Синдром Сезари является недоброкачественным поражением кожного покрова, вызываемым опухолевым видоизменением Т-лимфоцитов. Для заболевания характерна триада признаков: эритродермия, лимфаденопатия, а также наличие в крови нестандартных клеток, внутри которых находятся складчатые ядра.
Для определения диагноза дерматолог выявляет типичную клиническую картину и учитывает результаты анализа крови, обнаруживающие клетки Сезари (КС). Дополнительно делается биопсия кожного покрова.
Чтобы определить степень распространения недоброкачественного процесса, больного направляют на проведение исследования внутренних органов.
Заболевание лечат различными методами:
- химиотерапией;
- лучевым воздействием;
- иммунотерапией;
- воздействием лучами;
- фотодинамической терапией (ФДТ);
- применением ретиноидов.
Патология относится к группе Т-клеточных лимфом кожного покрова. Мужчины пожилого возраста немного чаще страдают от этого заболевания, чем другие категории граждан. Но болезнь может возникнуть в любом возрасте у представителей обоих полов.
Симптомы
Существует два варианта начальной стадии заболевания. В первом случае на эпидермисе появляются рассеянные высыпания, которые могут быть эритематозными пятнами или бляшками. Следующая стадия – тотальная эритродермия может начаться либо через несколько недель, либо через 2-3 года.
Но зачастую вторая фаза возникает быстро. Эритематозно-инфильтративные элементы сливаются и мгновенно развивается эритродермия. В этом случае первая фаза протекает практически незаметно.
Второй вариант зарождения патологии напоминает клиническую картину эритродермической формы грибовидного микоза. Пораженный кожный покров окрашивается в синюшный либо красный цвет. За счет выраженной инфильтрации кожа утолщается и грубеет.
При синдроме Сезари кожные дисхромии проявляются сильнее, чем при грибовидном микозе.
Сопутствующим заболеванием этого синдрома является лимфаденопатия. У больных увеличиваются лимфоузлы, расположенные в подмышечных впадинах, на бедрах, в паху и на локтях. У 25-30% больных увеличивается селезенка и печень.
Пациенты жалуются на общую слабость, у них нарушается потоотделение, повышается температура, появляются сильные ознобы. Кроме этого их беспокоит мучительный зуд, ощущается покалывание и жжение эпидермиса.
Развитие недоброкачественного процесса зависит от степени его распространенности. В связи с этим выделяется 4 стадии патологии.
Стадия I:
- IА — эритематозными пятнами и бляшками охвачено менее 10% всей поверхности кожного покрова;
- IВ — поражения распространяются на 10% кожи и более.
Стадия II:
- IIА — патологические элементы покрывают большую площадь кожного покрова. При этом увеличиваются в размерах лимфоузлы, но в случае проведения их биопсии не обнаруживается наличие метастазов;
- IIВ — на кожном покрове появляется одна либо более неоплазий. Лимфоузлы увеличены, отсутствуют метастазы.
Стадия III — поражения охватывают всю поверхность эпидермиса. При этом имеются бляшки и опухоли, лимфаденопатия. Метастазы отсутствуют.
Стадия IV:
- IVА — большая часть эпидермиса покрыта бляшками и опухолями, присутствует эритродермия. Выявляются метастазы, проникающие в лимфоузлы.
- IVВ — значительная часть кожного покрова поражена. Увеличены лимфоузлы, в которых обнаруживаются метастазы. Последние выявляются также во внутренних органах.
Причины
Многолетние исследования, выявляющие этиологию заболевания, выявили несколько различных причин. Проведенная цитологическая, а также иммунологическая идентификация КС свидетельствует об их лимфоидной природе.
На мембранах лимфоцитов обнаружена экспрессия антигенов, которые высокоаффинны к кожному покрову.
На основании этого факта исследователи предполагают, что при заболевании происходит пролиферация лимфоидной ткани, которая ассоциированна с кожей. Также имеются доказательства неопластической природы патологии.
Диагностика и лечение
Наличие лимфаденопатии, сочетающейся с эритродермией позволяет дерматологу выставить точный диагноз, а обнаруженные в крови больного КС только подтверждает его. Дополнительно проводится иммуннофенотипирование материала, взятого с помощью биопсии.
Чтобы определить стадию заболевания, а также степень распространения злокачественных клеток по организму, пациента направляют на проведение необходимого обследования. В этом случае назначается:
- МРТ или КТ почек;
- рентген грудной клетки;
- УЗИ, изучающее органы брюшной полости, малого таза;
- биопсия лимфоузлов.
Заболевание дифференцируют с дерматологическими патологиями, которые сопровождаются эритродермией. К таким относятся:
- истинная экзема;
- атопический дерматит;
- псориаз и др.
Также это состояние необходимо дифференцировать от лейкоза, грибовидного микоза, а также системных лимфом.
Для лечения патологии используется химиотерапия, лучевое воздействие, ФДТ, иммунологические методы и применение ретиноидов. При применении метода ФДТ пациенту вводят фотосенсибилизаторы, которые накапливаются в опухоли.
Потом кожу больного облучают лучом лазера, при этом происходит активация введенного вещества. В итоге под воздействием лазера клетки опухоли начинают гибнуть.
Химиотерапевтические средства назначаются в таблетированной форме или инъекционно. С учетом стадии заболевания проводится топическая либо региональная химиотерапия.
Лучевая терапия может применятся двумя вариантами: внешним воздействием или радиоактивные препараты вводят внутрь. Также применяется метод, при котором пучок электронов воздействует на кожу.
Дополнительно может назначаться иммунохимиотерапия с применением альфа-интерферона, пептида интерлейкина-2 либо моноклональных антител. Ретиноиды тормозят рост опухоли, поэтому их также назначают для лечения патологии.
Профилактика
Специфических профилактических мер, предупреждающих возникновение этой патологии, не разработано.