Ксантоматоз представляет собой заболевание, связанное с нарушением липидного обмена, при котором в коже откладываются холестерол и холестанол (так называемые «ксантомы»).
В определенных случаях отложения могут возникать в костной ткани, сухожилиях и твердой мозговой оболочке.
Симптомы появляются в виде желтоватых безболезненных бляшек и наростов на лице, верхних веках (ксантелазма), конечностях и туловище. Воспалительные процессы при этом не появляются. Диагностика основывается на результатах осмотра эпидермиса больного.
Также изучаются основные показатели липидного обмена – содержание в крови холестерина, липопротеидов.
В зависимости от нарушений, протекающих в липидном обмене, ксантоматоз может проявиться в любом возрасте. В определенных случаях эта болезнь возникает у пожилых людей.
Терапия сводится к коррекции липидного обмена и удаления ксантом оперативным методом или препаратами, применяемыми в медицинской косметологии.
Симптомы
В зависимости от причин, провоцирующих появление этой патологии, бляшки могут иметь разнообразный внешний вид. Итак, выделяют следующие типы проявлений ксантом:
- Эруптивные – сначала окрашены в красный цвет, потом появляется желтоватый оттенок, но пурпурный ободок не исчезает еще долго. Бляшки представлены полусферической формой и имеют четко выраженные границы.
- Туберозные – образовываются симметрично, цвет может варьироваться от желтого до коричневого, вырастают до 2-3 см.
- Плоские – возникают в виде желтых пятен или бляшек, часто локализуются на поверхности ладоней.
- Сухожильные – патологические проявления образовываются на коже век.
Классификация ксантоматоза напрямую связана с разновидностями расстройств липидного обмена, от которых зависит характер образований на эпидермисе и в иных тканях, их возраст, течение и другие факторы. Триггеры гиперлипидемии, провоцирующей ксантоматоз, разделяют на две большие группы: первичные и вторичные.
Первичные же делятся на пять типов, для которых характерными являются патологии разных звеньев обмена липидов:
- Первый – в крови наблюдается высокий процент содержания жиров и хиломикронов. Заболевание при этой патологии представлено эруптивными ксантомами, распространяющимися по поверхности всего тела. Однако преимущественно локализуются на ягодицах и коже сгибательных поверхностей локтей, коленей. Особенность этого типа заключается в самопроизвольном исчезновении липидных отложений на коже, которое происходит при снижении количества триглицеридов. Этот тип ксантоматоза чаще всего поражает детей.
- Второй – гиперлипидемия возникает одновременно с повышением уровня липопротеидов, имеющих низкую плотность, и холестерола. При этом типе болезни возникают сухожильные ксантомы, размеры которых могут варьироваться от нескольких миллиметров до 4 сантиметров, но также возможны появление плоских или туберозных отложений липидов. Как правило, этот вид болезни образовывается у лиц, которые старше 20-ти лет.
- Третий – при этом типе в крови выявляются неправильные формы липопротеидов и увеличенное количество холестерола и жиров. Характерно развитие плоских бляшек на поверхности ладоней, верхних конечностей. Очень редко возникают скопления сухожильных и эруптивных липидов. В основном диагностируется у людей, достигших 30-ти лет.
- Четвертый – наблюдается высокий уровень жиров и липопротеидов, которые имеют очень низкую плотность, при этом холестерол не повышен. Ксантоматоз проявляется эруптивными и туберозными бляшками различной локализации. Чаще всего патология возникает в 30-40 лет.
- Пятый – для этого типа характерным проявлением считается повышенный уровень хиломикронов и липопротеидов, имеющих очень низкую плотность. Также регистрируется высокая концентрация триглицеридов. Проявления возникают в виде многочисленных эруптивных ксантом, появляющихся на фоне таких патологий, как:
- гепатоспленомегалия;
- порок сердца;
- выраженный атеросклероз коронарных сосудов.
Если причина ксантоматоза скрыта в первичных формах гиперлипидемии, тогда по характеру поражений, возрасту пациента и иным симптомам можно приблизительно определить тип этой болезни.
К сожалению, в отношении вторичной группы гиперлипидемии такой взаимосвязи нет.
Течение заболевания зависит от тяжести нарушений, возникающих при метаболизме липидов и реактивности организма. В этом случае могут образовываться как одиночные небольшие ксантомы, так и множественные отложения жироподобных бляшек по всей поверхности тела, достигающие в диаметре 3-4 см.
В случае возникновения вторичного ксантоматоза к его характерным проявлениям всегда присоединяются симптомы основной болезни, из-за которой произошел сбой в обмене жиров (цирроз печени, сахарный диабет и др.).
