Интегументная (кожная) красная волчанка является разновидностью эритематоза с локальными поражениями эпидермиса и выраженной фоточувствительностью. Характерными проявлениями являются пятна, в дальнейшем преобразовывающиеся в атрофическое рубцевание через возникновение процесса гиперкератоза.
Очаги локализуются на любом участке тела, но наиболее часто поражаются части лица, которые выступают: скулы и спинка носа. Основным фактором, провоцирующим появление патологии, считается инсоляция.
В зависимости от характера появляющихся элементов заболевание делится на несколько видов, а именно:
- Дискоидный эритематоз – самая распространённая форма интегументной красной волчанки (60-89% всех случаев заболевания), характеризующаяся возникновением локальных поражений кожи, гиперкератоза, рубцовой атрофии.
- Центробежная эритема Биетта, при которой образовывается поверхностное пятно на эпидермисе лица.
- Диссеминированная форма выражается появлением большого количества очаговых центров, которые распространяются по всей поверхности тела.
- Эритематоз Капоши-Ирганга – редчайшая разновидность заболевания, для которой характерно появление под дермой глубоко проникающих инфильтратов, доходящих до подкожной жировой клетчатки.
Диагностируют интегументную красную волчанку на основании выявленных клинических данных, анамнеза. Подтверждение диагноза происходит при помощи:
- гистологии;
- микроскопии соскоба с эритемы;
- иммунологического тестирования крови.
Лечение заболевания проводится на основании комплекса, который состоит из: препаратов, снимающих воспаление; витаминов; коррекции патологии.
Стоит отметить, что пациенты будут пожизненно находиться под наблюдением врача.
Симптомы
Возникает кожная форма красной волчанки в виде высыпаний ярко-розовых пятен, которые имеют четкие очертания, проявляющиеся на фоне немного отечной дермы.
Практически сразу в центральной части эритем возникают белые чешуйки, имеющие роговые шипы на внутренней стороне, которые врастают в волосяные фолликулы и сальные железы, что приводит к появлению гиперкератоза. Любая попытка, связанная с удалением чешуйки, провоцирует появление боли.
Со временем с центральной части пятен начинается белая атрофия кожного покрова. Происходит образование дискоидного очага, который характеризуется появлением атрофичного центра с рубцом и валом гиперкератоза, возникающим на фоне выраженной инфильтрации с красным ободком по краям бляшек.
Наиболее часто интегументная красная волчанка симметрично локализуется на скулах и спинке носа, при этом появляется форма, напоминающая тело и раскрытые крылья бабочки, что является характерным симптомом.
Со временем заболевание распространяется на ушные раковины, волосистую часть головы, область декольте, шею и полость рта. На кайме губ возникает эрозия.
На голове начальная стадия проявляется в виде шелушащихся очагов, напоминающих себорею, но дополнительно образовываются гиперкератоз фолликул и рубцовая атрофия, которые приводят к облысению.
Отличительной чертой этого заболевания является способность перерождаться в другие формы красной волчанки.
- Крайне редкими случаями считаются проявления, когда эритема распространяется на нос и обе скулы (в виде крыльев бабочки), а у некоторых пациентов возникает только на спинке носа или щеках. Но при этом кожа не атрофируется, а очаги, достигнув определенного размера, перестают увеличиваться в размере и стабилизируются. В этом случае поражение может трансформироваться в системную красную волчанку, которая кроме кожного покрова поражает еще внутренние органы и является более серьезным заболеванием.
- Если очаги гиперемии распространяются по всему эпидермису, то болезнь преобразуется в диссеминированную форму.
- В редких случаях, в основном возникающих после травмы кожных покровов, происходит перерождение в глубокую форму заболевания (эритематоз Капоши-Ирганга). В этом случае кроме возникновения типичных проявлений, под дермой начинают образовываться узлы, не спаянные с окружающими тканями, которые в дальнейшем уплотняются, атрофируются и могут изъявляться. Несмотря на выраженную тенденцию к формированию злокачественной формы, эта разновидность заболевания не способна к перерождению в системную красную волчанку. Локализуется, в основном, на руках и голове.
