Туберкулезная (вульгарная) волчанка, или люпоидный туберкулез кожного покрова, представляет собой часто встречающуюся разновидность казеозно-некротического поражения кожи возбудителем. Патология в основном появляется на лице, верхней части туловища.
Характерные симптомы – изъявляющиеся бугорки (люпомы), со временем объединяющиеся в очаги, которые сильно уродуют лицо.
Чтобы поставить правильный диагноз специалист изучает кожные поражения, с помощью ПЦР или микроскопии исследует образец с патологического очага. В дополнение проводятся специфические тесты.
Основными препаратами, применяемыми для лечения этого заболевания, являются противотуберкулезные антибактериальные средства и иммуностимуляторы.
От этого заболевания чаще всего страдает женская половина населения. Как правило, патология проявляется в детском, а также подростковом возрасте. В зрелом периоде люди болеют редко.
Состояние характеризуется длительным течением с обострениями. В случае отсутствия лечения сохраняется на протяжении всей жизни пациента.
Классификация
Заболевание имеет несколько форм, каждая из которых выделяется специфическими симптомами:
- Плоская –. для этой разновидности характерно объединение бугорков и формирование единого очага поражения. За счет появления новых люпом, очаг постепенно растет в размерах. Может наблюдаться небольшое шелушение либо его полное отсутствие.
- Псориазиформная – в этом варианте первичный элемент похож на псориатрическую бляшку. Сверху люпому покрывают серовато-белесые чешуйки, которые шелушатся. По краям бугорков кожный покров гиперемирован.
- Язвенная – характеризуется обильным изъязвлением бугорков. Язвенные элементы в случае прикосновения кровоточат. Часто при этой форме деформируются хрящи, расположенные в носе и ушных раковинах, что в сильной степени обезображивает лицо.
- Бородавчатая – проявляется белесыми патологическими элементами, которые имеют свойство разрастаться. По внешнему виду схожи на бородавки.
- Птириазиформная – в очаге поражения наблюдается большое отрубевидное шелушение.
- Опухолевидная – эта форма представлена несколькими объединенными люпомами, которые формируют крупную опухоль, имеющую склонность к разрушению либо образованию язв.
Довольно часто язвенная форма сочетается с плоской.
Отдельно классифицируется течение патологического процесса. Разделяют четыре фазы:
- Инфильтративная – в этой стадии происходит отекание тканей, появляется гиперемия. Бугорки слабо выражены.
- Бугорковая – вторая фаза характеризуется образованием мелких люпом, соединяющихся между собой в очаги, которые напоминают бородавчатые образования.
- Язвенная – этой стадии может не быть. Если она все-таки возникает, то на бугорках образовываются язвы с кровотечением, также возможно появление папиллом.
- Рубцовая – в случае отсутствия фазы изъязвления, появляются блестящие шрамы с ровной поверхностью. Если происходит эпителизация язв, то образовываются деформированные рубцы, плотные на ощупь.
Симптомы
В самом начале появления заболевания образовываются бугорки, которые могут быть разной величины – от 1 до 8 мм. Цвет их также варьируется, может наблюдаться коричневая, желтая или серая окраска. Консистенция первичных элементов тестообразная, поверхность их довольно ровная, блестящая.
В дальнейшем появляется шелушение. Люпомы возникают поодиночке, но затем сливаются. Бугорки вызывают болезненные ощущения. Проявления локализуются в скуловой области, на участке верхней губы, в районе носа. Через время поражения могут переходить в зону плеч, на шею и слизистые оболочки.
Объединяясь, бугорки увеличиваются, при этом образовываются бляшки или опухоли. Вследствие появления некротического процесса в центральной зоне появляются значительные язвы.
В случае тяжелого течения болезни поражается не только кожа, но и хрящи. В носу разрушается перегородка, также ухудшается обоняние и возникают проблемы с дыханием.
Изменения касаются и век – они выворачиваются. Рот становится меньше. Вследствие поражения слизистой оболочки происходит расстройство жевательной функции, становится тяжело глотать. Из-за этого больные во время еды поперхиваются.
Твердая пища с трудом усваивается. Если пострадали голосовые связки, то меняется голос, он становится более глухим.
Кроме этого патологические изменения затрагивают и ушные раковины, в них хрящи становятся более тонкими и обламываются. На протяжении месяца поврежденные ткани заживают. Когда язвенный процесс завершается, начинают формироваться рубцы, которые имеют плоскую форму.
