Вульгарная пузырчатка — заболевание называется еще пузырчаткой обыкновенной и имеет аутоиммунный механизм развития, для которого характерно возникновение на слизистых оболочках и кожном покрове пузырей, с последующим их вскрытием и трансформацией в эрозии ярко-розового цвета, склонные к увеличению и слиянию в значительные по площади очаги поражения.
Вульгарная пузырчатка является самой частой клинической формой пузырчатки, с заболеваемостью в мировом масштабе 0,1-0,5 на сто тысяч населения, среди людей в возрастном диапазоне от тридцати до шестидесяти лет.
Как и прочие формы пузырчатки, она представляет собой буллезный дерматоз с основным элементом ‒ пузырем. В двух третьих диагностированных случаев патологии процесс начинается с возникновения пузырей на слизистой оболочке ротовой полости, а по прошествии нескольких месяцев на кожном покрове.
Для диагностики используют методы биопсии свежего пузырькового содержимого, гистологию и иммунологию. Среди лекарственных средств предпочтение отдается кортикостероидам, цитостатикам.
Применяется экстракорпоральная гемокоррекция.
Симптомы
Симптоматический процесс условно можно обозначить следующим образом:
- Первыми симптомами заболевания являются пузыри на слизистой оболочке рта и зева, которые очень быстро вскрываются в результате повреждения кусочками пищи, что мешает их своевременно заметить. Ротовая слизистая остается неизмененной с наличием ярко-красных болезненных эрозий и обрывков лопнувших пузырей сверху образований, что похоже на белесоватый налет, который можно без затруднения снять. Постепенно эрозии увеличиваются количественно и качественно, увеличиваясь и сливаясь между собой, так как специфическая терапия отсутствует. Болевые ощущения мешают больному кушать и разговаривать, а зловонный запах причиняет дискомфорт.
- Затем возникают пузыри на коже. Это случается при вульгарной пузырчатке по истечении нескольких месяцев после поражения слизистой, либо сразу. Кожный покров остается внешне неизмененным, но на нем появляются пузыри с прозрачным жидкостным содержимым. Боль и зуд отсутствуют, но в некоторых случаях имеет место кожное покраснение в виде тонкого ободка. Для вульгарной пузырчатки характерны очаговость высыпаний на любых частях тела, но обычно на груди, спине, в подмышечных областях и паховых складках. Пузыри постоянно появляются, вовлекая в процесс ранее здоровые участки кожного покрова.
- Затем пузыри начинают вскрываться, образуя ярко-розовые эрозии, которые постоянно увеличиваются в размере. Они сливаются, занимая большие участки кожи. Общее самочувствие больного ухудшается, в связи с появлением субфебрилитета и слабости. Боль мешает двигаться.
- Если присоединилась инфекция, то начинается пиодермия:
- пузырьковая жидкость мутнеет;
- эрозии покрываются гноем;
- состояние больного резко ухудшается;
- нарастает кахексия или сепсис, что чревато гибелью больного.
Причины
На развитие вульгарной пузырчатки влияют нарушения в работе иммунной системы, что приводит к выработке антител типа IgG. Они противопоставляются клеткам шиповатого слоя эпидермиса, разрушают десмосомы, необходимые для связки клеток эпидермиса между собой.
Утрата межклеточной связи ведет к заполнению пространства между ними жидкостью. В пространствах образовываются характерные для вульгарной пузырчатки акантолитические пузыри.
Диагностика и лечение
Одной из основных является клиническая диагностика вульгарной пузырчатки с учетом механических симптомов, свидетельствующих о наличии акантолиза:
- Симптом Никольского состоит в отслаивании эпидермиса путем легкого трения внешне здорового участка кожного покрова. Для выявления краевого симптома Никольского надо потянуть за обрывок стенки лопнувшего пузыря, что при положительном результате ведет к отслоению эпидермиса на большое расстояние от эрозийного образования.
- Симптом Асбо-Хансена состоит в надавливании пальцем на пузырь. Положительным считается результат, если эпидермис отслаивается по периферии пузыря, увеличивая его площадь.
Диагноз подтверждают с помощью цитологического исследования по методу Тцанка. Берут мазок-отпечаток со дна эрозии, и методом микроскопии выявляют наличие характерных акантолитических клеток в шиповатом слое эпидермиса.
Для гистологии проводят биопсию участка кожи со свежим пузырем, что помогает выявить внутри эпидермальную полость и определить механизм ее появления. Дополнительно в диагностике вульгарной пузырчатки применяют иммунологические методы для подтверждения или опровержения аутоиммунного характере заболевания:
- при прямой реакции иммунофлуоресценции (РИФ) выявляются скопления IgG в пространстве между клеток и на оболочках клеток эпидермиса;
- при непрямой РИФ, с использованием сыворотки пациента, определяется наличие в ней антител к десмосомам эпидермальных клеток.
Единственным способом спасения пациента с диагнозом вульгарная пузырчатка является назначение высоких доз кортикостероидов, среди которых дексаметазон, триамцинолон и преднизолон.
Начальную дозу назначают, отталкиваясь от тяжести состояния больного. Затем ее постепенно снижают, при регистрации эпителизации всех эрозий и отсутствии свежих высыпаний.
Впоследствии подбирается поддерживающая доза с минимальным суточным количеством препарата, чтобы избежать возникновения новых высыпаний, для постоянного приема больным.
Вместе с кортикостероидами применяют цитостатики в виде метотрексата, циклоспорина, азатиоприна, чтобы уменьшить дозы кортикостероидов при терапии и быстрее достигнуть состояния ремиссии. Экстракорпоральная гемокоррекция в виде плазмофореза, гемосорбции и тому подобного, очищает кровь, убирая из нее циркулирующие иммунные комплексы и антитела для ускорения ремиссии вульгарной пузырчатки.
Особа актуальна данная методика, если не наблюдается ожидаемого эффекта от кортикостероидной терапии. В лечении есть место:
- препаратам калия;
- анаболическим стероидам;
- при присоединении инфекции антибиотикам.
Профилактика
В профилактических целях, после кортикостероидной терапии, выписывают лекарства во избежание осложнений, типа нитрата висмута для защиты желудочных стенок и прочих.
Своевременная терапия позволяет избежать летального исхода, но в связи с многолетним приемом перечисленных выше препаратов, неизбежно ведет к тяжелым осложнениям, которые тоже могут стать причиной смерти больного.