Причины
Причины возникновения интегументной формы заболевания учеными так до конца и не изучены. В соскобах, взятых с пораженных участков кожи, выявлены элементы, содержащие вирусоподобные ДНК.
На этом основании дерматологи считают возбудителем заболевания вирус.
Провоцирующими факторами, влияющими на возникновения патологического процесса, считаются:
- интенсивное воздействие солнечного излучения;
- некоторые инфекционные заболевания;
- резкие перепады температур;
- травматизация кожного покрова;
- прием определенных медицинских препаратов (например, антибиотиков, сульфаниламидов).
Некоторые врачи считают интегументную красную волчанку генетическим заболеванием (по статистике это более 1% случаев). Обнаружен даже ген – HLA BD/DR, который способен спровоцировать болезнь, однако эта теория не подкреплена достоверными данными.
Пусковым механизмом развития болезни считается нарушение аутоиммунных процессов. Ответной реакцией иммунной системы на внедрение в кожный покров повреждающего антигена происходит выработка антител к здоровым клеткам.
Чужеродные антигены внедряются в соединительную ткань, что приводит к выработке особенных антинуклеарных аутоантител, из-за чего повышается чувствительность дермы. Аутоантитела связанны с нуклеиновыми кислотами и белками в ядрах клеток.
Этот показатель применяется для диагностирования интегументной красной волчанки. Одновременно повреждаются кератиноциты и лимфоциты, что приводит к появлению воспалительных реакций и образованию циркулирующих иммунных комплексов, которые в свою очередь повреждают оболочки клеток кожи, тем самым усиливается воспаление.
Из-за этого происходит подавление клеточного иммунитета, приводящее к дисбалансу Т и В лимфоцитов. Качество и количество Т-киллеров и Т-супрессоров снижается, параллельно происходит стремительное увеличение В-лимфоцитов.
В крови возникает иммуноглобулин LE, а позже обнаруживаются LE-клетки, характерные для заболевания. После возникновения этих процессов на коже появляются розовые эритематозные пятна.
Диагностика и лечение
Диагностируется интегументная красная волчанка без особых затруднений на основании результатов:
- Электронной микроскопии (подтверждается вирусная природа болезни).
- Микроскопии поврежденного участка эпидермиса (определяется устойчивость и степень выраженности воспаления).
- Иммуноферментного анализа (обнаруживаются иммуноглобулины М и G, находящиеся в составе аутоиммунных комплексов, также определяются антиядерные антитела).
- Гистологического исследования.
Дифференцировку интегументной формы заболевания проводят с псориазом, акне, себореей, экземой.
Заболевание лечится комплексным подходом. Изначально проводится коррекция сопутствующей патологии, затем подключаются следующие препараты:
- противомалярийные средства (хинолиновые производные);
- витамины;
- противовоспалительные средства;
- наружные гормональные мази.
Дополнительно назначается:
- санация очагов хронической инфекции;
- жидкий азот для разрушения узлов;
- применение солнцезащитных кремов в весенний и летний период.
При подозрении на трансформацию формы заболевания проводится госпитализация пациента. При диагностировании интегументной красной волчанки больного ставят на пожизненный диспансерный учет.
Если проводится своевременное правильно назначенное лечение и не возникают признаки видоизменения в системную форму, то врачами делается благоприятный прогноз. В случае зарождения системной красной волчанки соответственно прогноз меняется в худшую сторону.
Профилактика
Пациенты не должны нарушать профилактический режим, а именно:
- избегать чрезмерного пребывания на солнце, холодном ветру и морозе;
- не переохлаждаться;
- не работать в цехах с высокой температурой воздуха и на улице;
- в солнечные дни необходимо пользоваться кремами с высоким фактором защиты УФ-лучей;
- избегать инсоляции и физиотерапии;
- весной и летом с целью профилактики принимать хинолины.
Необходимо соблюдать постоянный профилактический режим и в случае возникновения кожных повреждений сразу обращаться к врачам для назначения соответствующей терапии.
