специфичных симптомов, основу диагностических методик составляют:
- гистологическое исследование;
- микроскопическое,
тканевого образца, полученного при открытой или аспирационной биопсии.
Выбухающую дерматофибросаркому диагностируют по наличию пучков вытянутых клеток, признакам пролиферации веретенообразных клеток, малому количеству атипических митозов и характерному «муаровому» рисунку.
Специфических иммунохимических маркеров опухоли нет. Дифференциальный диагноз выбухающей дерматофибросаркомы позволяет исключить:
- опухолевые формы грибовидного микоза;
- фибросаркому;
- дерматофибромиому;
- гуммозный сифилис.
Окончательный диагноз возможен на основании данных микроскопии и гистологического исследования. Метастазы обнаружить помогает ультразвуковое исследование внутренних органов, рентгенография грудной клетки и прочие методики.
Лечение только хирургическим методом.
Осуществляется планово, амбулаторно либо стационарно. К самым эффективным методам относят операцию Мохса, когда дерматоонкологом иссекается видимая опухоль, с захватом трех-пяти сантиметров неизмененной ткани.
После процедуры клиническим лаборантом проводится картирование с помощью окрашивания срезов выбухающей дерматофибросаркомы толщиной в один миллиметр, специальными красителями и их микроскопического изучения для определения границ образования.
По данным этого исследования врач определяет направление распространения выбухающей дерматофибросаркомы и при необходимости подвергает иссечению следующий участок ткани, который далее тоже подлежит микроскопическому изучению.
С помощью данной методики можно с высокой точностью выявить истинные границы распространения опухоли, и создать условия для минимизации количества рецидивов.
Если во время операции возникает крупный дефект, то его устраняют после удаления новообразования, путем пластической операции. Иногда опухоль не подлежит полному иссечению из-за ее расположения и характера пораженных подлежащих тканей.
К примеру, новообразование локализуется вблизи сустава или позвонка, с возможным прорастанием в суставную капсулу и костные структуры. Тогда прибегают к лучевой терапии, эффективность которой по разным данным сомнительна. Одними исследователями утверждается наличие признаков уменьшения опухоли, другими – наличие более агрессивного роста.
Химиотерапия малоэффективна в связи с медленным ростом опухоли. На прогноз при выбухающей дерматофибросаркоме влияет длительность заболевания и количество рецидивов.
Вероятность возникновения рецидивов после хирургического иссечения может достигать шестидесяти процентов, исходя из тяжести и распространенности процесса, и выбранного оперативного метода.
Профилактика
Для своевременного выявления рецидивов, которые регистрируются по истечении десяти и более лет после иссечения образования, всем пациентам назначается длительное наблюдение специалистами:
- первые три года после операции пациенты обследуются каждые три-шесть месяцев;
- затем ежегодный осмотр.
Повторные рецидивы требуют более частых обследований, в связи с риском появления новых отдаленных метастазов.
