Ихтиозиформная эритродермия объединяет в себе генетические дерматозы, которые проявляются поражением всего эпидермиса, с формированием гиперкератозных «рыбьих чешуек» и воспалениями.
Иногда заболевание сопровождается пузырными высыпаниями. Болезнь представлена роговыми наслоениями, сливной эритемой, с появляющимся пластинчатым шелушением, которое напоминает слюду.
Местами локализации первичных элементов являются подмышечные впадины, крупные складки кожи, околосуставные участки.
Диагноз выставляется на основании клинических проявлений и данных анамнеза.
Лечится заболевание с помощью ретинола, к которому в случае необходимости добавляют антибактериальную терапию. Местно используют кератолитические средства.
Симптомы
Поскольку термин «ихтиозиформная эритродермия» включает в себя целую группу заболеваний, проявления каждого из них зависят от различных форм патологий и тяжести течения дерматоза. Однако существуют общие клинические признаки:
- Из-за сухости эпидермиса возникает ощущение стянутости, к которому присоединяется сильное шелушение, возникающее на фоне эритемы.
- Чешуйки могут иметь самую разную форму и размер, не превышающий 1 см.
- Ороговения прозрачные и тонкие, крепко сцепленные с кожей в центральной части.
- Поражения кожи могут возникать на любом участке эпидермиса.
- Дерма стремительно уменьшает выработку секрета, что приводит к снижению защитной функции кожного покрова, а это, в свою очередь, ведет к возникновению вторичной инфекции и появлению дерматитов.
Рассмотрим основные виды ихтиозиформной эритродермии и их симптомы:
- Одной из разновидностей заболевания является коллоидный плод, когда весь эпидермис новорожденного словно укрыт целлофановой оболочкой коричневого цвета. Одна часть покрытия распадается на секции, которые преобразуются в чешуйки. Редко оболочка распадается на участки и растворяется без следа. У больных, страдающих этим видом заболевания, развивается гипердермотрофия, которая заключается в быстром росте волос и ногтей. Кроме этого, возникает гиперкератоз ладоней, подошв. Дополнительно могут развиться такие дефекты:
- алопеция;
- светобоязнь;
- аномалии зубов.
- Буллёзные формы ихтиозиформной эритродермии характеризуются проявлением гетероформных пузырных высыпаний, появляющихся на фоне красной эритемы. Симптом Никольского имеет положительный показатель, при котором происходит следующее:
- Эпидермис расслаивается, и возникают пузыри, кожный покров при этом процессе видоизменяется и напоминает папиросную бумагу.
- Небольшое надавливание или прикосновение приводит к отслойке эпидермиса, даже его здоровых участков.
- Появляющиеся оголенные места красного цвета, блестящие, без гноя.
- Пузыри перерождаются в кератиновые чешуйки, кожа при этом сохраняет свою эластичность.
В тяжёлых случаях могут поражаться слизистые, развиваются кровоизлияния в капиллярах, которые приводят к летальному исходу.
- Синдром Шегрена-Ларссона проявляется с рождения кожной эритемой, которая сменяется гиперпигментацией и гиперкератозом. Характерные высыпания возникают на туловище, конечностях, у больного отсутствует потоотделение. К этой болезни присоединяется умственная неполноценность, эпилепсия, спастические параличи.
- При Тау-синдроме (трихотиодистрофия) «сухая» ихтиозиформная эритродермия сочетается со слабоумием и хрупкостью придатков кожи.
- КID-синдром характеризуется появлением шелушащихся бляшек на скулах, спинке носа, подбородке, за ушами и кератозом на ладонях. Болезнь сопровождается врождённой глухотой.
- Синдром Чанарина-Дорфмана объединяет ихтиозиформную эритродермию с катарактой, глухотой, миопатией и аномалиями развития внутренних органов.
- При синдроме Нетертона происходит:
- эритродермическое поражение эпидермиса, напоминающее нейродермит;
- множественная деструкция волос;
- нарушение роста.
- CHILD-синдром сочетает в себе ихтиозиформный дерматоз и дисплазию конечностей.
- Синдром Конради-Хюнерманна кроме основного заболевания проявляется ахондроплазией.
- При синдроме Юнга-Фогеля развивается ладонно-подошвенный гиперкератоз ихтиозиформного типа.
- Синдром Герсума выражается зудящей ихтиозиформной эритродермией.
- Синдром Руда сочетает основное заболевание и алопецию.
Причины
Причина ихтиозиформной эритродермии кроется в генной мутации. Всего зарегистрировано 33 формы этого заболевания и всех их объединяет одна этиология.
Тип наследования зависит от мутации конкретного гена, и может быть либо аутосомно-рецессивным, либо аутосомно-доминантным.
При первом типе видоизменяется ген, который отвечает за образование эпидермиса. Второй тип наследования связан с геном, ответственным за синтез кератина.
У пациентов в организме обнаруживается высокая степень n-алканов, то есть изменяется частотность валентных колебаний углеродно-водородных связей.
Диагностика и лечение
Диагноз ставится на основании анамнеза и клинических проявлений заболевания. Если присутствуют пузырные элементы, то проводят гистологическое исследование, которое определяет гранулярную деструкцию кожи.
Дифференцируют ихтиозиформную эритродермию с:
- вульгарным ихтиозом (характерное проявление выражается во внутриутробном поражении больших складок кожи);
- эпидемической пузырчаткой новорожденных (проявляется контагиозность, появление пузырей с гноем, высокая температура);
- врождённым сифилисом (возникают серологические реакции, отсутствует эритема и кератоз);
- ксеродермией (после проведения по эпидермису шпателем, возникает ярко-белая полоса шелушения).
- псориатической эритродермией (характеризуется типичной диагностической триадой на сохранившихся папулах и гистологической картиной);
- атопическим дерматитом (никогда не поражается весь эпидермис, на высыпаниях появляется зуд);
- токсикодермией (появляется при приёме медикаментов, присутствует полиморфизм высыпаний).
Основным принципом терапии ихтиозиформной эритродермии является восполнение дефицита витамина А, потому что в организме происходит снижение его выработки.
Для этого прописывают ретинол или его производные, которые принимаются строго по индивидуальным схемам (расчет ведется на 1 кг массы тела).
Поскольку витамин А принимается длительно и в повышенной дозировке, то все пациенты перед началом терапии должны пройти обследование почек, печени и проверить уровень липидов в крови.
Дозировка ретинола напрямую зависит от стадии воспалительного процесса, который является составляющей частью патологии. Чем острее стадия воспаления, тем меньше назначают витамина А.
Если заболевание протекает в тяжелой форме, то к ретинолу добавляют глюкокортикоиды, которые принимают недолгими курсами.
В случае возникновения вторичной инфекции назначают антибактериальные препараты (эритромицин).
Кератолическими средствами (салициловой мазью) наружно лечатся «сухие» разновидности заболевания.
Из физиотерапевтических методов эффективна ПУВА-терапия. По показаниям могут дополнительно назначить селективную фототерапию.
Прогноз заболевания относительно благополучен. Наиболее неблагоприятной считается пластинчатый вид ихтиозиформной эритродермии.
Полное выздоровление невозможно.
Профилактика
Профилактические меры направлены на определение генетиком степени наследственного риска до наступления беременности. Другой профилактики не существует.
Своевременное и правильно назначенное лечение помогает больному справиться с рецидивами и улучшает общее состояние.
