Склередема Бушке – довольное не часто встречающееся у пациентов заболевание, основными признаками которого является изменение кожного покрова.
В клинической форме данное поражение может проявляться в виде значительного уплотнения кожного покрова лица, верхней части туловища и шеи, что обычно приводит к ограничениям движений.
Диагностировать склередему Бушке можно посредством гистологических исследований поврежденного заболеванием кожного участка. Бывают случаи, когда склередема может пройти без какого-либо лечения, самостоятельно регрессировав.
Если же заболевание проходит в течение длительного времени, необходимо использовать глюкокортикостероиды, фототерапию, антибиброзные препараты и другие методы терапии. Не менее положительный эффект оказывают лучевая терапия.
Общие сведения
Склередема Бушке (или же прогрессирующая доброкачественная подкожная индурация, отечная склеродермия) – это очень похожая по симптомам на очаговую склеродермию и проявления системной склеродермии на кожных покровах патология.
Она носит имя дерматолога из Германии А.Бушке, который впервые привел её описание еще в 1902 году.
Различают несколько пиков вероятности заболевания, напрямую связанный с возрастом. Зоны риска лежат в возрасте от 1 года до двадцати лет включительно и от 41 года до наступления пятидесяти лет. По статистике женщин это заболевание поражает чаще, чем мужчин.
Наиболее ассоциируемыми со склередермой являются другие ревматические заболевания аутоиммунного характера, а именно: анкилозирубший спондилоартрит, синдром Шегрена, ревматоидный артрит. А также злокачественные новообразования из онкогематобогии.
Причины заболевания
Однозначно говорить о выявлении конкретных причин заболевания склередермы Бушке в данный момент невозможно. Однако, можно проследить вполне закономерную связь развития склередемы и перенесенного пациентом ранее заболевания верхних дыхательных путей, вызванного стрептококковой инфекцией.
Возможно, свою роль в проявлении данного заболевания играют перенесенная ранее краснуха, ветрянка и эпидемический паротит.
Существует также вероятность возникновения склередемы после туберкулезного лимфаденита и сахарного диабета, инсулиномы, тиреотоксикоза и других заболеваний эндокринной системы.
Нельзя исключать и возможность передачи данного заболевания по наследству, возникновения семейной предрасположенности к склередеме Бушке.
Классификация
Клиническая ревматология позволяет классифицировать как минимум 3 типа склередемы Бушке. В основном принадлежность к тому или иному типу зависит от предшествующего склередеме заболевания.
Все три типа имеют значительные различия по протеканию заболевания, врачебным прогнозам и необходимым методам лечения.
- Первый. Классическая, постинфекционная склередема Бушке. Характеризуется возникновением после перенесения пациентом вирусных инфекций и стрептококкового тонзиллофарингита. Этот вариант считается наиболее часто встречающимся и благоприятным.
- Второй. Склередема Бушке, связанная с парапротеинемией. Причиной для развития заболевания данного типа служит нахождение в крови пациента паталогических белков-парапротеинов – гемобластозахов, макроглобулинемии Вальденстремаи множественной миеломы. Протекает данный тип заболевания тяжелее, чем все остальные.
- Третий. Диабетическая склеродема Бушке. Данный тип заболевания может проявиться у людей, страдающих плохо контролируемым сахарным диабетом второго типа. У женщин эта разновидность встречается значительно реже, чем у мужчин.
Симптомы
Склередема Бушке всегда проявляется внезапно и в довольно острой форме. Небольшие участки уплотнений на кожном покрове начинаются появляться на шее и лице пациента. Морщины и другие кожные складки значительно разглаживаются.
Очень скоро болезнь поражает грудь и верхнюю часть спины больного. Кожа ног, рук, поясницы также может быть затронута данным заболеванием. Исключение составляет кожный покров пяток и кистей – они всегда остаются интактными.
Оттенок кожи трансформируется в более бледный или даже с синим отливом. Кожа становится плотной и напряженной, как парафин. Собрать её в складку невозможно.
Стоит отметить то, что заболевание всегда протекает симметрично.
В ощущениях больного прослеживается скованность, стянутость в коже, затрудненность в движениях. Непосредственной боли, чувства зуда, покалывания или жжения может и не быть.
Периодически прослеживается увеличение в размерах языка и ксерофтальмия, неприятная сухость в области слизистой оболочки глаза.
Погут возникнуть значительные проблемы с потоотделением: чрезмерное повышение или понижение количества выделяемого секрета.
Важно помнить, что при склетодеме Бушке отсутствует характерная для очаговой склеромермии и системной склеродермии атрофия. Зато можно наблюдать сильное ограничение дыхательное экскурсии, вызванное уплотнением кожного покрова груди.
Пациенту становится максимально сложно дышать.
Из явных симптомов стоит выделить и перикардит, который сопровождает очень сильная боль в сердце, тяжесть в правом подреберье и сильная отечность ног.
Лечение
После обнаружения симптоматики склередемы Бушке необходимо как можно скорее произвести госпитализацию пациента. Помощь могут оказать в отделении ревматологии или дерматологии.
Важно помнить, что иногда абсолютно никакие лечение этого поражения кожи не требуется. Оно само исчезает по прошествии нескольких недель. Чаще всего это характерно для склередемы первого типа.
Тогда непосредственное медицинское вмешательство не требуется, но все же необходимо, чтобы пациент постоянно находился под контролем врача.
Если приступ склередемы Бушке был спровоцирован приёмом лекарственных препаратов: химиотерапией, препаратов для снижения уровня сахара в крови, специальных антибиотиков, то помочь может терапия причинной патологии.
Но если говорить о сложном случае лечения склередмы, то возможно применить:
- Медикаментозное лечение. Пеницилламин и колхицин смогут замедлить рост соединительных тканей в коже и подкожной клетчатке благодаря своим антифиброзным свойствам. Могут быть применены преднизолон, метотрексат или инъекции гиалуронидазы.
- Немедикаментозное лечение. Считается действенным применение ПУВА-терапии с облучением кожного покрова ультрафиолетовыми волнами длинного спектра. Также эффективно введение в вену XIII фактора свертывания крови и локальная лучевая терапия.
Прогноз и профилактика
Серьезных осложнений склередема Бушке, как правило, не приводит. Чаще всего заболевание заканчивается излечением пациента без медикаментозного вмешательства, оно отступает довольное быстро и не оставляет после себя каких-либо осложнений.
Очень редко у пациента остаются затруднения движения, но таки случаев, действительно, крайне мало.
Прогнозы по развитию заболевания можно делать лишь в зависимости от фона, послужившего причиной развития склередемы.
Для профилактики необходимо контролировать гликемию, если человек имеет сахарный диабет и диагностировать злокачественные новообразования на максимально ранних стадия.
Также нужно вовремя предотвращать приобретение вирусных инфекций и стрептококковую ангину, делать больше физических упражнений, закалять своё тело и сбалансированно питаться.
