Синдром Лайелла, или токсический эпидермальный некролиз, считается тяжелым полиэтиологическим состоянием аллергического характера, при котором происходит буллезное поражение всей кожи, а также слизистых.
Очень быстро развивается обезвоживание, страдают почки и иные органы, присоединяется инфекция. Все эти изменения зачастую приводят к смерти пациента.
Диагностика состояния базируется на:
- обследовании больного;
- осуществлении постоянного контроля данных коагулограммы, а также анализов крови, мочи.
Для проведения лечения заболевания требуются неотложные мероприятия, такие как:
- очищения всей крови экстракорпоральным методом;
- инфузионная терапия;
- назначение антибиотиков;
- вливание больших дозировок препарата преднизолона;
- коррекция водного и солевого баланса и др.
Симптоматика синдрома Лайелла напоминает ожог кожного покрова II степени, из-за этого сходства патология называется «ожоговый синдром». Еще состояние иногда называют злокачественной пузырчаткой, потому как на эпидермисе образовываются пузыри.
Этот синдром регистрируется в 0,3% всех случаев аллергических реакций, которые появляются на медикаменты и является вторым по тяжести после известного анафилактического шока.
В основном, болезнь возникает в детском или молодом возрасте. Симптомы проявляются через несколько часов либо в течение 7 дней (около недели) после того, как ввели препарат.
Согласно данным смерть больного при этом состоянии происходит в 30- 70%% случаев.
Симптомы
Начало болезни происходит с внезапного увеличения температуры до 39-40°С. На протяжении нескольких часов на эпидермисе всего тела и лица, а также в ротовой полости и на гениталиях возникают немного отечные эритематозные пятна разного диаметра, вызывающие боль. Возможно их слитие.
Приблизительно через 12 часов на здоровом кожном покрове начинается процесс отслаивания эпидермиса. При этом появляются пузыри, имеющие неправильную форму и вырастающие до 10-15 см.
Когда пузыри вскрываются, на их месте возникают эрозии, которые окружает отечная, гиперемированная кожа. Из эрозий выделяется обильный экссудат, по причине которого происходит обезвоживание больного.
Для этого состояния характерно появление симптома Никольского, при котором происходит отслаивание эпидермиса, возникающее в ответ на небольшое воздействие на кожный покров.
На участках кожи, на которых происходило сдавление, трение или набухание, пузыри не возникают, а сразу образовываются эрозии.
За короткое время весь кожный покров больного краснеет, возникает острая боль при прикосновениях. По внешним признакам эти проявления напоминают ожог, полученный от кипятка.
Также появляется симптом, именуемый как «смоченное белье» – при дотрагивании кожа легко двигается и морщинится.
Иногда к основным симптомам заболевания добавляется появление мельчайшей сыпи, разбросанной по всему кожному покрову. У детей патология начинается с конъюнктивита, а также поражения кожного покрова стафилококками.
При этом состоянии также происходит поражение слизистых, на которых появляются болезненные высыпания, кровоточащие даже при легком травмировании. Процесс распространяется не только на ротовую полость, губы, но и на слизистую глаз, внутренних органов.
Общее состояние больных, страдающих от заболевания, ухудшается быстрыми темпами и становится очень тяжелым за кратчайший промежуток времени. Наступает быстрое обезвоживание, пациентов мучает жажда, снижается потоотделение, уменьшается выработка слюны.
У пациентов появляется головная боль, они теряют ориентацию, возникает сонливость. Начинают выпадать волосы и ногти.
Вследствие имеющегося обезвоживания кровь сгущается и к внутренним органам поступает недостаточное количество крови, что приводит к нарушению их работы.
Происходит и интоксикация организма. Появляется почечная недостаточность, а также анурия. Может присоединяться вторичная инфекция.
Причины
Существует несколько известных причин, вызывающих это состояние. В зависимости от воздействия каждой из них выделяется 4 варианта патологии:
Первый связан с инфекцией и возникает вследствие проникновения микроба – золотистого стафилококка. Зачастую он появляется в детском возрасте и имеет самое тяжелое течение.
Второй вариант заболевания образуется после применения различных медикаментов, таких как:
- сульфаниламиды;
- противовоспалительные препараты;
- противосудорожные средства;
- ацетилсалициловая кислота;
- антибиотики;
- обезболивающие препараты;
- противотуберкулезные средства.
