Лимфоматоидный папулез (болезнь Маколея) представляет собой доброкачественную кожную патологию, связанную с лимфатической системой, имеющую рецидивирующие полиморфные проявления.
Характерные поражения патологии – это различные по размеру папулезные высыпания, которые впоследствии преобразовываются в буллы. В дальнейшем они вскрываются, и на их месте образовываются эрозии, корочки и рубцы.
Проявления могут возникать по всему телу в единичном экземпляре или во множественном числе.
При постановке диагноза дерматологи учитывают анамнез пациента и характер проявлений. Дополнительно делается гистологическое и иммуногистохимическое исследование.
Для лечения этой кожной патологии назначают глюкокортикостероидные препараты, цитостатики, антибактериальные средства и метод ПУВА-терапии. Но все предпринятые меры помогают только кратковременно.
Средний возраст дебюта лимфоматоидного папулеза – 40 лет.
Классификация патологии проводится по гистологической картине, на основании этого дерматологи выделяют четыре разные формы лимфоматоидного папулеза:
- Тип А – гистологические данные выявляют различные виды клеток (лимфоциты, нейтрофилы, эозинофилы, гистиоциты и анапластические лимфоидные клетки);
- Тип В – редко встречающаяся форма заболевания, по своему проявлению похожа на грибовидный микоз. При исследовании обнаруживаются атипичные единичные клетки лимфомы.
- Тип С – напоминает крупноклеточную лимфому, в препарате преобладают злокачественные лимфоидные клетки;
- Тип D – клиническая картина схожа с заболеванием педжетоидный ретикулёз. Является наиболее агрессивной из всех форм.
Симптомы
Патологический процесс начинается с высыпаний на эпидермисе (в редких случаях сначала могут поражаться слизистые). Проявления возникают в виде пятен бурого цвета, в диаметре вырастающих до 3 см, которые могут слегка зудеть.
На протяжении нескольких недель на их месте образовываются узелки, опухоли, буллы, которые сверху покрывают чешуйки. Высыпания появляются на любом участке тела, на лице, на коже головы, редко – на слизистых.
Патологические элементы высыпают волнообразно, способны саморазрешаться. Также имеют склонность к образованию групп, особенно часто скапливаются вокруг волосяных мешочков.
Весь цикл существования патологических элементов при этом заболевании может составлять от 2х недель до 2х месяцев. В течение этого промежутка узлы вскрываются, при этом появляются зудящие эрозии, которые покрываются корочками.
Кроме этого, возникают расчёсы, и присоединяется инфекция. В некоторых случаях появляется шелушение. Все эти проявления создают картину ложного полиморфизма. Любой патологический элемент может инволютировать в разной фазе развития.
После разрешения первичных элементов образуется рубец, на месте которого остается гипер- или гипопигментация.
Причины
Этиология и патогенез патологии до сих пор не изучены. Большинство специалистов, опираясь на гистологическую картину этой болезни, рассматривают ее как, лимфоцитарную опухоль кожного покрова, имеющую низкую степень злокачественности.
Другая часть дерматологов считают, что лимфоматоидный папулез – это ограниченная доброкачественная лимфоплазия, которая появляется при участии CD4-лимфоцитов, регулирующих иммунитет.
Заболевание развивается из-за нарушений в дифференцировке Т-лимфоцитов, когда они начинают мутировать.
Таким образом провоцируется усиленная пролиферация эпидермальных клеток, не только здоровых, но и с генетическим сбоем.
Параллельно меняются внутренние функции клеток эпидермиса, которые начинают производить цитокины, а также медиаторы, включающие механизм воспаления и усиливают пролиферацию клеток измененной кожи. Так образовываются доброкачественные лимфоидные элементы дермы.
Экспрессия CD30-антигена нетипичными клетками, сочетающаяся с возможностью неожиданной трансформации лимфоматоидного папулеза в недоброкачественную лимфому свидетельствуют в пользу теории о том, что эта патология является одним из видов опухоли, имеющих небольшую степень злокачественности.
Однако такая трансформация крайне редко происходит, поэтому теория лимфоплазии ближе к истине.
Доподлинно известно, что если пролиферация лимфоцитов выйдет из-под контроля иммунной системы, то образуется злокачественная лимфома.
Диагностика и лечение
Диагноз лимфоматоидного папулеза ставится на основании анамнеза, клинических кожных поражений, данных гистологии и иммуногистохимического исследования. Иногда для изучения берут ткань измененного лимфатического узла, который расположен поблизости.
В спорных случаях выполняют цитогенетическое и молекулярное исследование.
Дифференцируют эту патологию с другими кожными заболеваниями, такими как: крапивница, чесотка, парапсориаз, синдром Сезари и другими.
Радикальные методы терапии лимфоматоидного папулеза не придуманы. Лечение проводят с помощью больших доз тетрациклинов, которые совмещают с кортикостероидами, цитостатиками и сульфонами. В редких случаях добавляют ретиноиды и интерфероны.
Диссеминированные проявления облучаются электронным пучком, дополнительно проводится ПУВА-терапия. Все применяемые препараты и методы не дают долгосрочного эффекта.
Прогноз напрямую зависит от течения заболевания и количества рецидивов.
Профилактика
Из-за невыясненной этиологии не существует профилактических мер заболевания. Больным рекомендуется регулярно наблюдаться у дерматолога, чтобы как можно раньше заметить рецидив и начать его лечение.
