Кератодермия (кератоз) представляет собой группу кожных заболеваний с нарушенным процессом ороговения в эпидермисе. Клинические проявления – очаговый или диффузный кератоэластоидоз кожных участков, обычно возникающий на поверхности ладоней и подошв, а также в местах, где отсутствуют сальные железы.
Первичный элемент представлен полигональной, не возвышающейся папулой, достигающей в диаметре 3 мм, которая имеет розовато-желтую окраску и шершавую поверхность. Течение кератодермии зависит от ее разновидностей.
Диагностика основывается на результатах гистологического исследования и диаскопии. Комплексная терапия корректирует процесс ороговения и осуществляется длительный период времени.
Заболевание может иметь приобретенную форму или наследственную.
На сегодняшний день не существует четкой классификации кератодермии. В зависимости от причины ее возникновения и клинических проявлений все формы заболевания делятся на: диффузные и локальные. Для первой группы характерным является поражение всей поверхности ладоней, для второй – гиперкератоз обособленных участков эпидермиса.
К диффузной группе, которая основана на генных мутациях, относятся следующие виды кератодермии:
- Унны-Тоста передаётся по аутосомно-доминантному типу, характерными проявлениями у новорожденных являются лёгкое шелушение и гипергидроз.
- Меледа (кератоз трансградиентный) имеет аутосомно-рецессивный тип наследования, патологический процесс распространяется на тыльную часть ног и рук. Одной из причин развития болезни является кровосмешение. Проявления возникают в виде эритемы с признаками шелушения, комбинируется с атопией и пиодермией.
- Папийона-Лефевра передается аутосомно-рецессивно, патологический процесс сопровождают нарушения в работе щитовидной и поджелудочной желез. Проявляется шелушащимся гиперкератозом, возникающим не только на ладонях, но и подошвах. Патология имеет склонность к распространению, возникает ногтевая и зубная дистрофия.
- Мутилирующая кератодермия Фонвинкеля – тип наследования аутосомно-доминантный. Характерными проявлениями являются толстые роговые наслоения, появляющиеся на поверхности ладоней и подошв. Сопутствует этой форме болезни гипергидроз, глубокая исчерченность кожи, которая может привести к ампутации фаланг. Патологический процесс постоянно распространяется, затрагиваются ногтевые пластины и волосы (происходит облысение).
- Фолликулярная шиповидная поражает эпидермис всего лица и ресницы. Также патология распространяется на кожу головы, слизистые не затрагиваются. Характерными проявлениями являются небольшие роговые пробки и облысение.
- Эритрокератодермия изменчивая фигурная – редко встречающаяся форма дерматоза, которая наследуется аутосомно-доминантно. Проявляется красновато-желтыми папулами, которые через время изъязвляются, появляется зуд, добавляются расчёсы, на фоне этого возникает вторичная инфекция.
К диффузным спорадическим кератодермиям, имеющим приобретенную форму, относятся:
- идиопатическая возникает в пубертатный период, проявляется участками пяточного гиперкератоза, также поражаются ладони, подошвы.
- ладонно-подошвенная инфекционная зарождается после перенесения тяжёлых инфекционных процессов. Характерным является появление чрезмерного утолщения кожного покрова ладоней, подошв. Исчезает неожиданно.
- лучевая – болезнь, выявляющаяся в основном у людей, работающих с рентгеном. Гиперкератозом поражаются отдельные участки на ладонях и подошвах.
- Старческая зарождается у пожилых, в основном, локализуется на лице, в области предплечий, также появляется на ладонях и подошвах в виде плотных и сухих, пластин, напоминающих бородавки, которые сцеплены с тканями. При осуществлении попытки снятия появляется кровь. Эти поражения предвещают о дистрофии кожи и возможной малигнизации.
Группа локальных форм кератодермий также состоит из генодерматозов и приобретенных заболеваний. Первые возникают только на коже ладоней и подошв, и не имеют тенденцию к распространению. Они представлены следующими видами:
- пятнистая диссеминированная Бушке-Фишера-Брауэра характерными проявлениями являются точечные роговые папулы, которые преобразовываются в роговые пробки, похожие на кратеры. Любимыми местами локализации являются сгибательные поверхности пальцев на руках и стопах.
- болезнь Вернера характеризуется появлением поражений на ногтях.
- поликератодермия Турена – разновидность дерматоза, относящаяся к группе эктодермальной дисплазии. В основном, локализуется на покрове ладоней и подошв.
Характерными поражениями приобретенных локальных форм кератодермий являются ограниченные папулезные высыпания кожи. К таковым относятся следующие разновидности:
- дегтярная является профессиональной болезнью, возникающей у лиц, которые контактируют с каменноугольным дёгтем, не прошедшем очистку. Возникают бородавчатые образования, формирующиеся вокруг волосяных мешочков, которые расположены на тыльной стороне рук, а также предплечьях и в зоне половых органов. Этот вид может преобразовываться в рак кожи.
