При относительно редком заболевании рубцующимся пемфигоидом на слизистых оболочках человеческого тела появляются волдыри, которые могут привести к образованию рубцов.
В то время как общие места поражения включают гениталии, десны и пазухи, заболевание может поражать глаз – особенно его самый внешний слой, называемый роговицей, а также слизистые оболочки, окружающие глаз.
Когда это состояние проявляется в глазу, его называют глазным рубцующимся пемфигоидом.
Когда заболевание проявляется в слизистых оболочках глаз и в других местах в организме, это состояние характеризуется как аутоиммунное заболевание.
Аутоиммунные состояния данного типа влияют на организм тремя способами:
- ткани тела разрушены;
- пораженные органы тела растут ненормально;
- пораженные органы организма функционируют ненормально или по-другому.
Причины
В 2001 году исследователи предложили гипотезу «о двух попаданиях» для объяснения проявления симптомов у уязвимых пациентов. Они предположили, что потенциальный больной обладает одной или несколькими основными генетическими предрасположениями, которые составляют «первый удар».
«Второе попадание» фактически вызывает проявление симптомов, вызвано каким-то стимулом или другим фактором окружающей среды.
Начало заболевания наблюдалось у пациентов после применения различных видов лекарств, включая, но не ограничиваясь этим:
- адреналин (вводимый как лекарство от анафилактического шока);
- пилокарпин (лечение глаукомы и сухости во рту);
- тимолол (возможное лечение для гипертонии и мигрени) и другие.
Исследователи все еще изучают другие возможные лекарства, провоцирующие развитие заболевания.
Симптомы
1 стадия. Сначала пемфигоид обычно поражает только один глаз. Типичные симптомы конъюнктивита впервые наблюдаются. Эти симптомы включают раздражение, жжение в пораженном глазу и выделение слизи или слез.
Красный глаз, в котором кровеносные сосуды глаза могут стать более заметными. То же самое касается фотофобии, состояния, при котором глаза проявляют ненормальную непереносимость света. В течение следующих трех или четырех лет симптомы конъюнктивита часто распространяются на ранее незатронутый глаз.
2 стадия. Включает в себя рубцы или шрамы, появляющиеся на конъюнктиве. Субэпителиальный фиброз может наблюдаться у пациентов, находящихся на этой стадии прогрессирования, а также при экспозиционном кератите.
При субэпителиальном фиброзе может наблюдаться процесс утолщения и рубцевания базальной мембраны, как правило, из-за повторного образования пузырей и разрыва тех же самых пузырей. При экспозиционном кератите роговица воспаляется из-за недостатка смазки.
3 стадия. На третьем этапе развиваются симблефароны. Это места, где происходит слипание между слизистыми оболочками век и глазного яблока.
4 стадия. Если не лечить, четвертый и последний этап приводит к хронически сухим глазам. Происходит прилипание мембран век друг к другу, известное как анкилоблефарон, что приводит к неспособности двигать веками.
Движение самих глазных яблок также может быть серьезно ограничено на этом этапе вследствие продолжающегося развития симблефаронов.
Кроме того, процесс кератинизации может происходить в самых внешних клетках роговицы, что означает, что содержимое этих самых внешних клеток заменяется белком кератином.
Диагностика
При выявлении возможного случая рубцующегося пемфигоида все другие возможные диагнозы должны быть сначала исключены. Полная история болезни обязательна, так же как и тщательное обследование пациента с возможными симптомами.
Одна из трудностей в диагностике этого аутоиммунного заболевания возникает из-за сходства некоторых начальных симптомов с относительно распространенными заболеваниями глаз.
Фактически, некоторые исследования показывают, что из-за этой первоначальной путаницы с другими заболеваниями, большинство случаев неправильно диагностируется, пока пациент не перешел в стадию 3.
Анализы крови могут быть рекомендованы в процессе диагностики, чтобы исключить другие причины рубцевания конъюнктивы, такие как актуальные лекарства, которые используются для лечения других заболеваний глаз; или лекарства, которые используются для лечения системных заболеваний, таких как саркоидоз.
В подавляющем большинстве случаев окончательный диагноз может быть подтвержден с помощью биопсии пораженных слизистых оболочек.
Лечение
Как только подтверждено, что пациент страдает от рубцующегося пемфигоида, лечащий врач может теперь рассмотреть курсы лечения.
Поскольку состояние связано с проблемой с аутоиммунитетом, лечение должно идти иммуносупрессивным или иммунорегуляторным путем. Эти виды терапии подавляют самоуничтожение тканей организма и не дают лейкоцитам атаковать пораженные органы.
Ключевым компонентом современных схем лечения и управления является тип препарата, известный как хронические стероидсберегающие иммуномодуляторы.
Стероиды и связанные со стероидами препараты когда-то использовались в качестве основной линии лечения, но с тех пор было показано, что они оказывают неблагоприятное воздействие на организм, поэтому в настоящее время они постепенно уходят из обихода.
Консультации и помощь других врачей, таких как терапевт или ревматолог, могут помочь лечащему врачу в принятии решений, связанных с лечением.
Другие методы лечения устранят проявленные симптомы. Для лечения сухих глаз можно использовать мази, а также искусственные слезы и меры по сохранению влажности глаза.
Если есть воспаление век, должны быть предприняты рекомендуемые меры гигиены век, а также могут быть назначены пероральные антибиотики.
Если пациент склонен к врастанию ресниц, возможно, их необходимо удалить, чтобы они не повредили роговицу. В некоторых случаях хирургическое вмешательство может быть рассмотрено.
Трансплантация слизистых оболочек с твердого неба и носа может помочь в устранении продолжающегося рубцевания роговицы и век.
Если пациенту требуется хирургическое вмешательство на стадии 4 этого состояния, врач может прибегнуть к использованию бостонского кератопротеза II типа. В верхнем веке пациента делается отверстие.
Протез, который установлен на отверстии, обеспечивает прозрачное окно, через которое пациент может видеть.
Профилактика
Больным, страдающим данным заболеванием на любом из этапов, не рекомендуются солнечные ванны, солярий, внешние воздействия на пораженные участки любым видом излучения. Важно избегать воздействий механического типа на покровы.
Редко, но случается, чтобы это состояние спонтанно переходило в постоянную ремиссию. Ранняя диагностика и раннее вмешательство имеют решающее значение.
Хотя лечение симптомов может быть назначено на короткий срок, лечение самого заболевания может продолжаться дольше.
Помните, что это аутоиммунное состояние, и если нет более длительной схемы лечения, собственная иммунная система пациента снова атакует организм, что приводит к рецидиву симптомов.
