Генерализованный пустулезный псориаз

Лого profmedblog.ru

Генерализованный пустулёзный псориаз — особый вид заболевания, протекающий с образованием на поверхности кожного покрова пустул. Встречается довольно редко, высыпания зачастую локализуются на конечностях, в особенности на кистях и ножных подошвах.

В последнее время отмечена тенденция к увеличению количества пациентов с подобным диагнозом. Некоторые дерматологи полагают, что это связано с о специфической агрессивной терапией, включающей в себя цитостатики и гормональные препараты.

Пустулёзный псориаз часто проявляется у людей с вульгарным псориазом, при этом лишь в 40% появляется у полностью здоровых людей. Отличается широким распространением по поверхности тела, течение тяжёлое.

В некоторых случаях эта форма псориаза может приводить к летальному исходу.

Симптомы

Хроническое рецидивирующее заболевание – генерализованный пустулёзный псориаз – в данный момент не имеет обширного распространения.

Болезнь не обладает специфической гендерной окраской, и может проявиться у детей и взрослых вне зависимости от возраста, однако чаще всего дебютирует в подростковый период.

Высокая заболеваемость отмечается там, где в пищу из-за особенностей традиционной кухни часто употребляются жирные блюда, что и приводит к различным нарушениям, в частности, к расстройству липидного обмена.

Выделяют три основные группы заболевания:

  • пустулёзный псориаз Цумбуша. Часто проявляется у абсолютно здоровых людей в виде эритемы – воспалительных явлений, горячих на ощупь. Они вызывают дискомфорт, зуд и чувство жжения, а спустя некоторое время на поражённых участках возникают небольшие пузырьки, превращающиеся затем в пустулы. Иногда высыпания сливаются в более крупные воспалительные очаги. Проявляются на самых разных участках кожи, включая голову — лицо и волосистую часть. С течением времени симптомы могут исчезать либо появляться в других местах, распространяясь по телу. Недуг склонен к рецидивам;
  • акродерматит Аллопо. Болезнь неясного генеза, отличается образованием пустул в районах конечностей. Воспаления имеют чётко очерченные границы, размер пустул составляет около полу сантиметра в диаметре. Пустулы часто вскрываются, оставляя на коже эрозивные явления, нередко покрываясь гнойной коркой. Недуг хронический, медленно прогрессирующий. Со временем на поражённых местах наблюдается кожная атрофия, а также склеродермоподобные изменения, вызывающие дискомфорт;
  • герпетиморфное импетиго. Болезнь особенно распространена среди беременных женщин, среди мужчин практически не встречается. Характерный симптом – внезапная пустулёзная сыпь, располагающаяся на бёдрах, в паху и подмышечных впадинах. Высыпания болезненны. Чаще всего появляются в результате гормональных изменений.

Для генерализованного пустулёзного псориаза характерно внезапное начало – изменения на коже могут проявиться всего за несколько часов. Затем постепенно появляются пустулы: сперва небольшими группками, затем их число возрастает.

Далее гнойные высыпания сливаются, образуя озёра. Могут располагаться не только на поражённых участках, но и на здоровой коже. Больные жалуются на:

  • выраженные болезненные ощущения;
  • общую слабость;
  • заметное повышение температуры, иногда до 39-40 градусов;
  • тошноту.

Затем на поражённых участках возникают корки, которые впоследствии отмирают, обнажая повреждённый кожный покров. Пустулы могут вновь образовываться в местах предыдущего появления на протяжении нескольких дней или месяцев.

Когда пустулы подсыхают, состояние больного значительно улучшается.

Причины

Однозначного ответа на вопрос о механизмах развития заболевания на сегодняшний день нет. Большинство дерматологов считают основными причинами дефекты иммунной и обменной систем.

Современные исследования предполагают в числе наиболее вероятных именно иммунный механизм, при этом на его развитие могут повлиять следующие факторы:

  • стрессовые ситуации;
  • частое употребление алкоголя;
  • перенесённые инфекции;
  • употребление некоторых видов лекарств;
  • травмирование кожного покрова.

В особенности на возможный дебют заболевания влияют гормональные и цитостатические средства. Среди факторов риска – ожирение, сахарный диабет, гипофункция щитовидной железы.

Вопреки распространённому заблуждению, наследственный фактор в случае генерализованного пустулёзного псориаза не имеет решающего значения – только в 8 процентах случаев болезнь передаётся от родителя ребёнку. 

Диагностика

Постановка диагноза происходит на основе трёх важных клинических сиптомов, которые присутствуют на бляшечныхвысыпаниях:

  • стеаринового пятна, образующегося при соскабливании чешуек с поверхности;
  • присутствие под удалёнными элементами терминальной плёнки, сквозь которую проступает капельное кровотечение;
  • проявление новых дефектов в местах травм и повреждений кожного покрова.

Также при диагностике учитывается «симптом напёрстка» на ногтях и «масляного пятна» под ними. Кроме того, имеет значение анализ гнойного содержимого на посев и гистологическое исследование биоматериала.

Необходимо дифференцировать заболевание с себореей и токсикодермией, лишаём и нейродермитом, а также парапсориазом.

Лечение

Эффективная терапия болезни требует терпения и настойчивости: проводится симптоматические и противовоспалительные мероприятия. Тяжёлые формы болезни следует лечить только стационарно, подбирая индивидуальную схему воздействия.

Чаще всего назначаются ретиноиды и иммуносупрессоры, цитостатики и гепатопротекторы, а также ингибиторы фосфодиэстеразы. Больным назначают плазмаферез, показана селективная фототерапия и гемосорбция.

Наружно используют кератолитики и гормональные средства.

Хорошо проявляет себя и климатолечение (места — Мацеста, Нафталан и т.д.).

Полностью остановить развитие недуга нельзя, однако при правильно подобранном лечении можно добиться устойчивой, длительной ремиссии. И учитывая вероятность летального исхода, прогноз выздоровления всё же неблагоприятный. 

Профилактические меры

Важный момент профилактических мероприятий состоит в том, чтобы избегать провоцирующих факторов, способных обострить патологию:

  • плохих погодных условий;
  • избытка влияния ультрафиолетовых лучей;
  • укусов насекомых;
  • вредных привычек;
  • стрессовых ситуаций;
  • неправильного и несбалансированного питания;
  • чрезмерной сухости покровов;
  • воздействия химических веществ.

Важно помнить, что профилактические меры не заменяют полноценного лечения, поэтому следует чётко выполнять предписания врача.