Пемфигоидом называют разновидность кожного заболевания с неясной на данный момент этиологией. Некоторые исследователи полагают, что болезнь возникает в результате аутоиммунных процессов.
Течение недуга хроническое, с частыми рецидивами, и может быть схожим по внешним признакам с пузырчаткой. Среди характерных симптомов – специфические высыпания, которые располагаются в районе нижних или верхних конечностей, а также туловища и на слизистых больного.
Сыпь состоит из разного размера пузырьков. Диагноз уточняется при помощи очного осмотра покровов дерматологом, а также после проведения биопсии и гистологии поражённых тканей.
Лечение комплексное: используются кортикостероидные мази, иммуносупрессоры, комплексы витаминов. Адекватная местная терапия необходима для предотвращения поражения вторичной инфекцией.
Описание
Пемфигоид относится к хроническим формам заболеваний кожи. В результате поражения заболеванием у больного на кожных покровах и слизистых образуются специфические субэпидермальные пузыри. Первое описание болезни было сделано в начале 20 века.
Позже исследователи выявили главное отличие данного недуга от пузырчатки истинной – развитие аутоиммунных процессов в эпидермальных и дермальных тканях.
Зачастую пемфигоид наблюдается у пациентов зрелого возраста, особенно часто заболевание встречается у лиц, принимающих специальные медикаменты или имеющих онкологические заболевания в анамнезе.
Однако есть сведения о заболевании пемфигоидом и в молодом возрасте, а также поражении недугом маленьких детей.
Сегодня у медицины нет точных сведений о распространённости заболевания среди населения земного шара, в том числе его доброкачественной разновидности, так как не все больные сразу же обращаются к специалистам за помощью.
Это происходит по большей мере из-за того, что симптомы заболевания не так ярко выражены и часто не приносят ощутимого беспокойства. На сегодняшний день, согласно известным статистическим данным, болеют примерно 25 человек на 1 миллион.
Причины
В дерматологии мнения специалистов относительно этиологии пемфигоида приводят к многочисленным спорам. Наиболее распространённое мнение – заболевание развивается из-за аутоиммунного процесса, происходящего в кожных тканях. Это также часто подтверждается многочисленными исследованиями, включая гистологию и иммунологические анализы.
Кроме того, выявлена прямая зависимость между проведением иммуносупрессорной терапии и улучшением состояния пациента.
Несмотря на это, истинные причины подобных нарушений иммунитета до сих пор науке неизвестны. Патогенез различных форм болезни часто имеет схожести в основных клинических проявлениях.
В частности, разновидности пемфигоида отличаются лишь местом локализации высыпаний и их выраженностью.
Первичные симптомы недуга возникают, когда в организме начинают появляться клоны Т-лимфоцитов, которые имеют высокую чувствительность к кожным тканям. Благодаря им активируются и другие звенья, которые также направлены против эпидермальных белков.
Известно, что при любой из форм заболевания немаловажную роль играет фактор аллергической реакции: после проведения гистологии выявляется масса лаброцитов, присутствующая в патологических очагах.
Симптомы
Как только пемфигоид был выделен в качестве отдельного заболевания, он почти сразу был разделён на особые подвиды, имеющие общую этиологию, но при этом различную тяжесть, и, как следствие, прогноз.
Предполагается, что одну из главных ролей в становлении болезни играет степень реактивности конкретного организма. Медицине известны случаи перехода одного заболевания в другое.
Выделяют 3 основные формы недуга:
- буллёзную, которая является наиболее распространённой, и при этом одной из самых тяжёлых разновидностей. Такое заболевание нередко развивается у пожилых пациентов, большинство из которых – мужчины. Перед тем, как на коже и слизистых возникают высыпания, больного беспокоит покраснение покровов на туловище и конечностях, выраженный зуд, в некоторых случаях на данной стадии виднеются незначительные пузырьковые элементы. В дальнейшем на поражённых зонах начинают формироваться пузыри размером до 3 сантиметров в диаметре, которые заполняются экссудатом. В большинстве случаев все элементы располагаются симметрично. Нередко картину дополняет заметное похудание пациента, общая слабость и лихорадка. Медицине также известны случаи летального исхода. Течение болезни длительное, с периодическими ремиссиями и рецидивами;
- рубцующую, при которой наблюдается поражение слизистых оболочек. При данной форме пемфигоида кожные высыпания также проявляются, однако это случается довольно редко. Патология выявляется у пациентов возрастной категории 30-50 лет, и чаще всего диагностируется у женщин. При этом на слизистых возникают видимые пузырьки, размер которых может варьироваться в пределах 0,5-2 см, с серозным содержимым. После повреждения элемента остаются небольшие язвочки, которые затем заживают, оставляя после себя атрофические рубцы;
- доброкачественную, которая является самой благоприятной в плане прогнозирования. В данном случае первичные элементы располагаются на слизистой рта, не вызывают беспокойств и ухудшения самочувствия больного. При разрешении пузырей остаются эрозии, которые благополучно заживают через 1,5-2 недели. Примечательно, что данная форма заболевания может разрешаться самостоятельно.
Диагностика
Для уточнения диагноза больному необходимо прийти на осмотр дерматолога. Далее следует провести гистологическое исследование материала, взятого с очага поражения, а также, при необходимости, провести иммунохимические анализы.
Важно досконально изучить историю болезни пациента, поскольку в некоторых случаях придётся дополнительно получить консультацию врача-стоматолога и офтальмолога.
Гистологический анализ показывает отёк тканей кожи с лимфоцитарной инфильтрацией, в которой присутствуют нейтрофилы и лаброциты. После иммунофлюоресценции подтверждается наличие скопления G, M-глобулинов у базальной мембраны.
Лечение
Поскольку этиология заболевания остаётся неизвестной, специфической терапии пемфигоида на сегодняшний день нет. Чтобы облегчить состояние больного, необходимо использовать общее и местное лечение при помощи глюкокортикоидов.
Также довольно эффективна иммуносупрессивная терапия. В некоторых случаях необходимо прибегнуть к антибиотическим препаратам и цитостатикам.
Из-за того, что возраст пациентов с пемфигоидом, как правило, преклонный, терапия может быть значительно затруднена из-за наличия некоторых сопутствующих недугов. К местному лечению дополнительно подключают антисептики, чтобы предотвратить присоединение вторичной инфекции.
Терапия пемфигоида, как правило, длится несколько месяцев, и требует систематического и грамотного подхода. Прогноз во многом зависит от того, какая форма заболевания у пациента.
При буллёзном пемфигоиде возможен летальный исход, при рубцующейся форме болезни, локализующейся на конъюнктиве, возможна полная слепота. Доброкачественная форма обычно не осложняется и протекает легко.
