Пеллагра является одной из форм авитаминоза, возникающая из-за недостаточного поступления в организм витамина PP, а также альфа-аминокислоты триптофан.
Патология проявляется многочисленными симптомами, а именно:
- выпадением волос;
- дерматитом;
- шелушением кожи (в основном появляется на шее и лице);
- снижением интеллекта;
- диареей;
- язвами на языке;
- онемением конечностей;
- бессонницей;
- агрессивностью;
- фотодерматитом;
- параличом;
- рассеянностью;
- периферическим невритом;
- дилатационной кардиопатией;
- выраженной слабостью.
Диагноз пеллагра ставится после ознакомления с анамнезом больного, изучения клинических проявлений и получения данных по биохимическому исследованию крови, мочи.
Лечится заболевание никотиновой кислотой. В обязательном порядке в питание необходимо включать продукты, богатые на витамины группы В.
Впервые заболевание описал в 1735 г. испанец Казаль. В 1771 г. Фраполли досконально изучил его и придумал название «пеллагра», что переводится с итальянского как «шершавая кожа». Так патологию именовали среди населения за одно из ее основных проявлений – дерматит.
Раньше пеллагра имела широкое распространение в странах, расположенных на юге Европы и в южной части США. Именно в этих местах преобладала однообразная пища, основой которой были овощи. На сегодняшний день патология часто встречается в бедных регионах Африки и Южной Америки.
В других странах болезнь в основном выявляется у лиц, подверженных хроническому алкоголизму.
Симптомы
Состояние характеризуется тремя основными симптомами: дерматитом, диареей и снижением умственных способностей. Болезнь начинается с диареи, к которой добавляются слабость и сонливое состояние.
ерез три месяца возникают очаговые кожные поражения, также затрагиваются и слизистые. Дальше образовываются участки с покраснением и волдыри, заполненные мутным веществом, со временем, приобретающим красновато-коричневую окраску.
После того как пузырь вскроется, на его месте появится эрозия либо язва, после заживления которых образовываются участки с гиперпигментацией и шелушение. Процесс завершается ороговением верхних кожных слоев.
Патологические элементы в основном локализуются на эпидермисе лица, шеи, рук, ног. Полоса эритем может опоясывать голеностопные суставы, а на поверхности бедер и голеней формироваться папулы, которые находятся внутри участков с кровоизлиянием.
Высыпания заметно усиливаются, если на них попадают солнечные лучи. Такое проявление типично для фотодерматита.
Кроме кожи проявления затрагивают и слизистые оболочки носа, глаз, рта, половых органов, которые охватывает воспаление и появляется отечность. На эпидермисе век образовываются эритемы. Шелушащиеся участки часто появляются вокруг глаз, на поверхности носа.
Вокруг шеи и в центральной части грудной клетки формируется скопление эритем, напоминающее полоску, которое называется «воротником Касаля».
При этом заболевании появляется чувство жжения во рту, ощущается соленый привкус.
Кроме этого отекают губы, язык; в уголках рта образовываются трещинки. Язык меняет свой цвет на красный, начинает блестеть, на нем появляются изъявления. Полость рта укрывают язвочки, которые кровоточат; появляются белесые пятна и покраснения.
Кроме всего прочего больных беспокоит вздутие живота; появляется изжога, тошнота и периодическая рвота; поносы чередуются с запорами.
К вышеописанным симптомам добавляются психоневрологические нарушения, такие как:
- утрата чувствительности на определенных участках;
- полиневриты;
- утомляемость;
- апатия;
- истощение;
- бессонница;
- раздражительность;
- депрессивное состояние.
Нарушаются мыслительные способности, которые начинают проявляться в виде легких форм рассеянности, постепенно процесс деградации прогрессирует, снижается память, теряется рассудок.
Крайне редко встречаются случаи остро протекающей патологии. При этом варианте проявления на эпидермисе отсутствуют. Начинается заболевание с приступа, напоминающего инсультный припадок. Возникает рвота, диарея, в случае касания появляются судороги.
Кроме этого образуется мышечный гипертонус, проявляющейся тугоподвижностью ног, рук, с затруднениями открывается рот и тяжело совершаются жевательные движения.
В добавок нарастает температура, появляется отечность, происходит помрачнение сознания, добавляются галлюцинации. Зачастую приступы приводят к летальному исходу.
Причины
Причина патологии скрыта в нехватке витамина РР, который известен еще как никотиновая кислота, витамин В3 и ниацин. В организм попадает вместе с продуктами, которые его содержат (гречка, мясо, свекла, ржаной хлеб, яйца, фасоль, печень, грибы и др.), также синтезируется из ароматической аминокислоты триптофан.
На образование болезни влияет недостаток витаминов В1, В2, В6. Большинство ученых и врачей считают, что пеллагра возникает вследствие недостаточного поступления в организм поливитаминов.
Этот дефицит может появляться по следующим причинам:
- Несбалансированное ограниченное питание. Витаминная недостаточность появляется из-за строгих диет, голодания, приеме однообразных продуктов, в которых не присутствует витамин РР.
- Алкоголизм. Алкогольные напитки инактивируют витамины при попадании в организм, затрудняют их всасывание, уничтожают клетки печени, продуцирующие белки, без которых не усваиваются витамины. Также люди, страдающие от алкоголизма, получают неполноценную пищу, часто испытывают голод, что приводит к авитаминозу.
- Патологии, связанные с пищеварительными органами. Пищеварительный тракт отвечает за всасывание витаминов. Дальнейшую их транспортировку и метаболизм обеспечивают белки, а также ферменты, которые генерируются печенью.