Из-за появляющихся шрамов, возникающих при поражении частей лица или гортани, ограничивается двигательная функция мимических мышц, что становится причиной полной либо частичной утраты артикуляции.
В случае отсутствия своевременно начатой терапии к процессу может добавиться инфекционное заболевание, которое называется «рожистое воспаление». Если при волчанке поражение захватывает лимфатические сосуды, то возникает лимфангит.
Приблизительно у 4% пациентов, заболевших этой формой волчанки, диагностируется базальноклеточная карцинома.
Причины
Возбудителем патологии является грамположительная микобактерия M. Tuberculosis (в редких случаях – M. Bovis), которая имеет высокую устойчивость к химическим веществам, а также внешней среде.
Проникновение микроорганизма в кожный покров и слизистые происходит из органов, зараженных туберкулезом с кровью либо с лимфатической жидкостью. Заражение от больных туберкулезом кожной формы встречается крайне редко и то, возникает только при тесном контактировании с больным.
В случае отсутствия воздействия ультрафиолета вероятность появления этой патологии возрастает. Солнечные лучи убивают бактерии за несколько секунд.
Другими провоцирующими факторами являются травмы и переохлаждение, которые понижают защитные силы организма. Аллергические заболевания ухудшают течение волчанки.
Диагностика и лечение
Диагностируется это состояние на основании проведения осмотра и проведения различных исследований:
- Физикальное изучение. Благодаря этому обследованию выявляется степень распространенности люпом, их консистенция и окрас. Для диагностики заболевания проверяется наличие симптома Поспелова: на бугорок врач надавливает пуговчатым зондом, который без малейшего сопротивления погружается в него. При надавливании на первичный элемент предметным стеклом, происходит обескровливание кожного покрова, а люпома меняет свой цвет на желтый с коричневым оттенком (симптом «яблочного желе»).
- Микроскопическое изучение. Берется материал с пораженного участка и в нем выявляется ДНК возбудителя.
- Квантифероновое тестирование. В образце крови выявляет гамма-интерферон, который появляется в организме как ответная реакция на введение микобактерий. Этот метод довольно информативен и обладает высокой степенью чувствительности (около 89%).
- Туберкулиновые пробы. В случае увеличения инфильтрата, папулы более чем на 0,5 см (этот показатель указывает на заражение) производится оценка пробы Манту, а также Диаскинтеста.
- Инструментальные исследования. С целью выявления первичного очага заболевания проводится рентген легких, другие органы изучаются МРТ либо по показаниям КТ.
- Иммунограмма. Делается для того, чтобы оценить уровень реактивности самого организма заболевшего.
Патологию дифференцируют с такими заболеваниями:
- бугорковый сифилис;
- красная волчанка;
- туберкулоподопная лепра.
Чтобы выявить первичный очаг туберкулеза и назначить соответствующее лечение, необходима помощь фтизиатра.
Туберкулезная форма волчанки лечится в условиях стационара. Основой терапии являются противотуберкулезные антибиотики, которые назначаются врачом строго индивидуально каждому отдельному человеку. Дополнительно прописывают препараты, убирающие симптоматику:
- глюкокортикоидные средства;
- иммуностимуляторы;
- витаминные комплексы;
- анаболические средства;
- гепатопротекторы;
- антиоксидантные препараты.
В качестве вспомогательной терапии пациенты проходят курсы физиотерапевтических процедур. Самыми эффективными считаются:
- облучение кожи ультрафиолетом;
- применение лазера;
- УВЧ;
- электрофорез;
- индуктотермия.
В случае появления риска инфицирования уже имеющихся поражений и хрящей, проводится хирургическое иссечение изъязвленных областей кожи. Если болезнь изуродовала лицо пациенту, то в дальнейшем делаются пластические операции, связанные с пересадкой лоскутов кожи и хрящей.
Рекомендована высокобелковая диета, с низким содержанием соли и простых углеводов. Необходимо искоренить вредные привычки.
В случае своевременно начатой терапии и соблюдении схемы лечения врачами дается благоприятный прогноз на выздоровление. Возврат заболевания может случиться, если нарушен прием препаратов, либо возбудитель стал устойчив к медикаментам.
Профилактика
Главным направлением профилактики этой формы волчанки является лечение основной патологии. Также необходимо заниматься укреплением иммунитета и использовать средства защиты (маску, перчатки) при контактировании с больным туберкулезом.
