Болезнь Кирле, называемая еще проникающим гиперкератозом, относится к редким дерматологическим заболеваниям из группы хронических гиперкератозов, основанных на нарушении естественного механизма ороговения эпидермальных клеток, вследствие чего очаги кератоза проникают в дерму.
Она была впервые описана в части клинических проявлений австрийским дерматологом Йозефом Кирле в начале прошлого столетия, и носит его имя не случайно, как увековечивание заслуги врача, выделившего данную патологию в самостоятельную нозологическую единицу, в противовес тому, что ранее она рассматривалась в качестве симптома прочих множественных дерматологических заболеваний.
Сделать такой важный вывод ему позволила основная работа в области гистопатологии, которой Кирле занимался в кожной клинике Вены, выпустив в свет основной труд своей жизни — двухтомник по гистобиологии кожного покрова.
Используя сравнительные морфологические характеристики разных кератозов, учёный доказал уникальность болезни, основанный на ее проникающем характере.
Данный дерматоз имеет неясную этиологию, ему свойственно рецидивирующее течение, с наличием в слое дермы околофолликулярных очагов гиперкератоза, что симптоматически выражается в высыпаниях на руках и ногах.
Поражаются разгибательные поверхности мелкими грязно-красными папулами, способными к диссеминации, с роговыми чешуйками сверху.
При снятии чешуек оголяется мокнущая поверхность, впоследствии трансформирующаяся в неглубокий рубчик с пигментированием.
Для диагностики важен анамнез, клиническая картина, наличие сопутствующего заболевания, результат клинико-лабораторного обследования, а лечение состоит в радикальном удалении очагов.
Морфология неспецифическая, актуальность патологии зависит от наличия системных нарушений, приводящих к летальному исходу.
Симптомы
Для болезни характерно отсутствие возрастной и гендерной составляющей, субъективных ощущений, в редких случаях может быть зуд.
Поэтапно процесс выглядит так:
- Появляется первичный элемент папула ‒ фолликулярный узелок бурого цвета, размером с просо, с желтовато-серебристым оттенком по центру. Место локализации сыпи — конечности, локтевые и подколенные сгибы в большинстве случаев.
- Затем происходит трансформация папул в бляшки, их слияние, что приводит к эффлоресценциям ‒ локальным очагам высыпаний с некрозом либо гиперкератозом в центре образований.
- В результате тенденции дерматоза, возможна генерализация процесса, без включения в него ладоней с подошвами.
- Удаление роговых наслоений ведет к эрозиям, имеющим вид мокнущей и изредка кровоточащей мелкой воронки.
- Эрозия после терапии, заживляясь, оставляет на коже поверхностный рубчик с пигментацией, а при самостоятельной инволюции атрофический рубец.
Большую роль в симптоматике играет сопутствующая болезнь, причем часть врачей-практиков относит сам проникающий кератоз к основному симптому грядущей системной патологии.
Дерматоз отличается хроническим течением с рецидивами.
Причины
Этиология до сих пор не изучена до конца. Болезнь Кирле возникает по-разному:
- спонтанно, в связи с обменными нарушениями, например синтеза витамина А либо липидов;
- при наличии генетической составляющей в виде семейной истории заболевания;
- в основном, в результате системных нарушений типа хронической почечной или сердечнососудистой недостаточности, сахарного диабета, цирроза печени.
Единства мнения по поводу патогенеза болезни Кирле в дерматологии тоже нет. Часть ученых относит заболевание к кожным проявлениям почечной недостаточности, другая к симптомам папулёзной крапивницы.
Приоритетна теория о патологическом ороговении, основанная на нарушении нормы синтеза белка кератина клетками эпидермиса, в результате чего избыток кератина приводит к раннему ороговению, сползанию границы, разделяющей обычные и ороговевшие клетки, под тяжестью этого избытка, в базальный слой эпидермиса.
Процесс сопровождается воспалением, нарушением целостности базальной мембраны, проникновением роговых масс в дерму с замещением собой части её клеток, впоследствии выступающих наружу вместе с кератином для создания гиперкератоза на поверхности кожного покрова.
Диагностика и лечение
Диагностика состоит в сравнении патологии с прочими кожными болезнями с симптомом в виде гиперкератоза, так как специфическая морфология отсутствует.
Например, клинически ей соответствует болезнь Дарье, но нет поверхностных воронок после удаления кератиновых наслоений, что присутствует в патологии Дарье.
Гистология выявляет в биоптате дискератоз, которого нет при болезни Кирле. В сравнении учитывают:
- бородавчатую форму красного плоского лишая;
- красный волосяной лишай;
- парапсориаз Муха‐Габермана;
- аллергический ангиит.
Важную роль играет при диагностике наличие сопутствующей системной патологии, поэтому собирают консилиум специалистов из области:
- дерматологии и эндокринологии;
- нефрологии и неврологии;
- гастроэнтерологии и кардиологии.
Проводят полное клинико-лабораторное обследование с ОАК, ОАМ, биохимией, специальными нагрузочными пробами для выяснения сохранности функций органа.
Единичные, ограниченные очаги сыпи устраняют радикальными методами:
- небольшие папулы с помощью лазера или радиоволновой терапии;
- крупные папулы с помощью хирургической операции.
При локальном кератозе после консультации дерматолога и косметолога возможны такие способы, как:
- электрокоагуляция;
- криодеструкция;
- фототерапия.
Консервативная терапия заключается в коррекции углеводного и липидного обменов болезни почек сердца с сосудами, прочих сопутствующих патологий.
Для фоновой терапии проводят длительные курсы витаминов А, Е в капсулах, резистентность процесса устраняют глюкокортикоидами.
В наружном применении эффективно использование:
- кератолитических мазей и УФО;
- ванн с отрубями и грязелечения.
Профилактика
Мер по профилактике патологии нет, так как нет единого мнения по этиологии и патогенезу, но существуют общие рекомендации, среди которых:
- регулярные профилактические осмотры для выявления на ранних стадиях болезней, провоцирующих эссенциальный фолликулярный кератоз;
- полноценный сбалансированный рацион, для исключения гиповитаминоза или авитаминоза ретинола.