- Лихен шиповидный Кроккера-Адамсона – редкая разновидность дерматоза, для которой характерны роговые пробки, с находящимися в центре обломками волос. Локализуется на коже шеи и конечностях, склонна к самостоятельному разрешению.
- фолликулярная контагиозная Морроу-Брука представлена папулезным дерматозом с шелушением, располагающимся на коже лба, затылка и по всему туловищу. Также возникает в складках кожи, может самопроизвольно разрешаться.
Симптомы
Клинические проявления зависят от вида патологии. Но существуют общие симптомы, характерные для всех кератодермий – это гиперкератоз с шелушением. Как правило, болезнь проявляется еще в детстве. Не существует определенных возрастных рамок.
Первичный элемент представлен эритемой, на ее фоне возникают уртикарные поражения, которые покрыты роговыми чешуйками. Величина первичных элементов может быть любой, окраска также варьируется: от розового цвета до желтого.
Поражения сливаются друг с другом: одни диффузно, при этом образовывается сплошная поверхность гиперкератоза. Другие, наоборот, соединяются в небольшие по площади локальные очаги. В основном поражения появляются на поверхности ладоней и подошв, но также возможна и иная локализация.
Процесс может разрешаться либо «сухим» путем либо «влажным». Обезвоженные клетки покрыты неэластичной поверхностью, на которой, как правило, появляются трещины и геморрагические корки. Клетки, в которых остается влага, формируют мокнущие эрозии. Вдобавок присоединяется вторичная инфекция. Через некоторое время патологический процесс неожиданно разрешается либо приобретает хроническое течение с периодическими рецидивами.
Причины
Для каждого вида кератодермий имеется индивидуальная причина возникновения, но до конца они так и не изучены. Известно только, что генодерматозы появляются за счет мутаций в генах, которые ответственны за процесс кератинизации. Спорадические формы заболевания зарождаются при:
- нарушениях процесса производства витамина А;
- дезорганизации работы желез внутренней секреции;
- появление инфекций;
- возникновение опухолей.
Патология образуется в случаях нарушения процесса отмирания эпидермальных клеток. Зарождаются они в базальной мембране, потом часть из них теряет ядро и другие элементы, начинает стареть и поднимается на поверхность эпидермиса.
По мере поднятия эти клетки заполняются кератином и плотно связываются между собой, одновременно утрачивают остатки жидкости. На верху эпидермиса они выглядят как монолит, который легко исчезает с кожи при незначительном прикосновении или возможном движении.
При патологическом состоянии по невыясненным пока причинам эта последовательность нарушается: эпидермальные клетки начинают размножаться с увеличенной скоростью и не успевают проделывать весь жизненный путь до конца. Они формируют плотные кератиновые пластины, которые крепко сцепливаются друг с другом и остаются на эпидермисе, вызывая воспаления.
Диагностика и лечение
Специфической диагностики болезни не существует. При установлении этого заболевания важно различать его этиологию. Генодерматозы требуют дополнительной консультации генетика.
При диагнозе приобретенных кератодермий учитывается анамнез, клиническая картина и триггеры. В редких случаях требуется гистологическое исследование.
При осложненных состояниях необходима консультация дерматоонколога. Дифференцируют с другими разновидностями кератоза и с такими заболеваниями как: болезнь Девержи, псориаз, дисгидротическая экзема.
Радикального лечения для генодерматозов не существует. В случаях доминантного типа наследования применяют интерференции РНК, которые блокируют дефектные аллели.
Спорадические формы лечат комплексным методом, используя индивидуальные схемы. Целью терапии является следующее:
- устранение причины болезни;
- корректировка интенсивности кератинообразования;
- повышение иммунитета больного;
- улучшение самочувствия.
Лечение заключается в приеме ретиноидов, витаминных препаратов (С, D, РР), ангиопротекторов и иммунокорректоров.
Если обнаруживается вторичная инфекция, то прописывают антибиотики. Местно применяют:
- кератолитики;
- мази на основе мочевины, которые улучшают гидратацию кожного покрова;
- регулярные приемы ванн с отрубями;
- механический кератолиз.
Пациент должен постоянно находиться под наблюдением специалистов, чтобы не пропустить возможную малигнизацию этого заболевания.
Профилактика
Специфических профилактических методов кератодермии не существует. Тем более, когда речь идет о наследственных формах. Общие рекомендации сводятся к витаминотерапии, укреплению иммунитета, ведению здорового образа жизни с полноценным питанием и своевременном лечении инфекционных болезней.
