Генерализованный пустулёзный псориаз — особый вид заболевания, протекающий с образованием на поверхности кожного покрова пустул. Встречается довольно редко, высыпания зачастую локализуются на конечностях, в особенности на кистях и ножных подошвах.
В последнее время отмечена тенденция к увеличению количества пациентов с подобным диагнозом. Некоторые дерматологи полагают, что это связано с о специфической агрессивной терапией, включающей в себя цитостатики и гормональные препараты.
Пустулёзный псориаз часто проявляется у людей с вульгарным псориазом, при этом лишь в 40% появляется у полностью здоровых людей. Отличается широким распространением по поверхности тела, течение тяжёлое.
В некоторых случаях эта форма псориаза может приводить к летальному исходу.
Симптомы
Хроническое рецидивирующее заболевание – генерализованный пустулёзный псориаз – в данный момент не имеет обширного распространения.
Болезнь не обладает специфической гендерной окраской, и может проявиться у детей и взрослых вне зависимости от возраста, однако чаще всего дебютирует в подростковый период.
Высокая заболеваемость отмечается там, где в пищу из-за особенностей традиционной кухни часто употребляются жирные блюда, что и приводит к различным нарушениям, в частности, к расстройству липидного обмена.
Выделяют три основные группы заболевания:
- пустулёзный псориаз Цумбуша. Часто проявляется у абсолютно здоровых людей в виде эритемы – воспалительных явлений, горячих на ощупь. Они вызывают дискомфорт, зуд и чувство жжения, а спустя некоторое время на поражённых участках возникают небольшие пузырьки, превращающиеся затем в пустулы. Иногда высыпания сливаются в более крупные воспалительные очаги. Проявляются на самых разных участках кожи, включая голову — лицо и волосистую часть. С течением времени симптомы могут исчезать либо появляться в других местах, распространяясь по телу. Недуг склонен к рецидивам;
- акродерматит Аллопо. Болезнь неясного генеза, отличается образованием пустул в районах конечностей. Воспаления имеют чётко очерченные границы, размер пустул составляет около полу сантиметра в диаметре. Пустулы часто вскрываются, оставляя на коже эрозивные явления, нередко покрываясь гнойной коркой. Недуг хронический, медленно прогрессирующий. Со временем на поражённых местах наблюдается кожная атрофия, а также склеродермоподобные изменения, вызывающие дискомфорт;
- герпетиморфное импетиго. Болезнь особенно распространена среди беременных женщин, среди мужчин практически не встречается. Характерный симптом – внезапная пустулёзная сыпь, располагающаяся на бёдрах, в паху и подмышечных впадинах. Высыпания болезненны. Чаще всего появляются в результате гормональных изменений.
Для генерализованного пустулёзного псориаза характерно внезапное начало – изменения на коже могут проявиться всего за несколько часов. Затем постепенно появляются пустулы: сперва небольшими группками, затем их число возрастает.
Далее гнойные высыпания сливаются, образуя озёра. Могут располагаться не только на поражённых участках, но и на здоровой коже. Больные жалуются на:
- выраженные болезненные ощущения;
- общую слабость;
- заметное повышение температуры, иногда до 39-40 градусов;
- тошноту.
Затем на поражённых участках возникают корки, которые впоследствии отмирают, обнажая повреждённый кожный покров. Пустулы могут вновь образовываться в местах предыдущего появления на протяжении нескольких дней или месяцев.
Когда пустулы подсыхают, состояние больного значительно улучшается.
Причины
Однозначного ответа на вопрос о механизмах развития заболевания на сегодняшний день нет. Большинство дерматологов считают основными причинами дефекты иммунной и обменной систем.
Современные исследования предполагают в числе наиболее вероятных именно иммунный механизм, при этом на его развитие могут повлиять следующие факторы:
- стрессовые ситуации;
- частое употребление алкоголя;
- перенесённые инфекции;
- употребление некоторых видов лекарств;
- травмирование кожного покрова.
В особенности на возможный дебют заболевания влияют гормональные и цитостатические средства. Среди факторов риска – ожирение, сахарный диабет, гипофункция щитовидной железы.
Вопреки распространённому заблуждению, наследственный фактор в случае генерализованного пустулёзного псориаза не имеет решающего значения – только в 8 процентах случаев болезнь передаётся от родителя ребёнку.
Диагностика
Постановка диагноза происходит на основе трёх важных клинических сиптомов, которые присутствуют на бляшечныхвысыпаниях:
- стеаринового пятна, образующегося при соскабливании чешуек с поверхности;
- присутствие под удалёнными элементами терминальной плёнки, сквозь которую проступает капельное кровотечение;
- проявление новых дефектов в местах травм и повреждений кожного покрова.
Также при диагностике учитывается «симптом напёрстка» на ногтях и «масляного пятна» под ними. Кроме того, имеет значение анализ гнойного содержимого на посев и гистологическое исследование биоматериала.
Необходимо дифференцировать заболевание с себореей и токсикодермией, лишаём и нейродермитом, а также парапсориазом.
Лечение
Эффективная терапия болезни требует терпения и настойчивости: проводится симптоматические и противовоспалительные мероприятия. Тяжёлые формы болезни следует лечить только стационарно, подбирая индивидуальную схему воздействия.
Чаще всего назначаются ретиноиды и иммуносупрессоры, цитостатики и гепатопротекторы, а также ингибиторы фосфодиэстеразы. Больным назначают плазмаферез, показана селективная фототерапия и гемосорбция.
Наружно используют кератолитики и гормональные средства.
Хорошо проявляет себя и климатолечение (места — Мацеста, Нафталан и т.д.).
Полностью остановить развитие недуга нельзя, однако при правильно подобранном лечении можно добиться устойчивой, длительной ремиссии. И учитывая вероятность летального исхода, прогноз выздоровления всё же неблагоприятный.
Профилактические меры
Важный момент профилактических мероприятий состоит в том, чтобы избегать провоцирующих факторов, способных обострить патологию:
- плохих погодных условий;
- избытка влияния ультрафиолетовых лучей;
- укусов насекомых;
- вредных привычек;
- стрессовых ситуаций;
- неправильного и несбалансированного питания;
- чрезмерной сухости покровов;
- воздействия химических веществ.
Важно помнить, что профилактические меры не заменяют полноценного лечения, поэтому следует чётко выполнять предписания врача.
