Субкорнеальный пустулезный дерматит, или синдром Снеддона-Уилкинсона, крайне редко встречающийся вариант пустулезного псориаза, имеющий хроническое течение. Проявляется в виде эритемы, на фоне которой появляются пузырьки (фликтены), заполненные акантолитическими клетками внутри.
По краям расположена красная кайма.
Диагностика осуществляется клиническим и гистологическим методами, ставятся пробы Тцанка, Ядассона.
Терапия строится на применении антибиотиков, кортикостероидов и ретиноидов. Из физиопроцедур назначается УФО, ПУВА-терапия.
Заболевание в 4 раза чаще возникает у женщин, находящихся в зрелом возрасте, чем у мужчин. Состояние больных ухудшается, как правило, летом. У пациентов, страдающих от этой патологии, существенно нарушается качество жизни.
Кроме этого заболевание еще несет в себе опасность, которая выражается преобразованием в более тяжелую форму псориатического пустулеза, при этом возникает риск формирования паранеопластического процесса.
Симптомы
Начало болезни проявляется высыпаниями на эпидермисе конечностей либо туловища гиперемированных пятен, сверху которых располагаются буллы диаметром не больше 1,5 см, заполненные мутным веществом.
Изнутри буллы стерильны, однако в самом начале могут выявляться в единичном количестве акантолитические клетки, а в разгаре патологического процесса наблюдается их большое число.
По краям пустул находится красная кайма. Они располагаются в виде дуги, имеют склонность объединяться. Вскрываются за короткий промежуток времени, при этом обнажается эрозия.
В итоге на одной части пустул сверху появляются геморрагические корки с гноем, а на другой половине сверху остаются крышки пустул. После спада процесса на месте гнойников возникает заметная гиперпигментация, также могут появляться свежие буллы. Во время высыпания у пациента появляется незначительный зуд.
Крайне редко может добавиться пиококковая инфекция, иногда приводящая до некроза кожного покрова. В основном этот процесс развивается в кожных складках. Симптом Никольского в этом случае не определяется.
При объединении первичных элементов появляются очаги, имеющие неровные очертания, которые разрешаются с центральной части. На освободившихся участках сразу образовываются свежие высыпания. Такой процесс длится много месяцев.
Для этого заболевания характерна неполная ремиссия, которая может растянуться на несколько лет.
Причины
Патология может возникать по двум причинам: экзогенным (проникновение инфекции) и эндогенным (иммунологические и эндокринные нарушения).
Механизм развития болезни так и не изучен. Ученые предполагают, что при иммунном генезе патологического процесса в иммунных комплексах совершаются некоторые трансформации, а в крови возникает фактор некроза опухоли (ФНО либо кахектин).
Этот цитокин выполняет разные функции, но основная заключается в том, чтобы злокачественные клетки самостоятельно разрушились под действием кислорода, окиси азота. ФНО при избытке начинает провоцировать сепсис, а также кахексию.
Вследствие воздействия экзогенных и эндогенных причин появившиеся при нарушении целостности иммунных клеток биологически активные вещества, начинают стимулировать образование иммунных комплексов, производящих интерлейкины.
Последние, в свою очередь, усиливают воспалительный процесс в клетках дермы и пролиферацию, также увеличивают степень проницаемости сосудов, провоцируют появление гипертермии кожного покрова. Таким образом, изначально образовывается эритема, потом появляются пустулы.
Диагностика и лечение
В связи с тем, что эта патология имеет схожие симптомы со многими другими дерматологическими заболеваниями, то поставить диагноз дерматологу довольно непросто.
Специалист изучает характер проявлений, анамнез заболевшего, делает пробу Тцанка, чтобы обнаружить акантолитические клетки. Также проводит пробу Ядассона, которая позволяет исключить пузырные дерматозы.
Дополнительно может понадобиться гистологическое изучение образца, взятого с пораженного участка.
Также делается биохимический анализ крови и анализ крови, выявляющий ФНО.
Дифференцируется заболевание с такими состояниями, как:
- импетиго Герба;
- дерматит Дюринга;
- буллезной экземой и др.
Так как до сих пор не изучен механизм развития патологии, то пока не существует лекарств, способных вылечить это заболевание. Терапия, направленная на устранение симптомов малоэффективна и приводит к частичной ремиссии патологии. Поэтому главным направлением, применяемым для лечения этого заболевания, является обнаружение и дальнейшая корректировка скрытых текущих патологий, терапия инфекционных очагов и затяжных хронических состояний. Для лечения всего этого назначают следующие препараты:
- антибиотики;
- сульфоны;
- кортикостероидные средства;
- ретиноиды;
- сульфаниламиды;
- витамины;
- антигистаминные средства.
Для местной терапии применяют гормональные препараты, в составе которых имеются ретиноиды. Также используют антибактериальные средства, комбинированные аэрозоли, а также анилиновые красители.
Дополнительно назначают сеансы УФО и еще ПУВА-терапию.
Тяжелые формы патологии лечатся в стационаре.
Профилактика
Специальных профилактических мер не разработано, так как исследователи пока не смогли узнать механизм развития этого состояния.
