Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка относится к разновидности пузырчатки, для которой характерным проявлением является образование слоистых корочек, покрывающих появившиеся вместо пузырей эрозии.
Также при заболевании происходит расслаивание эпидермиса. Патология носит хронический характер, протекающий годами. Отмечается склонность процесса к генерализации, при котором поражаются значительные участки кожи.
Диагностируется болезнь на основании полученных данных гистологического исследования и мазка-отпечатка.
Лечение проводится кортикостероидными гормонами и цитостатиками, Дополнительно назначается местная терапия. Неправильное лечение может привести к возникновению вторичной инфекции, что, в свою очередь, может привести к гибели пациента.
Среди дерматозов процент заболеваемости листовидной пузырчаткой отмечается на уровне 1,5%. Мужская и женская половина населения болеют в равной степени. Патология может проявляться в детском возрасте.
Симптомы
Проявление заболевания начинается с возникновения покрасневших кожных участков, на которых располагаются уплощенные дряблые пузыри. В определенных случаях патология напоминает симптомы дерматита Дюринга или вульгарной пузырчатки.
Бывают также поражения похожие на эритематозные изменения, которые возникают при заболеваниях токсодермией, экземой или себорейным дерматитом. Изредка возникают случаи, когда пузыри не явно выражены и отслаивание эпидермиса незначительное, которое представляет собой зону, имеющую неровную поверхность.
Пузыри достаточно тонкие и быстро лопаются, при этом появляются красные эрозии с большим количеством отделяемого, которое в дальнейшем подсыхает и образуются корочки.
Свежая часть отделяемого формирует новые слои корочек. В итоге появляются характерные для патологии элементы, которые покрыты слоистыми корками, напоминающими слоеное тесто.
При этом состоянии зернистый и роговой слои эпидермиса плохо сцеплены. Такая особенность листовидной пузырчатки даже проявляется на неповрежденных участках кожи, что обуславливает положительный симптом Никольского (если потянуть за остатки пузыря, то эпидермис отслаивается на большое расстояние).
Даже незначительное повреждение неизмененных кожных участков приводит к расслаиванию эпидермиса и формированию пузырей.
Заживления эрозий протекает длительно. Как правило, под корочками появляются новые пузыри и этот процесс может длиться постоянно. В случае прогрессирования болезни отдельно расположенные пузыри могут сливаться с рядом стоящими, при этом образуются обширные участки поражения.
В начале болезни состояние пациентов не вызывает беспокойства. По мере прогрессирования патологии оно заметно ухудшается. Даже самые незначительные движения вызывают боль, из-за этого страдает психика, нарушается сон больного.
Кроме этого происходят такие патологические изменения:
- поднимается температура;
- ухудшается аппетит;
- пациенты теряют вес;
- развивается кахексия;
- ногтевые пластины тускнеют, становятся толще и могут отпадать.
Если поражается кожа головы, то выпадают волосы. Слизистая полости рта в основном остается неизмененной.
Причины
Причиной возникновения листовидной пузырчатки являются аутоагрессивные антитела к белку десмоглеин-1, который отвечает за целостность всего эпидермиса. Когда аутоантитела вместе с активированными лимфоцитами атакуют десмоглеин-1, то клетки эпидермиса начинают отдаляться друг от друга, а эпидермис становится пористым и легко отслаивающемся.
Таким образом в него легко проникают патологические микроорганизмы, из-за которых в коже образуются пузырьки, наполненные экссудатом, которые в дальнейшем отслаиваются от кожи, формируя эрозии.
Диагностика и лечение
Диагностируется листовидная пузырчатка на основании клинических особенностей.
Чтобы подтвердить диагноз берутся мазки-отпечатки с поверхности эрозий, которые обнаруживают типичные для всех разновидностей пузырчатки акантолитические клетки. Также проводится гистологическое изучение материала.
Для подтверждения аутоиммунного механизма развития патологии применяют иммунологическое исследование.
Листовидную пузырчатку трудно отличить от некоторых форм пузырчатки, эритродермии, дерматита Дюринга и других патологий, поэтому проводят дифференциальную диагностику.
В основном, болезнь лечится различными глюкокортикостероидами. В тяжелых случаях дерматологи дополнительно прописывают иммуносупрессоры. Если появилось инфекционное и грибковое осложнение, то назначают антибиотики и противогрибковые средства.
Положительный эффект оказывают кортикостероидные средства, скомбинированные с противомалярийными (синтетическими) препаратами.
Местно используются ванны, в которых добавлены противовоспалительные, вяжущие и дезинфицирующие средства.
Прогноз неблагоприятный. Даже в случае своевременно начатого и правильного лечения возможен летальный исход.
Профилактика
Профилактические меры, предупреждающие появление этой патологии, не разработаны.
