Пузырчатка

Лого profmedblog.ru

Истинная пузырчатка – хроническое системное заболевание, имеющее гормонозависимую природу и склонность к рецидивам. Проявляется распространением пузырей (булл) по телу и слизистым оболочкам.

Причины

Основной причиной появления пузырчатки являются аутоиммунные нарушения, вследствие чего организм начинает вырабатывать антитела к особым белкам, которые служат связующим звеном для расположенных рядом клеток эпидермиса.

Антитела нарушают их структуру, и клетки начинают отделяться друг от друга. В результате эпидермис становится пористым и восприимчивым к проникновению любой инфекции извне.

В процессе таких нарушений на коже появляются множественные буллы с серозным содержанием, которые, вскрываясь, превращаются в язвы.

Также в ходе медицинских исследований, было выделено еще несколько теорий возникновения пузырчатки:

  • эндокринная;
  • инфекционная;
  • токсическая;
  • неврогенная;
  • обменная.

Виды и симптомы

Пузырчатка – волнообразное заболевание, которое характеризуется чередованием периодов ремиссии и обострения. Основной ее признак – появление пузырей на здоровой коже.

Существующая медицинская классификация выделяет четыре вида этой болезни:

  • Вульгарная. Наиболее часто встречающаяся форма (75% всех случаев). Начинается с появления булл на слизистых рта, губ, в носу и носоглотке. При этом возможна боль при глотании и даже разговоре, а также выраженный неприятный запах изо рта. На данном этапе болезнь вполне можно спутать со стоматитом.

Но через некоторое время пузыри начинают распространяться по всему телу. Сначала они ярко выражены, наполнены серозной жидкостью. После «увядают», лопают, оставляя по себе эрозии различного размера с влажной розовой поверхностью.

Характерный признак пузырчатки – положительный синдром Никольского, когда даже при легком потирании язв и здоровых участков наблюдается отслаивание эпидермиса.

Общее состояние остается стабильно удовлетворительным. Но в случае приобретения болезнью генерализованного характера, наблюдается появление обширных булл и язв, повышение температуры, слабость, снижение веса. А также существует риск присоединения инфекционной составляющей.

  • Себорейная. Особенность этого вида – начальное появление высыпаний на кожных покровах. Слизистая при этом поражается в очень редких случаях.

Локализация происходит преимущественно в местах скопления сальных желез – на волосистой части головы, лице, спине, груди.

Сначала это эритематозные пятна с четкими контурами, на месте которых появляются пузыри, поверхность которых покрыта корочками желтоватого цвета.

  • Листовидная. Для этой разновидности характерен резкий акантолиз, приводящий к появлению щелей в тканях, впоследствии превращающихся в пузыри.

Заболевание начинается с появления на здоровой коже булл, которые достаточно быстро самостоятельно вскрываются, образуя на поверхности эрозий корки. Ткани под ними эпителизируются очень медленно, и поверх корки вновь возникают буллы.

Это приводит к выделению большого количества экссудата и наслаиванию корок.

Поэтому такую пузырчатку и называют листовой. В случае несвоевременного или неправильного лечения на фоне образования обширной раневой поверхности может возникнуть сепсис, что может приводить к летальным исходам.

Синдром Никольского при листовой пузырчатке особенно выражен, а вот слизистые практически всегда остаются чистыми.

  • Вегетирующая. Одна из самых легких форм, при которой высыпания, как правило, локализуются в одной области, и течение болезни практически не отображается на самочувствии пациента.

Начинаться вегетирующая пузырчатка может, как и вульгарная, но ее особенностью является склонность булл к расположению вокруг естественных отверстий и больших складок кожи.

На дне эрозий появляются мягкие разрастания – вегетации, покрытые серозным налетом. Они достигают в размерах 1 см. и источают очень неприятный запах.

Синдром Никольского в этом случае характерен только для участков, приближенных к пораженным.

Пузырчатка новорожденных

Истинная пузырчатка у взрослых и пузырчатка новорожденных – это заболевания разной природы. В первом случае это, как правило, аутоиммунные нарушения, а во втором – проблема бактериальная, возбудителем которой является золотистый стафилококк.

У новорожденных она проявляется появлением пустул, которые быстро распространяются по коже. Возникает, как правило, в первые несколько дней после рождения, но в некоторых случаях фиксировалась и спустя 1-2 недели.

Причина пузырчатки новорожденных кроется в высокой степени реактивности кожи, а также наличии родовых травм и неправильного образа жизни будущей мамы в период беременности. К этому также стоит добавить нарушение гигиены и стерильности в роддомах.

В случае несвоевременной или неправильной терапии пузырчатка новорожденных может вызывать воспаления внутренних органов.

Антибиотикотерапия и применение анилиновых красителей дают благоприятный прогноз.

Диагностика и лечение

Дерматологи диагностируют пузырчатку у взрослых, исходя из клинической картины, а также с помощью мазков-отпечатков со дна эрозий, которые показывают наличие акантолитических клеток. Благодаря гистологическому исследованию можно выявить внутриэпидермальное расположение булл.

Главный принцип лечения заключается в угнетении патологической активности иммунной системы. Для этого назначают глюкокортикостероиды.

В первые несколько недель доза таких препаратов должна быть достаточно высокой. При недостаточной дозе могут возникать рецидивы.

Но глюкокортикостероиды – сложные вещества, длительный прием которых может вызывать серьезные побочные эффекты. Потому часто в процессе терапии их комбинируют с иммуносупрессивными препаратами, позволяя снизить дозу первых.

Для наружной обработки язв рекомендованы анилиновые красители и неагрессивные антисептики. В сложных случаях прибегают к использованию таких методов как криоаферез, мембранный плазмаферез, гемосорбция.

Важен также и рацион питания. Из него следует исключить грубую пищу, простые углеводы и любые соленые продукты. В случае поражения слизистой оболочки рта рекомендовано употребление перетертых продуктов.

Обязательными в меню должны быть белковые продукты, способствующие активной регенерации тканей.

Прогноз в случае с пузырчаткой является условно благоприятным. Благодаря комплексной терапии можно добиться существенного улучшения и снизить вероятность осложнений.

Но, с другой стороны, процесс ремиссии возможен только при условии постоянного приема глюкокортикостероидов, не допускающих прогрессирования болезни.