Вульгарный ихтиоз, или простой ихтиоз, является одной из наиболее часто встречающихся разновидностей врождённого ихтиоза. Гендерная составляющая и эндемичность отсутствуют.
В основе наследования патологии лежит аутосомно-доминантный принцип, для которого характерно нарушение процессов кератинизации.
Клинические проявления ‒ сухой, визуально не изменённый кожный покров с обильным шелушением на поверхности в виде чешуек светло-серого цвета, которые по мере усугубления патологического процесса трансформируются в пласты типа грубых, плотных, пластинчатых «щитов» бурого оттенка.
Отличие заболевания от прочих дерматозов заключается в отсутствии первичных элементов, местами локализации которых бывают складки кожи, подколенные, локтевые ямки, подмышечные впадины.
Впервые о болезни с кожей, похожей на панцирь крокодила, упоминается в истории Древнего Египта, а подробное описание патологии можно найти в записях Гиппократа.
Но о вульгарном ихтиозе, как о кожной болезни, с пониманием причин ее развития, начали говорить в двадцатом веке, толчком к чему послужило развитие генетики, и работы по изучению изменений кожного покрова, обусловленных генетически.
Сначала, в начале девятнадцатого века, дерматологами изучалась клиника проявлений с их описанием, а затем во второй части столетия начался поиск возбудителей кожного заболевания, причин их появления.
В двадцатом веке началось экспериментально-клиническое изучение механизма развития дерматологических патологий, выяснение их связей с окружающей средой.
Уже в начале двадцатого столетия ученый Э. Эдриан первым обнаружил связь между кровным родством родителей и некоторыми дерматозами, затем Д. Блум и Л.А. Штейнлухт выявили наличие аутосомно-доминантного принципа в наследовании вульгарного ихтиоза, что актуально и по сей день.
Диагностика заболевания опирается на симптомы типичной клиники, а лечение на прием курсами витамина A, наружных кератолитиков и увлажнение.
Классифицируется заболевание по степени сухости кожного покрова и чешуйчатого шелушения, с делением на несколько его разновидностей:
- Ксеродермию, являющуюся абортивным вариантом вульгарного ихтиоза, и считающуюся самой лёгкой степенью ихтиоза. Признаки — незначительная сухость кожного покрова, отрубевидное шелушение на конечностях и туловище.
- Простой ихтиоз, относящийся к средней степенипатологии. Признаки – пластинчатое шелушение с большим числом плотно сцепленных с шершавым кожным покровом чешуек.
- Блестящий ихтиоз, отличающийся высыпаниями роговых, лакированных перламутровых чешуек, которые образуют скопления на сухом, напряжённом кожном покрове. При наличии чисто-белых чешуек диагностируют «белый» ихтиоз, а при наличии серых, образующих ленты с глубокими бороздами в коже, диагностируют «змеевидный». При массивных скоплениях роговых наслоений, имеющих вид шипов или игл ежа, определяют «шиловидную» разновидность болезни – самую тяжёлую в классификации.
Симптомы
При вульгарном ихтиозе встречается девяносто пять процентов всех его разновидностей.
Клиника патологического процесса появляется в сроки от трех месяцев до трех лет в виде диффузного поражения кожного покрова чешуйчатым шелушением различной степени тяжести, развивающемся на коже неизмененного вида.
- Чешуйки могут быть лёгкими телесными или тёмно-серыми толстыми пластинами, плотно прилегающими к поверхности дермы, с ощущением шершавости при прикосновении рукой.
- Особо выраженгиперкератоз в области локтевых и коленных сгибов, при отсутствии чешуйчатого шелушения в шейных складках, подмышечных, локтевых и подколенных ямках, паху, области между ягодицами, за ушами. Лицо у детей не поражается, а у взрослых встречается шелушение в зоне лба и щек.
- Для вульгарного ихтиоза характерно наличие узелковых элементов, располагающиеся в устье волосяных фолликулов. Это нарушает процессы отделения сала и пота, терморегуляцию.
- Происходит изменение ладонно-подошвенного рисунка кожи, с хорошо заметным муковидным шелушением на поверхности.
- Средняя степень тяжести патологии и тяжёлая, отличаются вовлечением в процесс волос и ногтей, что приводит к сухости, ломкости, редкости волос и истончению, мутности ногтей, с шероховатыми на ощупь ломкими ногтевыми пластинками‒ониходистрофии, окруженными заусенцами.
