Полиморфным дермальным ангиитом также называют болезнь Гужеро-Рюитера: данное заболевание представляет собой хроническую форму рецидивирующего дерматоза, при котором происходит неспецифический сосудистый воспалительный процесс.
Клинические признаки недуга многообразны: на коже возникает сыпь в виде бляшек или узелков, а также наблюдаются подкожные кровотечения.
Помимо этого, часто на кожном покрове проявляются волдыри и пузыри, возникает гиперемия поражённых участков, образуются язвы, некрозы верхних слоёв дермы и рубцы.
Диагностические меры прежде всего включают дерматоскопию проблемных участков. Терапия комплексная, с применением антигистаминных медикаментов, противовоспалительных и противоотёчных средств, антибиотических препаратов, хлорохина и т.д.
При тяжёлом течении заболевания показано экстракорпоральное очищение крови.
Описание
На сегодняшний день большинство дерматологов придерживаются иммунной теории возникновения дермального ангиита.
Иными словами, сосудистые поражения при данном заболевании возникают вследствие воздействия на стенки капилляров ЦИК, или циркулирующих иммунных комплексов, а роль антигена выполняют различные инфекции, присутствующие в данном организме.
Из-за поражения иммунными комплексами сосудистые стенки значительно утолщаются и набухают, во многих случаях при этом образуются специфические узелки.
Со временем стенка сосудов пропитывается фибрином, что заметно увеличивает её проницаемость. Это приводит к возникновению подкожного кровоизлияния, и часто – к некрозу некоторых участков сосудистой стенки.
Симптомы
Полиморфный ангиит покровов нередко поражает кожу голеней, однако известны случаи возникновения патологического процесса на других участках дермы.
Иногда перед манифестацией заболевания у пациента наблюдается заметное повышение температуры тела, сильная слабость, возникают головные боли и артралгии.
Затем появляются высыпания, которые могут находиться на поверхности покрова от нескольких недель до месяцев. После того, как элементы разрешатся, а эрозии заживут, создаётся полное ощущение выздоровления, однако это далеко не так, поскольку вероятность рецидивов остаётся довольно высокой.
На сегодняшний день полиморфный ангиит кожи разделяют на несколько разновидностей по преобладающему типу высыпаний:
- уртикарная разновидность обычно проявляется возникновением волдырей, которые могут располагаться на любой части тела. Такие высыпания могут иметь самые разные размеры, и во многом напоминают признаки крапивницы. Однако, в отличие от крапивницы, сыпь при уртикарном ангиите сопровождается не выраженным зудом, а специфическим дискомфортом и болезненными ощущениями;
- геморрагическая разновидность характеризуется возникновением множественных подкожных кровоизлияний, из-за чего заболевание можно спутать с геморрагическими пурпурами при васкулите или лихорадке. Одна из форм геморрагического ангиита – заболевание Шенлейн-Геноха, сопровождаемое выраженной абдоминальной болью и стулом с примесью крови;
- папулонодулярная разновидность – наиболее редко встречающаяся форма полиморфоного ангиита. Она сопровождается появлением на поверхности кожного покрова плоских или крупных (2-3 см в диаметре) узлов, которые не причиняют пациенту дискомфорт, однако болезненны при пальпации;
- папулонекротическая форма ангиита отличается узелковыми высыпаниями, в центре которых явно прослеживаются некрозы. Затем поверх узлов образуются тёмные корки, под которыми остаются периодически кровоточащие язвы. Заживление высыпаний сопровождается рубцеванием кожных тканей. Для подобной разновидности характерно поражение кожи в области суставов на руках и ногах. Очень важно отличать данное заболевание от папулонекротического туберкулёза покровов;
- пустулёзно-язвенная разновидность представляет собой высыпание на коже больного пузырьковых образований и пустул, которые во многом схожи с симптомами фолликулита или угревой сыпи. После этого в районе высыпаний начинают формироваться язвы больших размеров, которые затем заживают, образуя глубокие рубцы.
Наиболее тяжёлая форма заболевания – язвенно-некротическая. В результате данного недуга в поражённых сосудах возникает тромбоз, что приводит к обширным некрозам больших кожных участков. Это, в свою очередь, приводит к возникновению чёрного струпа.
Данный недуг всегда имеет тяжёлое течение, при этом его начало – молниеносное, а ухудшение состояния больного – очень быстрое.
В результате этого заболевание часто приводит к летальному исходу. В случае если больной не погибает, на его покровах остаются обширные язвенные поражения, заживающие очень долго. Спустя некоторое время язвы оставляют после себя глубокие рубцы.
Диагностика
Диагностирует заболевание врач-дерматолог. При этом главным способом исследования поражённых участков кожи является дерматоскопия, в результате проведения которой выявляются множественное набухание сосудистых стенок, а также пропитывание капилляров фибрином.
Кроме того, выявляются и другие патологические процессы – некрозы и тромбозы, кровоизлияния и случаи разрастания эндотелия.
При лечении используют противовоспалительные препараты, такие как индометацин или фенилбузатон, а также антигистаминные медикаменты, витаминные комплексы и препараты кальция.
Если в ходе терапии будет выявлена связь полиморфного ангиита с инфекционным процессом в организме, необходимо проведение антибиотикотерапии.
Если состояние пациента тяжёлое, потребуется проведение экстракорпоральной гемокоррекции и использование глюкокортикостероидных средств.
Если у больного постоянно случаются рецидивы, следует назначать длительный приём хлорохина. Для местной терапии применяются кортикостероидные повязки или мази. При изъязвлениях на коже используют мазь Вишневского или делают примочки с химотрипсином.
