Пойкилодермией называют специфические изменения кожного покрова, которые могут быть как врождёнными, так и приобретёнными. Данная патология обязательно сопровождается сосудистыми нарушениями и пигментацией.
Кроме того, клиническая картина нередко включает в себя возникновение эритемы и значительные изменения трофики, встречаются также и телеангиэктазии.
Поражения могут охватывать большую площадь тела или локализовываться на ограниченных пространствах.
Диагноз подтверждают: очный осмотр пациента, сбор анамнеза и, в некоторых ситуациях, генетические исследования.
Терапия обычно симптоматическая, направлена на использование медикаментов, способствующих лучшему питанию покровов.
Не менее важно проводить лечение основного недуга, который стал причиной пойкилодермии.
Причины
Пойкилодермия – заболевание, которое возникает на фоне значительных нарушений в организме – различных дерматологических проблем, генетических или онкологических патологий.
Примечательно, что часть разновидностей пойкилодермий ещё некоторое время назад считалась самостоятельными заболеваниями.
На сегодняшний день большинство дерматологов пришло к выводу, что подобные формы являются следствием иных патологических изменений, происходящих в организме, или же некоторых видов химических воздействий.
Первый раз заболевание описал А. Ротмунд – он выявил недуг, который сочетал катаракту и специфические изменения трофики кожного покрова. Затем, в начале 20 века, заболевание, уже без признаков поражения глаз, было описано М. Томпсоном.
На сегодняшний день считается, что пойкилодермия является сравнительно редким заболеванием, которое может проявляться у больного вне зависимости от возраста.
Симптомы
Патогенез недуга недостаточно изучен. Однако исследователям удалось выявить, что подобная патология является ведущей в клинической картине некоторых генетических болезней – так, пойкилодермия почти всегда сопровождает синдром Ротмунда-Томпсона.
Некоторые учёные полагают, что есть и иные формы генетической пойкилодермии, но на сегодняшний день данное предположение является неподтверждённым.
Приобретённые разновидности данного недуга обуславливаются, как правило, онкологическими патологиями. Например, все признаки пойкилодермии можно обнаружить при кожной лимфоме или лимфогранулематозе, а также при грибовидном микозе.
Очень важно при первых же проявлениях подобной болезни немедленно обратиться к врачу для комплексного обследования организма на предмет выявления онкологических процессов.
Нередко заболевание сопровождает и другие кожные болезни – красный лишай, склеродермию и некоторые виды дерматомиозитов. Имеются сведения также и о пойкилодермии, которая возникает на фоне системной красной волчанки или других аутоиммунных патологий организма.
Виды
Пойкилодермия, несмотря на то, что она не является самостоятельным недугом, всё же имеет несколько разновидностей, которые различаются по множеству факторов – тяжести проявлений, возрасту больных и т.д. Благодаря такой классификации можно предварительно говорить о конкретных причинах, вызвавших заболевание.
Сегодня дерматологами различаются 4 формы болезни:
- пойкилодермия, обусловленная синдромом Ротмунда-Томсона, которая проявляется на первом году жизни младенца. Выражается специфическими покраснениями в области лица и шеи, а также в районе конечностей. Спустя некоторое время патологические очаги прогрессируют, на них проявляется гиперпигментация, телеангиэктазии и возникает атрофия покровов. При данной форме заболевания могут также регистрироваться офтальмологические недуги и дистрофические изменения волос;
- сосудистая пойкилодермия Якоби представляет собой часто встречающуюся разновидность болезни. Как правило, её наличие говорит об онкологической патологии в организме или о некоторых кожных недугах. Проявляется на любых зонах тела, причём характеризуется не толькоособыми нарушениями покрова, но и подкожными кровотечениями с наличием на поверхности специфических узелков;
- сетчатая пигментная разновидность встречается редко. При этой форме поражаются шея и лицо пациента: поначалу на коже образуются гиперпигментированные участки, которые склонны к слиянию. В дальнейшем они занимают довольно обширную поверхность тела, сливаясь в сплошной очаг. Через некоторое время на поверхности возникают узелки и сосудистая сетка, а немного позже начинается атрофия покровов;
- локализованная пойкилодермия – заболевание с приобретённой природой, которое проявляется из-за внешних факторов. Ими могут быть химические соединения, частые перегревы или переохлаждения, облучение и т.д. Нередко заболевание распространяется лишь на открытые участки покрова.
Диагностика
Чтобы поставить точный диагноз, необходимо провести дерматологический осмотр пациента, взять образцы тканей на биопсию и сделать гистологический анализ. Кроме того, важно изучить анамнез.
Клинический осмотр позволяет выявить форму заболевания, что, в свою очередь, предположительно может говорить об истинной причине болезни.
Гистологический анализ показывает атрофию верхнего слоя кожи, а также лимфоцитарную инфильтрацию и присутствие гистиоцитов возле кровеносных сосудов. При расспросе пациента могут выявляться случаи контакта с различными химическими соединениями или периодического воздействия на кожу физических факторов.
Важно выяснить, не страдал ли пойкилодермией кто-то из родственников больного, поскольку, как минимум, одна из форм болезни – наследственная.
Если у пациента обнаруживается пойкилодермия, врач может назначить дополнительные исследования, которые направлены на выявление основной патологии или иных дерматологических заболеваний.
Лечение
Терапевтическая схема во многом зависит от патологического процесса, послужившего первопричиной пойкилодермии. При грамотном лечении этого недуга общее состояние больного нормализуется, а клиническая картина кожных нарушений становится менее выраженной.
Если же причинный фактор устранить по тем или иным причинам не удаётся, больному назначают симптоматическую терапию в виде местного использования глюкокортикоидов и приёма витаминных препаратов.
Необходимо исключить контакт пациента с провоцирующими факторами: медицине известны случаи, когда этого было достаточно, чтобы устранить практически все клинические проявления болезни.
Следует помнить, что даже успешная терапия главной причины пойкилодермии и грамотная схема лечения вторичного заболевания не помогают восстановить атрофические участки кожного покрова.
