Лимфома кожи представляет собой опухолевое поражение кожного покрова, образующееся из-за злокачественного размножения лимфоцитов. Различают два вида заболевания: Т- и В-клеточные лимфомы.
Первая разновидность более распространена и встречается в 3 раза чаще, чем вторая. Патологические проявления заболевания представлены узелками, бляшками, эритродермическими зонами и увеличенными лимфатическими узлами.
Для диагностики болезни берут биопсийный материал из патологического участка и исследуют его с помощью гистологического метода. Лечится лимфома кожи химиотерапией, ПУВА и лучевой терапией, также назначаются процедуры экстракорпорального фотофореза.
Симптомы
Для этой патологии характерны различные высыпания: бляшки, узелки и пятна, имеющие неодинаковую степень выраженности зуда и увеличения периферических лимфоузлов. В зависимости от степени недоброкачественности выделяют 3 вида болезни: I, II и III степени.
Если отдельно рассматривать клинические проявления, то тогда патология может быть узелковой, бляшечной или эритродермической формы.
- Узелковая разновидность Т-клеточной лимфомы I степени проявляется небольшими и плоскими узелками, размером 1-2 мм. Поражения могу быть сиреневого или желтоватого цвета. Располагаются они группами и имеют склонность к резкому регрессу. В случае злокачественного течения узелки растут, меняя при этом окраску на темно-красный цвет, кроме этого они перестают группироваться. После начала такого недоброкачественного процесса пациенты в среднем живут от 2 до 5 лет.
- Более редкой считается мелкоузелковая разновидность Т-клеточной лимфомы. Для этой формы характерны фолликулярные узелки, которые соединяются в бляшки. Эти скопления напоминают псориаз с шелушащейся поверхностью. Позже на месте бляшек возникают крупные узелки, которые в дальнейшем подвергаются некрозу.
- Бляшечная разновидность Т-клеточной лимфомы I степени от других форм отличается бляшками желтоватого оттенка. Размер этих поражений достаточно большой и сравним с ладонью взрослого человека. Со временем они начинают постепенно разрешаться и на их месте образовываются зоны атрофии с гиперпигментацией.
- Бляшечная разновидность II степени (другое название «грибовидный микоз Алибера») распространена в 26% всех форм заболевания. Проявляется она стадийным развитием. Эритематозная фаза проявляется шелушащимися ярко-розового цвета пятнами и другими элементами. При бляшечной стадии на их месте зарождаются красные застойные бляшки, имеющие мокнущую поверхность и периферический рост. В опухолевой фазе на месте бляшек формируются плоские узлы, по размеру сравнимые с апельсином. В центре этих узлов образовывается некроз.
- Эритродермическая разновидность Т-клеточной лимфомы I степени (по-другому называется «синдром пре-Сезари») нередко образуется на фоне длительно существующего нейродермита или экземы. При этом виде заболевания кожа краснеет, отекает, покрывается большими пластинами белых чешуек. Кроме этого, наблюдаются такие патологические процессы:
- генерализованное увеличение лимфатических узлов;
- выпадение волос;
- дистрофия ногтевых пластин;
- лихорадка;
- невыносимый зуд.
Спустя несколько лет больной может погибнуть от кахексии. Возможен другой вариант развития этой формы заболевания. Процесс трансформируется в эритродермическую разновидность II степени (синдром Сезари), для которой характерна выраженная инфильтрация, сухость кожи и шелушение.
Кожные патологические элементы В-клеточных лимфом кожи не сопровождает зуд и другие субъективные ощущения, свойственные I и II степени недоброкачественности.
Для них характерна бляшечная и узловатая форма. Стадии бляшечной разновидности такие же, как и у Т-клеточной лимфомы. При узловатой форме образовываются один или несколько плотных узлов, размером 4-6 см.
Причины
Патология появляется из-за мутаций Т- или В- лимфоцитов, которые начинают бесконтрольно размножаться и мигрировать в кожу. По какой причине происходит этот сбой не известно.
Исследователи предполагают, что злокачественные лимфоциты могут возникать из-за постоянной антигенной стимуляции, которая образовывается на фоне нарушений, происходящих в иммунитете.
К провоцирующим факторам относятся инфекции, которые вызванные такими инфекционными агентами, как:
- ретровирус;
- цитомегаловирус;
- вирус простого герпеса 8 типа;
- вирус Эпштейна—Барра.
Различные химические вещества и канцерогены, которые используют в сельском хозяйстве, строительной сфере, химической промышленности и иных областях, также могут вызвать развитие этой патологии.
Лимфома кожи может быть первичной и вторичной. В первом случае болезнь сначала поражает дерму. Вторичная начинает свое развитие с миграции лимфоцитов из органов, в которых они размножаются.
Этими органами являются костный мозг, селезенка, лимфатические узлы, вилочковая железа.
Диагностика и лечение
В большинстве случаев этого заболевания происходят изменения в крови. При Т-клеточной разновидности лимфомы развивается моноцитоз, а также лейкопения. Для синдрома пре-Сезари характерны нейтрофилез и еще лейкоцитоз, также увеличение количества эозинофилов.
При В-клеточных разновидностях лимфомы кожи сначала развивается нормохромная, а потом гемолитическая анемия.
Диагностика болезни строится на данных гистологического и цитологического изучения патологического материала. Таким образом производят дифференцирование Т- и В клеточной лимфомы и определяют степень ее недоброкачественности.
Если при заболевании пострадали органы, то делается их обследование:
- При вовлечении в процесс внутренних органов проводят их исследование с помощью УЗИ, рентгена, компьютерной томографии.
Основой лечения этой патологии является химиотерапия. Отдельные пятна, бляшки и единичные опухоли лечат с помощью ПУВА-терапии, лучевой и фототерапий.
В определенных случаях назначают экстракорпоральный фотофорез. Также совмещают разнообразные методы лечения и препараты.
Если своевременно начать лечение I-II степени заболевания, то часто получается добиться ремиссии и продлить жизнь больного. К летальному исходу приводят интеркуррентные патологии, а также осложнения после лечения. В случае выявления опухолевой прогноз на выздоровление крайне неблагоприятный.
Профилактика
Общие рекомендации сводятся к регулярному прохождению медицинских обследований и раннему выявлению этой патологии. В случаях работы с вредными химическими веществами рекомендуется использовать специальную защитную одежду и респиратор.
