Пиломатриксома 

Пиломатриксома является опухолеобразным элементом, формирующемся из матрикса волоса. Злокачественная форма встречается очень редко. Патология представлена медленно растущим солитарным узелком, который размещается под кожным покровом.

Образование не беспокоит больного до того времени, пока не вырастет до большого размера.

Диагноз пиломатриксоме ставится после проведенного осмотра, УЗИ, гистологии, КТ или МРТ. Опухоль удаляют хирургическим методом, в качестве наркоза применяется местная анестезия.

Это заболевание имеет много других названий:

• некротизирующаяся (обызвествленная) эпителиома Малерба;
• трихолеммома;
• кальцифицирующийся невус.

Около 60% всех случаев заболевания появляются до 20 лет. У взрослых патология может возникнуть из-за эпидермальной кисты. Как правило, опухоль появляется у женщин.

Пиломатриксома делится на доброкачественную и злокачественную. Первая разновидность обычно появляется у молодых людей. Новообразование представлено в виде плотного, очень медленно растущего узла, имеющего четко очерченные границы, размер которого не превышает 4 см. Перерождается в рак крайне редко.

Злокачественная форма в основном встречается у мужчин. Для нее типичен стремительный инвазивный рост и увеличение в размере до 20 см. Консистенция не такая плотная, как у доброкачественной разновидности.

Происходит это по причине того, что пораженные ткани не успевают вовремя пропитаться солями кальция. Метастазы проникают обычно в кости, легкие.

Симптомы

Местами локализации доброкачественной опухоли являются плечи, шея, голова и лицо. Довольно редко новообразование может возникнуть на поверхности рук.  Зачастую болезнь проявляется единичной неоплазией.

Изначально опухолеобразный элемент образовывается глубоко в кожном покрове и долгое время незаметен для пациента. Когда размер узла достигает 0,5 см и более, тогда его можно обнаружить.

Новообразование имеет овальную или круглую форму, четко очерченные края. При нажатии сдвигается в сторону. Плотность достаточно твердая, напоминающая камень.

В случае надавливания неприятные ощущения не возникают. Если узел небольшого размера, то эпидермис над ним остается неизменным, может только появится покраснение.

Когда опухоль вырастает до 3 см клиническая картина резко меняться. Узел начинает возвышаться над кожным покровом. Эпидермис в этом месте гиперемирован, появляется шелушение и образуются корочки. Может наступить атрофия кожи и ее заметное истончение.

Плотная опухоль сдавливает соседние ткани и поэтому возникает болезненность, жжение или зуд.

При первично-злокачественной трихолеммоме опухоль может возникнуть в кожном покрове головы, шеи или в области ушей. Крайне редко она локализуется в области груди, на ногах или кистях. Сверху узел покрывает атрофированный тонкий эпидермис.

Консистенция образования может варьироваться, и быть тверже или мягче. Это зависит от того, насколько ткани кальцифицированы. Из-за стремительного роста опухоли нарушается ее кровоснабжение, что приводит к появлению кист, некроза, язв кожного покрова над новообразованием.

Причины

Эта патология является достаточно редким заболеванием. Причины ее появления так и не установлены. Ученые считают, что трихолеммома возникает вследствие нарушения процесса клеточного деления.

Известны следующие факторы, провоцирующие злокачественное перерождение узла:

1. Работа, связанная с вредными веществами.К таковым относятся: ультрафиолетовое излучение, рентген, химические вещества. Большую роль в появление болезни играет длительность воздействия, а также интенсивность.
2. Появление хронического воспаления в кожном покрове. Пиломатриксома часто появляется у людей, которые страдают от экземы или солнечного дерматита. Также патологический процесс может возникнуть в том месте, где находятся эпидермальные кисты.
3. Травмирование. Узлы пиломатриксом могут появляться на участке с ожогом, ссадинами или послеоперационным рубцом. Постоянное травмирование кожи также вызывает появление заболевания.

Известны семейные случаи появления трихолеммомы, а также взаимосвязь этой патологии с хромосомными заболеваниями.

Исследователи выяснили, что развитие болезни связано с повышенным содержанием бета-катенина, который ответственен за клеточное деление. Также этот белок выполняет другую функцию –  препятствует отмиранию клеток. Накопление бета-катенина приводит к росту опухоли.

Диагностика и лечение

В связи с тем, что пиломатриксома схожа с симптомами других патологий и имеет с ними одинаковое гистологическое строение (например, базалиомой, фибромой, атеромой и др.), то установить безошибочный диагноз удается в одном случае из пятидесяти.

Дерматолог проводит осмотр больного, производит пальпацию опухоли, изучает эпидермис над нею. Кроме этого он назначает проведение следующих исследований:

1. Компьютерной томографии, МРТ или рентгенологического изучения участка с новообразованием. Если опухоль обнаружена в области груди у женщины, то целесообразно проведение маммографии.
2. С помощью ультразвука можно обнаружить очаг с кальцинозом и оссификацией. Также исследуются регионарные лимфоузлы, чтобы выявить наличие метастазов.
3. Микроскопического изучения ткани узла.

Удаляется новообразование различными методами. Хирургу необходимо вырезать опухоль и не допустить осложнений или рецидива. А при работе с лицом или шеей требуется дополнительное мастерство, чтобы избежать появления приметного косметического дефекта, поэтому он предлагает пациенту наилучший для его случая вариант удаления.

Краткое описание методов:

1. Хирургический. Вместе с новообразованием вырезаются окружающие неизмененные ткани, чтобы предотвратить его разрастание. После окончания операции пациент в этот же день возвращается домой.
2. Криодеструкция. Новообразование замораживают жидким азотом, здоровые ткани не повреждаются. Удаляются этим методом только узлы не больше 7 мм. Для проведения процедуры используется местное обезболивание. В месте применения может остаться малозаметный атрофический рубчик.
3. Электрокоагуляция. Для прижигания нездоровой ткани используется электрический ток. Этот метод, так же, как и криодесрукцию, используют только для удаления небольших узлов (не больше 7 мм). Во время проведения процедуры можно взять ткань новообразования на гистологическое изучение.
4. Кюретаж. Применяется выскабливание измененных тканей. Но при этом методе высока вероятность появления рецидива, осложнений. Это связано с повреждением, частичном вырезании капсулы пиломатриксомы.

Частыми появляющимися осложнениями патологии является воспалительный процесс и изъязвление. Эти изменения сигнализируют об злокачественной трансформации.

Также язвы могут появляться в случае больших размеров опухоли. Из-за атрофии кожного покрова может образовываться свищ.

Если были вырезаны не все поврежденные ткани, то возможно их злокачественное перерождение с дальнейшим метастазированием. Что в итоге приводит к быстрому летальному исходу.

После удаления доброкачественного образования рецидивы случаются очень редко. Возможно появление опухоли в другом месте.

Профилактика

Чтобы предотвратить появление патологии необходимо своевременно лечить дерматологические заболевания и устранять провоцирующие факторы.
Своевременное обнаружение и удаление опухоли не допустит появления осложнений.