- В связи с наличием сопутствующихнарушений в части эндокринологии и обмена веществ, дети с вульгарным ихтиозом имеют астеничный вид и отстают в развитии от сверстников, чаще подвергаются воздействию различных инфекций, страдая от присоединения патогенной флоры. Регистрировались случаи, когда первичные элементы ихтиоза трансформировались в прочие заболевания в виде нейродермита, псориаза, экземы.
Наблюдается зависимость состояния кожного покрова при простом ихтиозе от погодных условий.
С улучшением состояния при наличии высокой влажности, и ухудшением при наличии холодной, сухой погоды, что ведет к разности течения патологии с некоторым «смягчением» с возрастом или нахождением в состоянии обратного развития – персистировании в течение всей жизни, без значительного улучшения.
Причины
Чтобы возник аутосомно-доминантный вульгарный ихтиоз, достаточно наличия одной мутантной аллели, то есть разной формы одного гена, контролирующего один признак, в аутосоме – парной неполовой хромосоме мужчины и женщины в гетерозиготном состоянии, с нормальными остальными аллелями.
К ряду специфических признаков вульгарного ихтиоза относятся:
- проявляемость заболевания в каждом поколении;
- наличие риска наследования в пятьдесят процентов;
- имеющие нормальный фенотип члены семьи, не передают заболевание по наследству;
- гендерная зависимость в наследовании не выявляется;
- присутствует возможность в возрасте после сорока лет получить новую, спонтанную мутацию.
Клинические проявления патологии имеют разную выраженность, что зависит от вариабельных возможностей мутировавшего гена, влияниявнешних факторов. Если передача дефектного гена происходит при новой мутации, то клиника процесса утяжеляется.
Механизм развития патологии все еще находится в стадии постоянного изучения, но большинством дерматологов утверждается наличие мутации в гене, отвечающем за образование кератина.
При этом меняется структура, прочность, расположение белка, что проявляется повышенной ломкостью рогового слоя эпидермиса, приводя к внешнему эффекту «чешуйчатой кожи».
Шелушение носит скорее характер ретенции (удержания) кератина в виде чешуек на поверхности кожи, чем увеличившейся пролиферации этих чешуек. Большая роль отводится некорректному синтезу белков эпидермиса в результате изменения ферментативной реакции.
Все это вместе с эндокринными дисфункциями ‒ половыми, щитовидными, паращитовидными, снижением местного и общего иммунитета, сенсибилизацией кожного покрова с параллельным уменьшением его защитных функций, рассматривается как вариант развития патологии.
Отличительная черта дерматоза – он возникает и развивается при отсутствии воспалительного компонента.
Диагностика и лечение
Диагностируют патологию на основании:
- типичных клинических проявлений заболевания;
- в редких случаях с использованием гистологических исследований;
- дифференциальной диагностики.
К отличительным особенностям вульгарного ихтиоза относят гиперкератоз с истончением зернистого слоя эпидермиса, наличие роговых пробок с атрофией железистого аппарата дермы.
Дифференцируют его с прочими разновидностями врождённой и приобретённой патологии, исключая обезвоженную кожу, нейродермит, псориаз, «сухую» экзему.
Способы лечения разнятся в зависимости от разновидности вульгарногоихтиоза. Но обязателен:
- курс терапии витаминами A, E со способами приёма и дозами,рассчитанными врачом-дерматологом;
- прием витаминов С, группы В для увеличения защитных сил организма;
- применение препаратов фитина и анаболических гормонов типа метандростенолона;
- для борьбы с астенией введениегамма-глобулинов и гемотерапии.
При присоединении вторичной инфекции назначают курсами антибиотики. Гипофункцию щитовидной железы корректируют по показаниям эндокринолога с помощью тиреоидинома.
Наружно применяют мази с молочной кислотой, крема со смягчающим, увлажняющим эффектом после приёма ванн.
Отличные результаты показывает оксигенотерапия в виде кислородных ванн, коктейлей, кремов. В терапии болезни широко используют УФО, гелиотерапию, ЛФК.
Улучшающие на состояние кожи действуют тёплые ванны с отрубями, ромашкой, шалфеем. Показано санаторно-курортное лечение с грязями, аппликациями морских водорослей, морскими купаниями, сероводородом.
Профилактика
Профилактические меры для пациентов с простым (вульгарным) ихтиозом заключаются в обязательной ежегодной диспансеризации с осмотром дерматологом, педиатром, неврологом, офтальмологом, ЛОР-врачом.
Полное излечение не достигается, но прогноз благоприятен.