- Увеличенная потребность в микронутриентах. При беременности или в период, когда происходит заболевание острой формой инфекционной патологией потребность в определенных витаминах намного увеличивается.
- Хроническое переутомление. Также пеллагра может появится на фоне стрессовых ситуаций, постоянного переутомления. Высок риск ее возникновения, если человек неполноценно при этом питается.
- Карциноидный синдром. В случае образования карциноидных неоплазий, которые производят излишек серотонина, применяя для этой цели триптофан. Около 70% этой аминокислоты поглощают новообразования, вследствие этого наблюдается нехватка триптофана, что приводит к дефициту ниацина.
Витамин РР участвует в метаболизме белков, производстве ферментов, обеспечивает липидный и углеводный обмен, отвечает за процессы клеточного дыхания.
В случае появившегося авитаминоза окислительно-восстановительные реакции замедляются, нарушается производство молекул АТФ, являющихся источником энергии, необходимой всем клеткам в организме.
Вследствие этого ткани обновляются более медленно, а это отражается на кожных покровах и слизистых, на которых появляются поражения. Кроме этого снижается уровень производимых эритроцитов.
Нехватка энергии приводит к сбою в работе нервной системы: образовываются полиневриты, умственные способности заметно снижаются, приводя до слабоумия.
Кроме этого увеличивается содержание сахара, становится больше холестерина, снижается выработка определенных гормонов (инсулина, тироксина и кортизола). Также уменьшается количество половых гормонов. Все это провоцирует сбои в пищеварительном тракте.
Возникает малокровие, нарушается баланс в гормонах, образуется гипергликемия, атеросклероз.
Диагностика и лечение
Диагностирует пеллагру дерматолог после того, как осмотрит, опросит пациента и получит результаты биохимических анализов мочи, крови. В некоторых случаях диагноз могут выставлять невролог, гастроэнтеролог или психиатр.
Осуществляется дифференциальная диагностика этой патологии, чтобы исключить такие болезни как: синдром Хартнула, солнечный дерматит и рожистое воспаление.
Методы исследования пеллагры пока не придуманы, поэтому для подтверждения диагноза необходима положительная реакция, которая направлена на заместительное лечение медпрепаратами никотиновой кислоты.
Проводятся диагностические мероприятия, в которые входят:
Опрос больного. Дерматолог, опрашивая пациента, выявляет следующее:
- насколько неполноценно питание;
- страдает от алкоголизма;
- беспокоят нарушения функций в пищеварительном тракте (диарея, запоры);
- появилась повышенная раздражительность;
- присутствует зуд, болевые ощущения и жжения в кистях, на ступнях;
- наступает быстрая утомляемость и др.
Также в беседе специалист пытается выявить снижение интеллекта больного.
Осмотр эпидермиса пациента. Дерматолог проверяет наличия основного симптома – дерматита на поверхности тела и лица. Также пытается обнаружить второстепенные проявления: полоски из эритем на шее и грудной клетки, покраснений на веках, шелушений вокруг глаз и на коже носа.
У большинства заболевших выявляются пузыри в тех местах, которые не прикрываются одеждой. Также видны папулы, локализующиеся в области голеней, имеются участки с покраснением, охватывающие голеностопные, а также лучезапястные суставы.
Изучение биохимического анализа крови и мочи.При этой патологии характерным показателем является низкое содержание триптофана, а также никотиновой кислоты.
Лечением заболевания занимаются в стационарном учреждении, где больному обеспечивают полный покой. Главной задачей специалистов является восполнение у больного нехватки витаминов, а также устранение проявлений болезни.
Лечебная терапия может длится один месяц, а может растянуться до полугода. Этот показатель зависит от тяжести протекаемого процесса.
Основой терапии является прием средств, в которых активное вещество – никотиновая кислота. В начале лечебного курса препарат вводят внутривенно либо внутримышечно, ближе к завершению терапии витамин назначают перорально. Дозировка зависит от тяжести патологии. Дополнительно принимаются другие витамины группы В.
С целью устранения симптомов дерматита прописывают мази с кортикостероидами. Расстройство пищеварения лечат соляной кислотой и панкреатическими ферментами. Диарея останавливается антибиотиками, а также сульфаниламидами.
Депрессию и тревожность убирают с помощью транквилизаторов и различных антидепрессантов.
Всем больным показана высококалорийная диета, с большим содержанием белка. В обязательном порядке в рацион включают продукты, в которых содержится большой процент витамина РР, аскорбиновой кислоты, аминокислоты триптофан.
В рацион должны входить мясо, сыр, яйца, молоко, рыба, грибы, печень, гречка, сушеные финики, фрукты, кунжут, овощи, орехи.
В случае отсутствия эффективной терапии течение заболевания проходит волнообразно, ремиссии сменяют обострения. Состояние больного обычно ухудшается в теплый период. Если заболевание не лечить, то за 5 или 6 лет оно приведет к тяжелой форме слабоумия с полной утратой речевых и двигательных навыков.
Больные теряют рассудок, их мучают галлюцинации. Появляется гипертонус, возвращается сосательный рефлекс. Без соответствующего лечения по истечении 6-8 лет наступает летальный исход.
При этой патологии быстро образовываются необратимые тяжелые осложнения, следовательно, чем раньше начать прием витамина РР, тем лучший прогноз на излечение.
Профилактика
Основу профилактики составляет полноценное ежедневное питание, в котором должны присутствовать продукты, содержащие большое количество белка и различных витаминов.
Людям, имеющим патологии пищеварительного тракта, необходимо с определенной периодичностью контролировать содержание витаминов, а также аминокислот, чтобы как можно раньше выявить гиповитаминоз.