Причины
Основная причина возникновения ксантоматоза заключается в нарушении обмена липидов с образованием гиперлипидемии – патологии, при которой в крови происходит резкое увеличение числа разных фракций липопротеидов.
Эти изменения имеют различную природу. Первичный сбой, нарушающий метаболизм жиров может иметь пять видов. Каждый из которых обусловлен нарушением работы, возникшем в определенном звене, занимающемся транспортировкой жиров и холестерина в организме.
Однако все эти виды приводят к одинаковому итогу – жиры и холестерол, представленные в виде липопротеидов, скапливаются в крови, при этом меняя ее реологические свойства.
Возникающие сложные процессы приводят к тому, что липиды проникают в клетки, пространство кожных тканей и сухожилий, при этом они формируют там группы, которые именуются «ксантомы». Множественное образование таких скоплений, соответственно, называется «ксантоматоза».
Не только первичные и наследственные нарушения обмена липидов приводят к развитию гиперлипидемии и ксантоматозы. Также приобретенные факторы могут стать причиной увеличения уровня жиров и холестерина.
К ним относится:
- сахарный диабет;
- гипотиреоз;
- большое поступление жиров в организм с пищей;
- панкреатит;
- поражения печени (цирроз, гепатит).
В определенных случаях гиперлипидемия, ведущая к развитию ксантоматоза, появляется в преклонном возрасте из-за старческих изменений, возникающих в организме. Обычно вторичные и приобретенные формы заболевания чаще всего возникают у людей старшего возраста или стариков.
Первичные же могут поражать как детей, так и взрослых.
Патогенез, связанный с отложением липидов при вторичных гиперлипидемиях, не имеет типичных отличий.
Диагностика и лечение
Как правило, это заболевание диагностируется без особых затруднений. Для этого осматриваются кожные поражения пациента, делается биохимический анализ крови и липидограмма. Если возникают спорные случаи, то проводят гистологическое изучение ксантом.
Осматривая пациента, дерматолог обнаруживает образования, имеющие разную форму, размеры, и места локализации. Цвет поражений может варьироваться от желтоватого до коричневого, некоторые из них могут иметь багровую кайму.
Патологические проявления безболезненны и не беспокоят больного, за исключением явно выраженного эстетического дефекта. Часто пациенты, у которых выявляется ксантоматоз, страдают от ожирения или, наоборот, у них отмечается сильная худоба, появляющаяся при заболевании сахарным диабетом (первый тип).
Липидограмма выявляет высокое содержание липидов в крови и увеличение значения индекса атерогенности. Это указывает на доминирование нездоровых фракций липопротеидов в организме больного.
Гистологическое изучение тканей, взятых с патологических элементов, выявляет увеличенное число пенистых клеток, которые преимущественно располагаются около сосудов. Эпидермис, находящийся в местах развития концентрации жироподобных веществ, при заболевании практически не меняется, зато иногда обнаруживается незначительный гиперкератоз.
Терапия ксантоматоза направлена на снижение уровня липидов в крови, а также на нормализацию обмена жиров. Для этого используют диету, содержащую небольшое количество липидов.
Также применяют противоатеросклеротические средства. В случаях, когда гиперлипидемия вызвана другой болезнью, начинают терапию с ее лечения.
В определенных случаях, особенно это качается молодых пациентов, и, если заболевание проявляется эруптивными элементами, после нормализации уровня липидов патологические бляшки могут самостоятельно исчезнуть.
В иных случаях ксантомы только удаляются хирургическим методом или с помощью криодеструкции, лазерного прижигания, электрокоагуляции. Если патологические элементы незначительные, то их убирают косметологическими препаратами.
Прогноз болезни зависит от триггера гиперлипидемии, потому что определенные ее формы могут проявляться не только поражениями на коже, но также и другими серьезными заболеваниями, такие как: порок сердца, гепатомегалией и другими.
Прогноз относительно полного устранения патологии в определенных случаях благоприятный. Если поддерживать оптимальный уровень липидов в крови, то новые поражения не образовываются, а уже появившиеся удаляются.
Но если снова появится гиперлипидемия, то может случиться рецидив заболевания.
Профилактика
Профилактические мероприятия, направленные на избежание развития ксантом или появления рецидивов, заключаются в следующем:
- Борьба с ожирением.
- Снижение потребление продуктов, содержащих большое количество жиров.
- Своевременное и адекватное лечение патологий, влияющих на возникновение ксантоматоза, таких как: панкреатит, гипотиреоз, болезни печени, сердца и другие.
