Вегетирующая пузырчатка — кожная патология, представляющая собой клиническую форму пузырчатки обычной, известной в дерматологии как «вульгарная». Для заболевания характерно наличие образований в виде мелких разрастаний – вегетаций, с особенностями в их локализации, местами для которой являются кожные складки и области с естественными отверстиями организма.
Заболевание относится к аутоиммунным, в основе которого лежит производство антител для собственных клеток эпидермиса из-за сбоев в иммунитете.
Еще одной особенностью патологии считается ее развитие на фоне терапевтических мероприятий.
Это редкая болезнь, с распространенностью, согласно медицинской статистике, в одной десятой случаев на сто тысяч населения планеты, диагностируемая обычно у индийцев и евреев.
В дерматологии принято выделять два типа заболевания, опираясь на клинические проявления, это:
- тип Ноймана, с дряблыми пузырями, заполненными жидким содержимым беловатого цвета, которые разрушаясь, обеспечивают старт вегетаций;
- тип Аллопо, с гнойными пустулами, после изъявления которых, остаются провалы на коже, с наличием вегетаций и неприятного запаха.
Симптомы
Симптоматику можно условно разделить на три этапа, которые имеют свои особенности протекания:
- Начало болезни знаменуется внезапным появлением пузырей, в которых содержится серозно-геморрагическая жидкость, в ротовой полости на слизистых оболочках. В одно время с ними либо чуть позже пузыри уже обнаруживаются в кожных складках. Места локализации — между ягодицами, подмышечные впадины, паховые складки, под молочными железами, за ушами, в зоне пупка и в районе естественных отверстий, где слизистая оболочка переходит в кожный покров.
- Для пузырей при вегетирующей пузырчатке характерно наличие дряблой оболочки, поэтому происходит их быстрое вскрытие, влекущее за собой появление эрозий, на дне которых по истечении четырех-семи дней можно обнаружить ярко-красные папилломатозные разрастания.Эрозии склонны к росту и слиянию, с образованием очагов диаметром в десять-пятнадцать сантиметров. Из них выделяется содержимое со зловонным гнилостным запахом. Процесс сопровождается болевыми ощущениями и чувством жжения, такой степени выраженности, что мешает больному совершать активные движения.
- На следующем этапе развития процесса наступает сильная кахексия больного. Если терапия эффективна, то вегетации уплощаются, эрозии подсушиваются и заживляются, а на их месте появляются пигментные пятна.
Причины
Причина болезни кроется в аутоиммунном поражении десмоглеина 3. Он является компонентом кожных клеток, с функцией помощи в соединении кожных слоев между собой.
При наличии патологии организм начинает выработку враждебных антител, атакующих этот компонент с целью его разрушения, что чревато отслоением клеточного пласта и появлением первичных симптомов в виде внутри кожных пузырей.
Помимо антител, клетки кожи подвержены негативному воздействию протеолитических ферментов и Т-лимфоцитов. Чем обусловлено такое поведение иммунной системы, уничтожающее компоненты кожного покрова, не известно и в настоящее время.
Предположительно, причинами заболевания могут служить и прочие факторы, в виде:
- комплекса внешних причин свнутренними, запускающего аутоиммунный процесс;
- инфекционного заболевания;
- переохлаждения;
- отравления химикатами;
- передозировки лекарственных средств;
- попадания на кожный покров вредных осадков в процессе производственной деятельности.
Диагностика и лечение
Для постановки диагноза изучаются клинические симптомы, и рассматривается локализация высыпаний.
При осмотре пользуются специфичным для пузырчатки симптомом Никольского, выражающемся в отслойке эпидермиса в результате легкого механического воздействия на кожный покров, с учетом того, что отслойка возможна исключительно в зоне очага, а здоровые участки кожи вовлекаются в процесс только при генерализации патологии, когда стадия становится терминальной.
На этой стадии симптоматика вегетирующей пузырчатки аналогична вульгарной.
Кроме того, принимают во внимание результаты:
- Микроскопического исследования. Оно помогает обнаружить акантолитические клетки с помощью мазков. Однако их наличие свойственно прочим заболеваниям, таким как ветряная оспа, герпес и другие.
- Гистологического исследования. Оно нужно, чтобы выявить в эпидермисе полости и горизонтальные трещины и получить гистологический материал.
- Иммунологического исследования, с целью подтверждения аутоиммунного характера заболевания. Заключается в получении реакции прямой иммунофлуоресценции для обнаружения скоплений IgG в междуклеточном пространстве слоя эпидермиса, и реакции непрямой иммунофлуоресценции, для выявления высокого титра аутоантител к межклеточным соединениям, называемым десмосомами.
Для терапии используют кортикостероиды, в виде препаратов преднизолона, метипреднизолона, дексаметазона, триамцинолона и других, начиная курс лечения с высокой дозировки. Когда наступает эффект от кортикостероидной терапии, доза снижается, но с продолжением лечения, потому что при полном отказе от данных препаратов заболевание возобновляется.
Возникновение осложнений в процессе не служит поводом к отмене лекарств. При тяжелом течении вегетирующей пузырчатки необходимо введение цитостатических лекарств типа азатиоприна, метотрексата или циклофосфамида.
Прогноз при любой форме патологии неблагоприятный, с гибелью пациентов от кахексии при генерализации, либо от присоединения вторичных инфекций, приводящих к осложнениям и сепсису.
Наличие длительной кортикостероидной терапии ведет к риску инфицирования, желудочно-кишечным болезням, сосудистым и неврологическим нарушениям, способствует началу эндокринной патологии.
Профилактика
Для людей, находящихся в группе риска, важно соблюдение поддерживающей гормональной терапии, с обязательным контролем уровня сахара в крови и моче, поддержание нормального артериального давления, выполнение правил личной гигиены.
