Бразильская пузырчатка - является хроническим дерматозом, входит в группу пузырных заболеваний и имеет неизвестную этиологию, проявляясь в виде высыпаний, состоящих из плоских пузырей, причем клинически кожный покров, на котором они локализуются, остается без изменений.
Первичные элементы могут располагаться на любом участке тела и головы, за исключением слизистых оболочек.
Патология лишена гендерной и возрастной составляющих, но прослеживается эндемическая окраска.
Бразильская пузырчатка, как разновидность истинной, зафиксирована в регионах русла рек Параны, Амазонки, но в Европе случаев заболевания не выявлено.
Среди общего количества дерматологических патологий, пузырчатка диагностируется в одном проценте от числа всех болезней кожного покрова.
Пузырные высыпания впервые упоминаются в трактатах древних ученых, таких как Ибн-Сина и Гиппократ, но только в конце семнадцатого столетия они были объединены в группу пузырных дерматозов под названием «пемфигус», опираясь на научную основу.
Позже французским дерматологом П. Казенав была описана листовидная пузырчатка, которую можно считать родственной бразильской.
Затем, в начале двадцатого века, его соотечественник А. Тцанк рассмотрел пузырчатку с точки зрения цитологии и доказал научному сообществу, что основанием для зарождения патологии является возникновение атипичных акантолитических клеток кожи.
Также французский дерматолог предложил для диагностики заболевания использовать специальную пробу.
В середине прошлого века было выявлено, что акантолитический вариант свойственен не всей группе «пемфигуса», и после открытия В. Левером неакантолитических форм пузырчатки, появилась отдельная группа «пемфигоид» ‒ доброкачественная пузырчатка.
Диагностика использует клинику, метод отпечатков на акантолитические клетки, а лечение ‒ кортикостероидные препараты, плазмаферез.
Симптомы
Симптомами, свойственными бразильской пузырчатке с хроническим течением от пары месяцев до двадцати лет, являются:
- Начальные продромальные явления, нарушающие общее самочувствие больного, в виде повышения температуры, слабости, чувства разбитости, что впоследствии дополняется чувством сильнейшего жжения кожи.
- Практически одновременно лицо, область декольте, волосистая часть кожи головы, предплечья покрывают эритемы с плоскими и вялыми пузырями, имеющими тенденцию к мгновенному вскрытию, после чего образуются эрозии с покрытием из слоистых серозно-кровяных чешуек-корок.
- Заметны признаки положительного симптома Никольского в виде отслойки эпидермиса, которая происходит при незначительном надавливании, охватывая и непоражённые участки кожи.
- Пузыри регулярно появляются и эволюционируют. Эрозии поражаются вторичной инфекцией, с признаками полиморфизма сыпи. Процесс сопровождается выпадением волос с ресницами, истончением ногтевых пластинок. Слизистые оболочки в норме.
К признакам заболевания можно отнести:
- быстрое распространение высыпаний;
- гиперкератоз ладоней с подошвами;
- вовлечение суставов, в связи с аутоиммунными нарушениями, через некоторое время;
- мышечную атрофию из-за расстройства водно-солевого обмена;
- атрофию грудных желез и яичек в результате дисфункции эндокринных желёз;
- хрупкость скелета и наличие паталогических переломов из-за остеопороза.
В тяжелейших случаях наблюдаются симптомы в виде нарастающей кахексии, интоксикации, приводящие к летальному исходу в пяти-пятидесяти процентах случаев, согласно данным из разных источников.
Причины
Причина болезни пока не выяснена, но предполагается, что она вызвана вирусом. Эту теорию подтверждает выявление частоты заболеваний у членов одной семьи или жителей одного поселения из эндемичного района.
В защиту инфекционно-вирусной теории приводятся примеры удачных опытов, когда содержимое пузырей прививали животным, что позволило доказать сходство возбудителя бразильской пузырчатки с вирусом герпеса.
Дополнительный фактор – слабый иммунитет, неспособный защитить организм.
Снижение иммунитета вызвано гиперинсоляцией. Антитела, выработанные кожей для связки патогенного начала, из-за нарушения иммунной реактивности организма не способны различить межклеточное вещество и вирус, запускают аутоиммунную реакцию.
В результате связка антиген-антитело способствует растворению межклеточного вещества, разрушению десмосомной связи, блокировке создания новых десмосом эпителием, что приводит к развитию акантолиза, с образованием на поверхности эпидермиса щелей, постепенно превращающихся в пузыри.
Диагностика и лечение
В диагностике болезни основное место отводят эндемической окраске и клинической картине. Гистология нужна для выявления пузырей внутри эпидермиса и щелей на его поверхности.
Дифференциальный метод учитывает:
- пузырчатку вульгарную;
- себорейную или эритематозную;
- листовидную;
- универсальный эксфолиативный дерматит Вильсона–Брока;
- токсический эпидермальный некролиз Лайелла;
- буллёзный пемфигоид Левера,
для которых не характерна эндемическая окраска, а в случае прочих видов пузырчатки, кроме бразильской, в процесс вовлекаются слизистые оболочки.
Гистологические исследования тоже помогают различить заболевания по месту расположения пузырей и их наличию вообще.
Кардинальному излечению бразильская пузырчатка не подлежит. Индивидуальные схемы вкупе с ударной дозировкой препаратов-глюкокортикостероидов типа:
- преднизолона;
- кортизона;
- дексаметазона,
позволяют получить хороший результат в короткий срок, с наличием длительной ремиссии.
Однако из-за многочисленности побочных эффектов важно диагностировать сопутствующие соматические заболевания, чтобы предусмотреть их необратимое прогрессирование.
К таким сопутствующим патологиям относятся сахарный диабет, гипертония, хроническая почечная недостаточность.
В некоторых случаях глюкокортикоиды дополняют анаболические гормоны и цитостатики.
Антибактериальные препараты в виде эритромицина используют в случае присоединения инфекции. В условиях стационара лекарственную терапию можно дополнить:
- сеансами гемосорбции, плазмафереза;
- высококалорийной и легко усваиваемой диетой с белковым содержанием и микроэлементами;
- существенным ограничением в рационе поваренной соли
Местное лечение целесообразно проводить анилиновыми красками, гормональными и антибактериальными аэрозолями, кортикостероидными мазями в одно-двух с половиной процентной концентрации, тёплыми ваннами.
Профилактика
Особой профилактики заболевания не существует, только в виде постоянного наблюдения у врача-дерматолога и глубокого клинико-лабораторного тестирования.
Желательно не подвергать кожу гиперинсоляции и травмам. Профилактика вместе с терапией значительно улучшают качество жизни, в разы снижая риск летального исхода, что не исключается совсем.