Зачастую болезнь развивается по причине приема нескольких лекарственных средств, одним из которых является препарат сульфаниламид.
В последнее время выявляются случаи заболевания, связанные с употреблением БАДов, различных витаминов, а также контрастных веществ, которые используются для проведения рентгена и др.
Третий вариант состоит исключительно из идеопатических случаев проявления патологии, которые возникают по невыясненной причине.
Четвертый вариант возникает по двум причинам: инфекционной и медикаментозной, которые развиваются вследствие лечения инфекционного процесса.
Патогенез
В основном, болезнь развивается вследствие наследственной предрасположенности организма к возможным аллергическим проявлениям. У многих пациентов имеются различные аллергические болезни.
По причине нарушенных механизмов, которые направлены на обезвреживание вредных продуктов, появляющихся при обмене веществ, влитый препарат сцепляется с белком, который находится в клетках эпидермиса.
Появившееся вещество и есть антиген при этом заболевании. Получается, что иммунная ответная реакция организма действует по двум направлениям: на поступивший медикамент, а также на кожный покров заболевшего.
Основу патологии составляет феномен Шварцмана-Санарелли, являющейся иммунологической реакцией из-за которой нарушается процесс регулирования, касающейся разложения белков, вследствие чего накапливаются продукты разложения. В итоге поражаются органы, происходит интоксикация.
Все эти процессы быстро развиваются и могут привести к смерти заболевшего.
Диагностика и лечение
При этом синдроме в результатах клинического анализа крови выявляется:
- повышенное значение СОЭ;
- лейкоцитоз с незрелыми формами;
- пониженное количество эозинофилов или их полное отсутствие.
В данных коагулограммы обнаруживается повышенная свертываемость крови. Чтобы выявить медикамент, спровоцировавший такую аллергическую реакцию, проводятся иммунологические тесты.
При гистологическом изучении взятого образца у пациента выявляется гибель клеток верхнего слоя эпидермиса. Если рассматривать более глубокие слои, то там образовываются большие пузыри, заметна отечность, а также концентрация клеток иммунитета.
Заболевание дифференцируют с иными дерматитами, остро протекающими, для которых характерно появление пузырей (например, простой герпес, контактный дерматит, пузырчатка, буллезный эпидермолиз и др.).
Лечением пациентов, у которых наблюдается этот синдром, занимаются реаниматологи. При этом учитываются все противопоказания, связанные с приемом лекарств.
Специалисты вводят пациенту большие дозы кортикостероидов, после улучшения состояния назначается таблетированная форма и снижается дозировка. С помощью плазмафереза или гемосорбции очищается кровь от токсинов.
Чтобы устранить обезвоживание организма и наладить водно-солевой баланс проводится инфузионная терапия, всключающая в себя вливание физического и солевых растворов, декстрана. В этом случае ведется строгий контроль объема мочи, которую выделяет больной.
В дополнение вышеописанных процедур применяются следующие медикаменты:
- поддерживающие работу почек, печени;
- ферментативные ингибиторы;
- минералы (магний, калий, кальций);
- мочегонные препараты;
- средства, направленные на снижение свертываемости;
- антибиотики.
Местно заболевание лечится с использованием препаратов с кортикостероидами, также применяются влажно-высыхающие повязки, примочки с антибактериальным действием.
Чтобы не допустить инфицирования несколько раз в день меняется нательное белье, обрабатывается кожа и слизистые.
Так как пациента беспокоит выраженная болезненность, то в случае применения местного лечения проводится обезболивание. В крайне тяжелых случаях перевязки делаются под наркозом.
Прогноз болезни зависит от ее течения. Поэтому выделяется несколько вариантов течения:
- мгновенный, приводящий к летальному исходу;
- острая форма, которая может привести к смерти пациента в случае присоединения инфекции;
- благоприятный, как правило, проходящий через 7-10 дней.
Безотлагательное лечение и его тщательное осуществление улучшают общий прогноз этой патологии.
Профилактика
В случае появления любого заболевания необходимо в обязательном порядке обращаться к соответствующему врачу для назначения необходимых лекарственных препаратов и правильных дозировок. Самолечение не допустимо, особенно это касается лиц, страдающих от аллергии.
Всегда при назначении медикаментов необходимо учитывать раннее выявленные случаи аллергических реакций на препараты.
