Буллезный пемфигоид 

Лого profmedblog.ru

Буллезный пемфигоид - это хроническая аутоиммунная патология кожи, которая встречается в возрасте от шестидесяти лет, поэтому называется еще старческим герпетиформным дерматитом.

Симптоматика схожа с пузырчаткой, характеризуется наличием напряженных пузырей на конечностях и животе с симметричным распределением патологических очагов, но в отличие от обыкновенной пузырчатки отсутствует акантолиз и появление пузырей выступает как вторичный процесс.

В средине прошлого века Левер обособил буллезный пемфигоид от прочих типов пузырчатой сыпи, и теперь это отдельная нозологическая единица.

В редких случаях заболевание диагностируется у детей и подростков, всего известно сто зафиксированных патологий, получивших название «инфантильный» или«подростковый» буллезный пемфигоид.

Также есть сведения о взаимосвязи между патологией и частью онкологических заболеваний, когда она развивается на фоне рака таких органов как желудок, легкие, мочевой пузырь.

Некий процент заболеваний спровоцирован лекарствами фуросемидом, йодидом калия, амоксициллином или травмой кожи. Болезнь поражает до тринадцати человек на миллион жителей планеты, среди них обычно пожилые представители мужского пола.

С возрастом риск заболеть растет, и в девяносто лет он в триста раз выше, чем в шестьдесят.

Диагностические мероприятия включают визуальный осмотр, гистологию кожных тканей с мест поражения, иммунологические исследования. Лечение иммуносупрессивное и цитотоксическое, с применением глюкокортикостероидов и цитостатиков.

Симптомы

Исследуя симптоматику возрастных пациентов, дерматологам удалось выяснить ее по-этапность:

  1. Первоначально, в предпузырьковой стадии, симптоматика буллезного пемфигоида слабовыраженная и достаточно неспецифичная. Ей присущ разноинтенсивный зуд кожных покровов на руках и ногах, в нижней части живота. Иногда он сопровождается покраснением кожи, незначительными эритематозными высыпаниями.
  2. Затем в зонах поражения появляются напряженные пузыриполусферической формы, диаметром до трех сантиметров. Треть случаев буллезного пемфигоида сопровождается эрозиями слизистых оболочек ротовой полости и влагалища. Покрытие пузырей весьма прочное, что обеспечивает образованиям определенную травматическую устойчивость. Пузыри имеют серозное содержимое, но оно может трансформироваться вгеморрагическое, а иногда становится гнойным.
  3. После вскрытия образований, на коже остаются красные, нежные и влажные эрозии, которые быстро заживают, оставляя малозначительные следы.

Высыпания при буллезном пемфигоиде часто бывают уртикарными, разно размерными и разными по интенсивности появления и развития.

К прочим признакам патологии, кроме вышеуказанных, можно отнести:

  • лихорадку;
  • потерю аппетита;
  • похудение,

что характерно для ослабленных и истощенных больных, и может привести к летальному исходу.

Течение болезни носит длительный и хронический характер, симптомы с кожными проявлениями то ослабевают, то вновь активизируются. Но в пятнадцати-тридцати случаях наступает самопроизвольное выздоровление.

Причины

По поводу этиологии буллезного пемфигоида до сих пор ведутся научные дискуссии, которые на сегодняшний день сводятся к нескольким основным гипотезам о причинах данного состояния.

Первая, наиболее широко распространенная, гласит о развитии аутоиммунного заболевания по причине мутаций, нарушающих комплекс гистологической совместимости.

Гипотезу подтверждают исследования, выявившие среди пациентов много людей, у которых аллель второго класса представлена ГКГС DQB1 0301. Патогенез более изучен, и нет сомнений в аутоиммунной природе патологии.

Иммунная система атакует два белка эпидермиса – БП180 и БП230, связанные по функциональности.

Они нужны для участия в формировании полудесмосом и поддержки упорядоченной структуры многослойного эпителия. Для всех больных буллезным пемфигоидом характерно наличие в плазме крови антител класса G, связывающихся аутоантигенами БП180 и БП230.

Воспалительные процессы при патологии разнятся степенью выраженности у разных пациентов, но симптомы в виде минимальной инфильтрации кожи лимфоцитами, нейтрофилами и эозинофилами присутствуют однозначно.

Очаги иногда и имеют периваскулярное размещение при незначительном воспалении и заполняют всю толщу кожи в случае выраженного воспалительного процесса.

Диагностика и лечение

Для определения буллезного пемфигоида используют различные методы диагностики, среди которых:

  1. Данные визуального осмотра специалистом. Они выявляют симптомы, характерные для этапа развития болезни в виде эритематозной сыпи, сформировавшихся симметричных пузырей, уртикарных высыпаний разных по интенсивности, заживающих эрозий, эрозий покрытых коркой.
  2. По общему анализу крови, примерно в пятидесяти процентах случаев буллезного пемфигоида, определяют умеренную эозинофилию либо лейкоцитоз.
  3. Анализ периферической крови с помощью реакции иммунопреципитации помогает обнаружить IgG, которые связываются с антигенами БП180 и БП230.
  4. Иммунологические исследования.
  5. Гистологические изучения патологических тканей. Проводятся с помощью простой световой микроскопии и иммунофлуоресцентной микроскопии. Микроскоп нужен для обнаружения эпидермальной щели, затем субэпидермального пузыря, превращающегося во внутриэпидермальный. Хорошо просматривается резко отечная дерма под очагом патологии, лейкоцитарная инфильтрация, которую составляют лимфоциты, эозинофилы и нейтрофилы.
  6. Дифференциальный метод отсеивает обыкновенную пузырчатку, многоформную экссудативную эритему и буллезный эпидермолиз.

Основными препаратами для длительной терапии патологии являются глюкокортикостероиды в виде преднизолона, метилпреднизолона и прочих.

  1. В начале лечения применяют высокие дозы стероидов, постепенно понижающиеся в течение шести-девяти месяцев. Так как основная группа пациентов находится в старшей возрастной категории, полноценная глюкокортикостероидная терапия невозможна в связи с множеством сильных побочных эффектов. Обычно прибегают к комбинации внутреннего введения небольшой дозы стероидов одновременно с наружнымприменением в виде мазей, их содержащих.
  2. Кроме того, буллезный пемфигоид лечат с помощью иммуносупрессивных средств в виде циклоспорина, и цитостатиков типа метотрексата, циклофосфамида.
  3. Эффективности терапии и ускорения процесса лечения добиваются с помощью плазмофореза с двойной фильтрацией.
  4. Наружноиспользуют антисептические средства — анилиновые красители, чтобы избежать осложнений в виде присоединения вторичной инфекции.

Несмотря на комплекс действий, заболевание носит затяжной характер, достигая полутора лет постоянной терапии. Причем у пятой части излечившихся пациентов регистрируются рецидивные состояния.

Прогноз классического буллезного пемфигоида определить затруднительно, в связи с хроническим и труднопрогнозируемым характером заболевания, и возрастом больных с наличием сопутствующих патологий.

Ранее показатели смертности от буллезного пемфигоида были высокими, что признано некорректным, обращая внимание на возраст, прочие заболевания и факторы.

Детская и подростковая патология в основном подлежит полному успешному излечению.

Профилактика

Лицам, которым диагностирован буллезный пемфигоид, или успешно пролечившимся, рекомендуется избегать травмирования кожи под воздействием факторов:

  • ультрафиолета;
  • высокой или низкой температуры;
  • механических.

Они способны спровоцировать рецидив патологии.