Атрофодермия — термин, объединяющий нескольких редких хронических заболеваний, основанных на целом комплексе дегенеративно-атрофических процессов в коже. Дистрофические изменения эпидермиса и дермы представляют собой нечто среднее между классическими кожной атрофией и склеродермией.
Патология может быть врождённой или приобретённой, симптоматической или самостоятельной. На выяснение причин и механизма развития заболевания потрачено столетие дерматологических исследований, но окончательный результат так и не получен.
Выявленные ранее патологии, которые сегодня относят к атрофодермии, часто рассматривались как этап другого заболевания или носили иное название. Например, червеобразную, описанную в конце девятнадцатого века, расценили как исходный этап фолликулярного кератоза бровей.
Сетчатую, известную науке с начала двадцатого века, называли пойкилодермией Якоби или сетчатой эритематозной атрофодермией Мюллера, эритематозно-атрофической пойкилодермией Милиана—Перена, атрофическим дерматитом Глюка, синдромом Томсона, синдромом Ротмунда.
Некоторые патологии описывались еще в середине девятнадцатого столетия, включая ограниченную Пазини-Пьерини и невротическую Педжетом.
Для заболевания характерна тенденция к затяжному течению, внесезонность, отсутствие гендерности, разность клинической картины для каждой патологии из группы. Общий признак – атрофические очаги на кожных покровах.
Для диагностики решающим является гистологическое исследование кожного биоптата. За неимением точно установленной этиологии, лечение только симптоматическое в виде витаминотерапии, физиотерапии и бальнеотерапии, с благоприятным прогнозом.
Так как в течение патологии существует риск перерождения в злокачественное образование, то велика актуальность своевременного лечения и контроля над развитием заболевания.
Классификация атрофодермии представляет собой количественную расшифровку болезней из её группы:
- червеобразная присуща молодежи, отличается симметричной локализацией на щеках фолликулярной пробки, которая по окончании процесса рубцуется в мелкие рубчики, предавая коже схожесть с корой дерева или медовыми сотами;
- идиопатическая Пазини-Пьерини относится к редким патологиям, характерным для женщин молодого возраста, с локализацией на туловище в виде овального пятна с западением по центру, постепенно переходящего в бляшку, с последующей трансформацией в очаг атрофии;
- невротическая, с поражением кожи конечностей, нарушением тканевой трофики, наявностью очагов атрофии, истончением ногтевых пластин, выпадением волосяного покрова;
- сетчатая или пойкилодермия, присущая людям всех полов и возрастов, с локализацией на открытых зонах кожного покрова, с внешним видом эритемы, преходящей в очаг атрофии с пигментацией.
Симптомы
Клиническая симптоматика носит индивидуальный характер для каждой патологии из группы, например:
- Самая характерная клиническая картина имеется у червеобразной. Во-первых, она поражает молодых людей, во-вторых располагается на щеках. Это симметричные, размером не более трех миллиметров кожные дефекты, с западением на глубину до одного миллиметра и причудливыми очертаниями, которые есть не что иное, как фолликулы с пробками из сальных выделений. Они могут сливаться в различные конфигурации типа волн, линий, ячеек, нанося ущерб внешнему виду пациента. Такая кожа походит на древесную кору, изъеденную червяками или медовые соты, но с возрастом симптоматика несколько сглаживается.
- Клинические проявления идиопатической выглядят как небольшое, до двух миллиметров, кожное поражение в виде ограниченного очага поверхностной склеродермии, вдавленное в окружающий здоровый кожный покров. Оно имеет овальную форму и телесный цвет, мягкое тактильно, единичное или множественное, с тенденцией к слиянию, в результате чего образуются фестончатые формы. Место локализации — живот или спина.
- Клиника невротической отличается местом локализации поражений. Это кожа пальцев конечностей, для которой характерны напряженность, синюшность, в связи с недостаточностью капиллярного кровоснабжения, наличие лоска. Дальнейшее течение болезни приводит к практической остановке питания кожного покрова, что выражается в изменении его цвета на мертвенно-бледный и истончении, прозрачности ногтевых пластин и выпадении волос.
- Для пойкилодермии или сетчатой атрофодермии присуща локализация в открытых зонах типа декольте, в виде пятнистой поверхности. Такой вид кожного покрова обусловлен чередованием атрофических пигментных пятен и депигментированных. Патология имеет склонность к трансформации в прочие, типа меланодермии или грибовидного микоза.
Причины
Причины, влекущие за собой нарушение кожного питания, приводящее к зарождению болезни, точно не установлены. Но есть некоторые предположения дерматологов о том, что это могут быть:
- Сосудистые расстройства в случае с сетчатой атрофодермией, с запустеванием, сужением просвета сосудов, несущих питание коже. Могут иметь нейроэндокринный или инфекционно-токсический характер, как следствие радиационного облучения, ультрафиолетового облучения, системных дерматозов.
- Расстройства кожной трофики с деструкцией её желёз в случае с червеобразной формой. Могут являться следствием эндокринно-вегетативных нарушений, типа дисфункции синтеза витамина А, сахарного диабета.
- Сбой функций центральной и периферической нервных систем в случае с нейротической атрофодермией. Результат – расстройство процессов обмена, ведущих к полиневриту, повреждению нерва.
- Все перечисленные возможные причины при резком ослаблении иммунной системы в случае ограниченной патологии Пазини-Пьерини.
Диагностика и лечение
Диагностируется патология по результатам дерматологического осмотра и гистологического исследования, наличия клиники с учетом индивидуальной потоморфологической картины каждой формы.
Прибегают к дифференциальной методике, исключая ветрянку, вульгарные угри, надбровную ульэритему, парапсориаз, склеродермию, дерматмиозит, лучевой дерматит, грибовидный микоз, меланоз, кератоз Сименса, синдром Базекса. Опираются в дифференциальной диагностике на клинику в сочетании с биопсией кожного покрова.
Лечение атрофодермии симптоматическое, но ведется в нескольких направлениях:
- санация хронических инфекций, таких как туберкулёз, сифилис и прочие;
- терапия выявленных сопутствующих болезней с соматическим характером, типа сахарного диабета, заболевания щитовидки, патологии паращитовидной железы, ревматизма, ожирения;
- витаминотерапия, с приемом витамина А наружно и внутренне, поливитаминов;
- прием препаратов для улучшения трофики типа декспантенола, препаратов железа, диазепама;
- использование тепловых процедур и дермабразии;
- применение ванн с отрубями, морских и радоновых;
- курортное грязелечение.
Показаны сеансы массажа и занятия физкультурой с целью улучшения кожного питания.
Профилактика
Профилактические меры сводятся к ведению здорового образа жизни, гарантирующего благоприятный прогноз. При диагностировании пойкилодермии обязателен контроль дерматолога во избежание перерождения в злокачественное новообразование.
