Болезнь Кимуры или эозинофильный лимфофолликулез кожи, относится к редко встречающимся дерматологическим заболеваниям с доброкачественным генезом. Ему характерна лимфоидная инфильтрация дермы, включая ангиопролиферативную составляющую.
Входит в большую группу патологий, сопровождаемых иммунными нарушениями и имеет неясную этиологию.
На голове и шее пациента образуются эозинофильные инфильтраты мягких тканей в виде плотных узлов, разных по форме и величине, с красно-бурым оттенком, размером до пяти-семи сантиметров в диаметре.
Течение болезни проходит при наличии увеличенных лимфатических узлов, не ухудшая общее состояние больного.
Впервые лимфоидно-подобную псевдоопухоль обнаружили в Китае в первой половине двадцатого века, но врачи рассматривали ее в качестве своеобразной гранулёмы, локального островка с продуктивно-экссудативным воспалением соединительной ткани кожного покрова.
Чуть позже японские учёные детально описали клиническую картину заболевания, не определив его этиологию, но имя одного из исследователей послужило названием патологии, известной на сегодняшний день как болезнь Кимуры.
В последующие годы изучением заболевания занимались дерматологи разных стран, включая Англию, Голландию, Францию, Швейцарию, определяя его как разновидность АЛГЭ либо самостоятельную патологию, и научные прения еще не закончены.
Установлено, что странам Азиатско-Тихоокеанского региона присущ относительно высокий уровень заболеваемости данной патологией, с выявлением болезни у молодых мужчин-азиатов среднего возраста, примерно тридцати-тридцати двух лет.
Среди мужчин-европейцев она практически не встречается, за исключением единичных случаев.
Для диагностики берется анализ крови на эозинофилы, определяется уровень IgE, исследуется кожный биоптат и лимфоузлов, методом гистологии и РИФ. В некоторых случаях опухоль саморазрешается, но может удаляться хирургически.
Среди методов лечения — радиотерапия, кортикостероиды, цитостатики.
Симптомы
Симптомами, характерными для болезни Кимуры являются:
- поражения мягких тканей, которые локализуются на шее и голове — околоушной области, глазных орбит и век, в паху и подмышечных впадинах;
- опухолевидные инфильтраты выглядят как плотные папулы или узлы;
- у папул шарообразная форма, чёткие контуры, размер от одного до двадцати миллиметров, цвет розовато-фиолетовый, гладкая поверхность, иногда с корочками, склонными к кровоточивости;
- у узлов размер до семи сантиметров, место расположения — поверхностные и глубокие слои кожи с подкожно-жировой клетчаткой, цвет бурый, нет склонности к кровотечению, но возможность незначительной пигментации кожи после их разрешения.
В ходе болезни процесс распространяется на регионарные лимфоузлы со слюнными железами. Лимфоузлы имеют плотную эластическую консистенцию, подвижность при пальпации, безболезненность, неизменность кожи над ними. Может встречаться геморрагическое поражение слизистых оболочек.
При этом общее самочувствие в норме, внутренние органы тоже.
При медленном росте солитарных или множественных узлов, постепенно обезображивается внешность больного, приводя к эстетическому и психологическом дискомфорту.
Причины
Заболевание отличается недостаточной изученностью этиологии и патогенеза. По мнению большинства ученых, самой главной причиной, приемлемой на сегодняшний день, является реакция гиперчувствительности, протекающая в замедленном темпе, где центральное звено — взаимодействие сенсибилизированных лимфоцитов с антигеном.
Роль антигена отводится вирусам или тканям собственной дермы. Связными антигенов выступают антитела, в виде специальных структур клеточной мембраны лимфоцитов. Активность процесса связывания зависит от количества антигенов.
Во время реакции антиген-антитело происходит морфологическое и биохимическое изменение сенсибилизированных лимфоцитов, с приобретением способности инфильтрации зоны, где происходит иммунокомплексный процесс, с мишенями в виде клеток кожи.
Одновременно с реакцией возникает продуктивно-пролиферативное воспаление, неуклонно прогрессирующее с дестабилизацией функции органов и тканей, нарушением проницаемости сосудов, что приводит к зарождению и развитию патологии.
Поэтому ее можно считать доброкачественным лимфопролиферативным процессом с иммунными нарушениями, где иммунозависимость доказывает частая сочетаемость болезни с прочими иммунозависимыми заболеваниями типа атопического дерматита, поллиноза, бронхиальной астмы, лекарственной аллергии.
Диагностика и лечение
Диагностируется заболевание тремя специалистами, на основании совместных исследований:
- врачом-дерматологом;
- аллергологом-иммунологом;
- патоморфологом.
Во внимание принимают результаты общего анализа крови, выявляющие эозинофилию и возможный лейкоцитоз.
Важный иммунологический маркер — повышенный уровень сывороточного IgE. Метод РИФ нужен для определения отложений в стенках сосудов, гистологический для исследования кожного биоптата и пунктата лимфоузлов, дифференциальный для сопоставления с патологиями:
- саркоидоз;
- лимфома;
- саркома Капоши;
- болезнь Микулича;
- сосудистые опухоли, метастазы в лимфоузлы.
Тактика терапии зависит от распространённости и локализации опухоли. Исходя их доброкачественности течения болезни, с возможностью самостоятельного разрешения, узлы размером до одного сантиметра просто наблюдаются в лечащего врача-дерматолога.
При наличии солитарных и множественных крупных инфильтратов, уродующих внешность, прибегают к хирургическому удалению или радиотерапии. В некоторых случаях требуется реконструктивно-пластическая операция.
Терапию узлов диаметром до пяти сантиметров осуществляют лазером. Возможно и консервативное лечение, по показаниям специалиста в виде:
- использования кортикостероидов согласно индивидуальной схеме;
- блокады очагов инъекциями бетаметазона;
- применения цитостатиков – циклоспорина;
- кортикостероидных мазей наружно.
Прогноз благоприятный, с возможностью рецидивов заболевания.
Профилактика
Состоит в избежании рецидивов и своевременной терапии.
