Саркома Капоши – это многоочаговая злокачественная опухоль, имеющая тенденцию к быстрому распространению по всему организму. Развивается она вследствие поражения лимфатических и кровеносных сосудов мягких тканей.
Это первое в списке заболевание, которое диагностируется у ВИЧ-инфицированных параллельно с основным диагнозом.
Общая информация
Впервые саркома Капоши была описана венгерским дерматологом Морицем Капоши в 1872 году. Она не является слишком распространенной, но среди людей с выявленным ВИЧ охватывает около 50%.
Статистика гласит, что чаще всего саркома мягких тканей встречается у мужчин.
В группу риска входят ВИЧ-инфицированные, жители Центральной Африки, люди, перенесшие трансплантацию органов и пациенты, находящиеся длительное время на лечении с использованием иммуносупрессивных препаратов.
Причины
Однозначно выявить причину возникновения саркомы Капоши пока не является возможным. Но все же, множественные медицинские исследования подтверждают взаимосвязь этих злокачественных образований с перенесением других онкологических заболеваний.
В частности, лимфомы Ходжкина, лимфостаза, грибковидного микоза.
Среди факторов, которые могут стать катализаторами развития болезни значится также инфицирование вирусом герпеса 8 типа. Он передается половым путем, через слюну и кровь.
Но сам по себе вирус не может вызвать развитие злокачественного образования. Это происходит на фоне серьезного сбоя в работе иммунной системы.
Частая смена партнеров и незащищенные половые акты повышают вероятность инфицирования. Передаваться вирус может и от матери к ребенку, но происходит это достаточно редко.
Фактором риска также может стать длительный прием антибиотиков, глюкокортикостероидов, травмы и сильные обморожения.
Симптомы и стадии
Важная особенность саркомы Капоши, которая помогает диагностировать заболевание – симметричность и многоочаговость.
Чаще всего заболевание начинается с появления на коже сине-фиолетовых пятен. Первичные очаги обычно локализуются на стопах и голенях. Позже появляются образования в виде узелков разной формы и размера, а также опухоли узловатого типа.
Они постепенно растут, достигая размеров грецкого ореха, имеют плотную структуру, неровную и шелушащуюся поверхность. Такие узлы болезненные и болевые ощущения усиливаются при надавливании.
Иногда в процессе течения болезни образования могут самостоятельно рассасываться, образовывая рубцы. При этом пораженные конечности, как правило, сильно отекают.
Так как саркома Капоши – системное заболевание, то в патологический процесс могут вовлекаться кости и висцеральные органы.
Она имеет несколько характерных стадий развития:
- Пятнистая. Характеризуется проявлением пятен, которые могут менять оттенки от красного с синюшным до фиолетового. Дополнительная симптоматика либо отсутствует, либо слабо выражена.
- Папулезная. Появление папул – узелков разного диаметра, которые располагаются одиночно или группируются. На их поверхности часто наблюдаются папилломообразные разрастания.
- Опухолевая – самая тяжелая стадия, сопровождающаяся появлением опухолевых образований. Их количество может исчисляться единицами, а может насчитывать сотни по всему телу. Образования мягкие, около 5 см в диаметре, преимущественно бурого цвета.
Центр образований может покрываться язвами, и периодически кровоточить.
Формы
Саркома Капоши имеет четыре клинических типа:
- Идиопатический. Распространен преимущественно на территории СНГ. Характеризуется поражением кистей рук и стоп. Часто основной фазе заболевания предшествует отечность с изменением оттенка кожи на синюшный. Со временем саркома может поражать также слизистые оболочки и внутренние органы.
- Иммуносупрессивный. Связан с предшествующей терапией, подавляющей иммунитет. Эта форма более легкая, и часто протекает без вовлечения внутренних органов. В случае отмены или снижения дозы провоцирующего препарата происходит процесс регрессии.
- Эндемический. Встречается, как правило, в Центральной Африке. В группе риска – новорожденные и дети первого года жизни. Не имеет четкой локализации. Впервые проявляется темно-красным или фиолетовым узлом, не причиняющим дискомфорт. После процесс может остановиться и не беспокоить пациента на протяжении нескольких лет, либо активно прогрессировать.
- Эпидемический. Имеет прямую связь со СПИДом, являясь одним из главных его симптомов. Возраст пациентов часто колеблется в пределах 40 лет. Высыпания имеют яркий оттенок и характеризуются необычной локализацией – кончик носа, слизистые, руки.
Течение саркомы Капоши имеет несколько стадий, и может быть:
- острым (быстрое поражение кожных покровов, выраженные прогрессирующие симптомы, поражение внутренних органов);
- подострым (характеризуется теми же процессами, что и острая стадия, но в более слабой форме, рост опухолей также может быть достаточно затяжным);
- хроническим (может длиться на протяжении 7-10 лет с периодически проявляющимися симптомами).
Диагностика и лечение
Основа диагностирования саркомы мягких тканей – клиническая картина и биопсия образований. Но сложные случаи могут потребовать и других диагностических мероприятий:
- анализ на ВИЧ/СПИД;
- обследование на наличия в организме вируса герпеса 8 типа;
- гистологические исследования;
- УЗИ с целью обследования состояния внутренних органов;
- МРТ.
Главный пункт лечения саркомы Капоши – терапия основного заболевания, которое способствует снижению защитных сил организма.
Если заболевание характеризуется бессимптомным течением и благоприятным состояние иммунной системы, прибегают к использованию химиотерапевтических препаратов, действие которых нацелено на угнетение развития неоплазии.
Они имеют высокую вероятность проявления побочных эффектов, но часто бывают единственным результативным способом.
Начальные стадии заболевания также позволяют применять однокомпонентную химиотерапию, которая не имеет агрессивного воздействия на иммунную систему.
Местное лечение включает крио- и лучевую терапию, аппликации с динитрохлорбензолом.
