Псевдосирингомиелитическая акропатия редко диагностируемая системная патология, имеющая хроническое течение, проявляющееся дистрофическими изменениями. Поражения возникают в виде трофических язв, которые в основном локализуются на подошвах ног.
Проявления образовываются на фоне имеющихся патологий, таких как:
- гипергидроз;
- мутиляция;
- ониходистрофия;
- анкилозирование суставов.
Больной перестает чувствовать изменения температуры тела, но болевые и тактильные ощущения не теряются.
Диагностируется состояние после получения результатов лабораторных исследований, полного обследования пациента и изучения его анамнеза.
Для лечения прописываются вазоактивные средства и препараты для внешнего использования. Кроме этого применяется гипербарическая оксигенация, рентгенотерапия и симпатэктомия. Однако все проводимые лечебные мероприятия оказываются малоэффективными.
Существует две формы заболевания:
- Синдром Перона-Дроке-Кулона (врожденная патология) – генодерматоз, при котором нарушаются все формы чувствительности на ногах. Происходит нарушение трофики, возникающие вследствие недоразвития столбов, находящихся в нижней половине спинного мозга.
- Акропатия Бюро-Барриера-Тома (приобретенное состояние) – проявляется кожными язвами, возникающими на поверхности нижних конечностей, вследствие хронической формы алкогольной полиневропатии.
Дерматологические и костные поражения в обоих формах схожие.
Как правило, заболевание в основном диагностируется у мужчин, которые находятся в возрастной категории старше 40 лет. Патология может появится в любом сезоне, но обострения всегда возникают в зимнее время.
Симптомы
Для наследственного состояния характерны следующие врожденные изменения:
- деформация костей;
- дефекты позвоночника;
- уменьшенный размер стопы.
Также может присутствовать висцеральная патология, но вегетативные нарушения могут отсутствовать. Глубокая чувствительность сохраняется.
Начало заболевания отмечается появлением на подошвах ног гиперкератоза, который возникает вследствие гипергидроза. Со временем очаг имеющегося гиперкератоза становится диффузным, здоровую и пораженную кожу разделяет появившийся красный ободок.
Появляются бородавочные разрастания. Тыльная поверхность стопы всегда остается неизменной. Пальцы на ногах меняются и принимают форму «барабанных палочек», а ногтевые пластины становятся похожими на «стекла часов».
Вследствие появившихся трофических изменений и поражений, бактериального характера, которые обусловлены повышенной степенью потливости, на поверхности подошв формируются глубокие, не причиняющие боли изъязвления, окрашенные в синюшный цвет. Они имеют ровные края, а дно покрывают некротические ткани.
В язвах имеется гнойное содержимое, которое отделяется и может глубоко проникать в кожный покров, достигая кость.
Через некоторое время стопа начинает отекать из-за нарушений симпатической иннервации. Стопа подвергается деформации, а суставные движения ограничиваются. Корешковая чувствительность притупляется, ахилловый рефлекс пропадает, мышечный тонус снижается, болевая чувствительность остается без изменений.
Следовательно, образуется типичная для этого заболевания триада основных признаков:
- вялотекущее акроизъязвление;
- остеопороз;
- разрушение костей стоп.
Причины
Врожденная форма заболевания наследуется по доминантному типу, либо по рецессивному. Причины зарождения приобретенной формы остаются не изученными.
Большая часть дерматологов считает, что заболевание возникает вследствие влияния внешних факторов (травмирования нижних конечностей, ношение сдавливающей стопу обуви, переохлаждение ног). При этом у пациента имеются такие эндогенные причины, как: авитаминоз, патологии печени, расстройство, затрагивающее метаболические процессы.
Из-за алкогольной полиневропатии происходит изменение трофики кожи. Нарушается сенсорное функционирование периферических нервов, что приводит к извращенному восприятию температуры окружающей среды, возникновению травм, мозолей на ногах от тесной обуви.
Вследствие нехватки витамина В1, появляющегося из-за нарушений в ЖКТ, патологический процесс только усугубляется. Недостача В1, участвующего в передаче нервных импульсов, приводит к необратимым изменениям в трофике тканей.
У некоторых больных также может накапливаться ацетальдегид, который действует разрушительно на нервные окончания.
Диагностика и лечение
Диагностируя заболевание, дерматолог осматривает поражения кожи больного, ознакамливается с его анамнезом, изучает полученные данные морфологических исследований и результат обследования рентгеном.
Дифференцируют это состояние со следующими патологиями:
- спинной сухоткой;
- лепрой;
- невральной амиотрофией;
- сирингомиелией;
- облитерирующим эндартериитом и др.
Лечится псевдосирингомиелитическая акропатия коллегиально, к дерматологу подключаются невролог, ортопед, гастроэнтеролог, хирург, физиотерапевт, реабилитолог и радиолог. Невзирая на всю применяемую терапию заболевание не поддается лечению.
При ухудшениях и обострениях проводится госпитализация, в условиях стационара создается неподвижность в пораженной ноге.
В лечении применяются такие препараты:
- симпатолитики;
- антигипертензивные средства;
- антибиотики;
- антиоксиданты;
- ганглиоблокаторы;
- эндотелиопротекторы,
- адаптогены;
- средства, улучшающие микроциркуляцию крови;
- витамины.
Внешне накладывают антисептические повязки и мази, оказывающие противовоспалительный эффект.
Дополнительно делают новокаиновые блокады в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. По показаниям проводится симпатэктомия, удаляются секвестры. Возможно проведение гипербарической оксигенации.
В случае длительно незаживающих язв проводится ампутация фаланг пальцев.
Из-за низкой эффективности комплексного лечения специалистам приходится назначать глубокую рентгенотерапию, применяемую в зоне расположения поясничных симпатических узлов.
Больным показано ношение ортопедической обуви.
В случае отсутствия длительной терапии патология может трансформироваться в плоскоклеточный рак.
Профилактика
Лицам, страдающим от хронического алкоголизма, с целью профилактики этого заболевания не рекомендуется:
- носить сдавливающую стопу обувь;
- переохлаждать ноги;
- допускать травмирования нижних конечностей.
В случае врожденной патологии профилактические методы отсутствуют.
