Болезнь Левера относится к категории наиболее часто встречающихся дерматозов. Является буллёзным субэпидермальным дерматозом из группы пемфигоидов, состоящей из:
- пемфигоида слизистых;
- мономорфного и полиморфного пемфигоида кожи;
- универсального пемфигоида с поражением кожного покрова и слизистых оболочек.
По клиническим проявлениям болезнь схожа с истинной пузырчаткой, но характеризуется доброкачественным течением, без образования акантолитических клеток.
В дерматологии, до середины прошлого столетия, для всех пузырных дерматозов использовался термин «пемфигус», пока в пятидесятых годах ученый В. Левер не создал из кожных болезней, имеющих доброкачественное течение, отдельную группу, под названием «пемфигоиды», подкрепив клинические наблюдения гистологическими исследованиями, подтверждающими отсутствие акантолитических клеток в образцах.
Намного позже Джордан с учениками при исследовании крови больных данным заболеванием, выявили антитела, влияющие на отслойку эпителия эпидермиса, заложившие основу аутоиммунной теории развития дерматоза.
Болезнь Левера не зависит от пола, национальности, сезонности, но риск развития патологии с возрастом возрастает в геометрической прогрессии. Возможно сосуществование буллёзного пемфигоида с прочими аутоиммунными и опухолевыми процессами.
Среди клинических проявлений доброкачественного универсального пемфигоида имеются высыпания из напряжённых пузырей, фоном для которых может служить кожная эритема и неизменённая слизистая.
Пузыри с серозным, серозно-геморрагическим содержимым, они не образовывают корок при вскрытии, так как не успевают сформировываться в результате быстрой эпителизации эрозий.
Среди субъективных ощущений присутствует зуд с лёгким недомоганием. Для постановки диагноза нужны клинические показания, микроскопия, иммунное тестирование. Назначается комплексная терапия по индивидуальной схеме.
Симптомы
Признаки болезни Левера появляются при наличии явлений продромы, в виде достаточно крупных булл, наполненных прозрачным содержимым, иногда с кровяной примесью из разрушившихся капилляров сосочкового эпидермального слоя.
Кроме того:
- отсутствует типичная локализация, но часто это конечности, складки кожи;
- слизистые вовлекаются в процесс очень редко, но особенность патологии состоит в возможности одновременного поражения кожного покрова со слизистыми оболочками;
- пузыри имеют экзотические очертания с элевированным эритематозным пятном;
- размер упругих булл от трех миллиметров до трех сантиметров;
- пузыри могут сливаться с образованием эрозий;
- присутствует боль при наличии процесса на слизистых оболочках, в кожных складках с гиперемированными, потрескавшимися участками с отслойкой эпидермиса.
Дерматоз рецидивирует всю жизнь пациента, а при присоединении интеркуррентных заболеваний в пожилом возрасте может привести к летальному исходу, несмотря на доброкачественность.
Причины
До сих пор нет точной причины возникновения патологии, за исключением предположения о ее аутоиммунном характере за счет наследственности, что подтверждено наличием в крови и пузырной жидкости пациентов антител к базальной мембране эпидермиса.
Учёные смогли выделить причины, провоцирующие болезнь, в виде:
- сильного раздражения кожи путем гиперинсоляции, ожога, лучевой терапии;
- вакцинации;
- трансплантации тканей;
- пожизненного приёма медикаментов;
- опухолевого образования.
Действуя на иммунную систему, эти факторы пробуждают выработку антител на некоторые кожные клетки, которые спонтанно были распознаны как «чужие», с запуском аутоиммунного процесса, приводящего к разрыву межклеточной связи в нижних слоях эпидермиса и появлению в нём везикул с жидкостным содержимым.
Диагностика и лечение
Диагностика болезни Левера состоит в комплексе различных методик, среди которых:
- выявленные клинические данные;
- гистологические исследования внутриэпидермальных пузырей;
- лабораторная диагностика в виде ОАК, биохимии;
- цитологические исследования мазков из пузырькового основания на отсутствие акантолитических клеток, называемые пробой Тцанка;
- виды микроскопии, включая световую, электронную, иммунофлуоресцентную, иммуноэлектронную;
- иммунохимические методы, включая иммунопреципитацию, иммуноблоттинг;
- дифференциальная диагностика, исключающая вульгарную пузырчатку и дерматит Дюринга, буллёзный эпидермолиз и многоформную экссудативную эритему, мультиформную лекарственную экзантему и другие пемфигоиды, паранеопластические процессы.
Терапия требует назначения индивидуальных схем врачом-дерматологом на основании консультативного осмотра и обследования, исключающего онкологию.
Индивидуальная программа лечения составляется с учетом:
- возраста больного;
- сопутствующей патологии;
- тяжести течения патологии.
Лекарственная терапия основывается на системных препаратах глюкокортикоидного ряда типа преднизолона, в комплексе с антибактериальными типа диафенилсульфона и цитостатиками типа азатиоприна.
Для легких форм болезни хороши антибиотики и сульфоновые препараты. Симптоматическая терапия учитывает соматические заболевания и возможные инфекции.
Эффективность лечения повышают витаминотерапией, энзимами, укрепляющими сосуды лекарствами. Для удаления цитокинов показан плазмаферез с двукратной фильтрацией, для наружного применения анилиновые краски, аэрозоли с антибиотиками и гормонами.
Отличный результат дают ванны с чередой и чистотелом. На большую площадь эрозивных поверхностей накладывают хирургические повязки.
Профилактика
Курс терапии проводится в условиях:
- соблюдения охранительного режима;
- избегания физических нагрузок и стрессов.
К профилактическим мерам после курса лечения специалисты относят неизменность климатического пояса во избежание нового обострения, консультацию онколога в случае выявления паранеопластического синдрома.
Все это позволит не нарушать благоприятный прогноз болезни Левера.
