Крупнобляшечный парапсориаз – одна из разновидностей болезни Брока, при которой возникает крупное очаговое поражение кожи. Характерные симптомы проявляются в виде больших пятен неправильной формы.
В основном локализуются на поверхности бедер и туловища. Течение болезни длительное. Диагностируется по результатам осмотра поражений эпидермиса больного и гистологии.
Терапия состоит из следующих препаратов:
- противозудные средства;
- витаминные комплексы;
- кортикостероиды.
Дополнительно назначаются физиопроцедуры.
Крупнобляшечный парапсориаз считается менее благоприятной формой болезни Брока, которая способна преобразовываться в злокачественное новообразование. Это патологическое состояние, в основном, возникает в пожилом возрасте, и мужской пол заболевает чаще женского.
Симптомы
Болезнь проявляется возникновением на эпидермисе конечностей и туловища крупных пятен неправильной формы, размер которых составляет 10-30 см. Цвет может варьироваться от светло-коричневого до темно-красного. Патологические проявления, как правило, не возвышаются над эпидермисом.
В начальной фазе заболевания зуда не возникает, но он может появиться позже, особенно в случаях преобразования этого состояния в злокачественную лимфому кожного покрова.
На поверхности поражений появляются телеангиэктазии, также может нарушаться пигментация. Эпидермис имеет атрофичный вид и напоминает папиросную бумагу. После своего появления пятна могут оставаться без изменений долгие годы, и другие симптомы при этом не возникают.
В случае резкого ускорения появления телеангиэктазий, возникновения шелушения, чесотки и папул может происходить трансформация этой патологии в злокачественную лимфому.
При появлении таких симптомов необходимо срочно прийти на прием к дерматологу или онкологу, чтобы окончательно установить диагноз и начать своевременное лечение.
Еще одним признак злокачественного преобразования заключается в увеличении инфильтрации кожи. В этом случае пятна начинают выделяться на фоне чистых кожных покровов и могут подниматься над поверхностью.
Причины
Этиология заболевания до конца не изучена. Одни дерматологи считают, что эта патология никак не связана со злокачественной лимфомой и является разновидностью дерматоза, причина которой скрыта в иммунных нарушениях.
Фактором, влияющим на появление малигнизаци, является лимфоцитарная инфильтрация кожи в патологических очагах, где создаются условия для пролиферации дефектных клонов лимфоцитов, имеющих потенциал к неограниченному размножению.
Другие специалисты рассматривают любую форму бляшечного парапсориаза как первоначчальную фазу злокачественной лимфомы кожного покрова. Следуя этой теории получается, что крупнобляшечный парапсориаз не предрасполагает к злокачественному состоянию, а является его первым проявлением.
Однако эта гипотеза не имеет подтверждающих данных. Учитывается тот факт, что патология возникает в пожилом возрасте, поэтому, предположительно, не все больные доживают до злокачественного преобразования.
Существуют также другие гипотезы по поводу этиологии крупнобляшечного парапсориаза. Одна из них указывает на следующие факторы, влияющие на возникновение болезни:
- инфекции вирусной или бактериальной природы;
- хронические кожные поражения;
- метаболические нарушения;
- расстройства иммунитета;
- тяжелые формы аллергий;
- эндокринные заболевания.
Множество существующих теорий указывают на полиэтиологичность этой патологии.
Диагностика и лечение
Болезнь определяется на основании осмотра эпидемиса пациента, его опроса и результатов гистологии. Выявляются крупные (до 10-30 см) очаги неправильной формы, на поверхности которых имеются отрубевидные чешуйки. Окраска поражений варьируется от красноватой до коричневой. Основная локализация на поверхности бедр и туловища.
Пятна сильнее выражены на тех участках, где происходит трение поврежденного эпидермиса об ткань одежды или другие зоны тела. На поверхности высыпаний могут возникать телеангиэкстазии, везикулы, гипо- или гиперпигментация.
Если при опросе выясняется, что такие симптомы появились недавно и присутствует зуд, то в таком случае больного отправляют на консультацию онколога.
Результаты гистологии измененных участков эпидермиса обнаруживают выраженную лимфоцитарную инфильтрацию кожи с неполным экзоцитозом лимфоцитов в эпидермис. Бывают случаи, когда в эпидермисе образовываются полости, которые заполнены иммунокомпетентными клетками.
Появляется выраженный акантоз, а также вакуольная дистрофия клеток, расположенных в ростковом слое эпидермиса. Сосуды дермы расширены, наблюдается отек сосочкового слоя и иные проявления, возникающие при воспалительном процессе.
Результаты цитологического исследования выявляют, что большая часть лимфоцитов относятся к одному клону Т-клеток с CD4-рецепторами.
Также проводят дифференциальную диагностику этой патологии с другими кожными заболеваниями.
Терапевтические меры сводятся к десенсибилизации организма, также проводится поддерживающее лечение. Положительно на выздоровление влияет устранение хронических инфекционных очагов, таких как кариес, тонзиллит или гайморит. Также исправляются эндокринные и метаболические нарушения.
Дополнительно прописывают витаминную терапию с ретинолом, токоферолом и витаминами группы В. В случае необходимости назначают препараты, устраняющие зуд.
При тяжелой форме местно используют кортикостероидные мази. Хороший эффект на кожу больных оказывают физиотерапевтические методы. Как правило, используют ультрафиолетовое излучение, которое при надобности усиливают ПУВА-терапией.
Этой патологии дается неопределенный прогноз с тенденцией к неблагоприятному. Заболевание тяжело лечится. Все пациенты, страдающие от крупнобляшечного парапсориаза, должны становится на диспансерный учет к дерматологу, а в случае необходимости, и к онкологу.
Профилактика
Регулярное обследование и наблюдение за изменениями пораженных участков эпидермиса позволит своевременно выявить онкологическое новообразование на раннем этапе, когда шансы на излечение велики.
