Ангиокератома

Лого profmedblog.ru

Ангиокератома — это заболевание характеризуется наличием кожных доброкачественных гиперкератотических сосудистых образований, которым свойственны расширенные субэпидермальные капилляры, гиперкератоз и другие нарушения ороговения. Размер новообразований колеблется от двух до пятнадцати миллиметров, а цвет от красноватого до коричневого с почти черным.

Ангиокератомы рассматриваются как проявления дерматоза с различным патогенезом и формами.

Например, первая описанная форма болезни ‒ ангиокератома Мибелли, была представлена научному медицинскому сообществу в конце девятнадцатого века, тогда как другие формы патологии изучались разными учеными и описывались позже, до начала следующего столетия.

Причины возникновения заболевания определены в виде генетических и обменных факторов, а для некоторых разновидностей как наследование, в результате сцепленного с Х-хромосомой механизма.

Формы патологии очень отличаются между собою по частоте встречаемости, возрастной и половой принадлежности, локализации новообразований и их количестве, варьируясь от единичных образований до множественных кожных поражений.

Диагностика использует осмотр кожи больного, дерматоскопию, гистологию ангиокератом, генетические исследования. Терапия заключается в их удалении с помощью различных методов, среди которых хирургическое иссечение, криодеструкция, лазерное прижигание.

Симптомы

Симптоматика очень важна, потому что при некоторых формах заболевания можно составить его прогноз. Определению типа патологии, согласно соответствующим признакам, отводится важная роль.

Современная диагностика помогает выделить на основании симптомов основные формы ангиокератом. Их всего пять, включая:

  1. Ангиокератому Мибелли, предположительно являющуюся генетическом заболеванием по аутосомно-доминантному типу наследования, с наличием неполной пенетрантности. Патология характерна для женщин, с появлением первых признаков в десятилетнем-пятнадцатилетнем возрасте. Обычно их сопровождают прочие сосудистые и вегетативные нарушения, типа акроцианоза, ладонного или стопного гипергидроза. Образования локализуются на ладонях и стопах, изначально в виде маленьких точек красного цвета. Затем они увеличиваются в размере до пяти миллиметров, меняя цвет с красного до вишнево-багрового, становятся возвышающимися над кожей и ороговевшими. При общем или локальном охлаждении процесс ускоряется, а при травмировании ангиокератомы Мибелли изъязвляются и кровоточат.
  2. Ограниченную невиформную ангиокератому, в основе которой лежат эмбриональные пороки развития. Нередко симптоматика проявляется в младенчестве, но есть случаи ее появления в старшем, и даже взрослом возрасте. Место локализации — бедро, туловище, предплечье, вид – легко травмируемое до кровотечения единичное образование без признаков дальнейшего роста, размером до пяти миллиметров в диаметре и любым цветом, начиная с красного и заканчивая черным.
  3. Болезнь Фабри, являющуюся наследственной патологией из группы лизосомных болезней накопления. Из-за Х-хромосомного сцепления болезни подвержены преимущественно представители сильного пола и женщины-гетерозиготы, но в легкой форме. Первым проявлением принято считать нейропатические боли, затем нарушение отделения пота, иногда в форме ангидроза. Явным симптомом становится ангиокератома, с множественным характером, локализацией на туловище, конечностях, слизистых ротовой полости, и временем возникновения в детско-подростковый период. На вид это маленькие образования светло-розового цвета, со слабым гиперкератозом и мягкой консистенцией. Сопровождаются сердечными нарушениями и почечными поражениями, включая хроническую почечную недостаточность.
  4. Ангиокератому Фордайса, относящуюся к эмбриональным порокам развития, по мнению большинства специалистов, а возможно, и к наследственным заболеваниям, по бытующей теории некоторых ученых. Зоны локализации — мошонка или половой член у мужчин, реже половые губы у женщин. Симптоматика может развиться в любом возрасте, начиная с пятнадцати лет, в виде единичных образований размером до пяти миллиметров, гладкой поверхностью, в некоторых случаях покрытую гиперкератическим слоем, с ощущениями зуда, повреждениями и кровоточивостью при расчесывании.
  5. Солитарную папулезную ангиокератому, с эмбриональной этиологией. Время появления симптомов – возраст от десяти до сорока лет, локализация в любой части тела, имеет вид сосудистого образования размером до сантиметра, черного цвета из-за гиперкератоза и нарушений в сосудах. Ее часто путают с меланомой, что требует гистологических исследований для правильной постановки диагноза.

Причины

Причинами развития болезни, учитывая все выделенные учеными формы, специалисты считают:

  • эмбриональные пороки развития в большинстве случаев, что характерно для ограниченной невиформной ангиокератомы туловища, мошонки с вульвой, солитарной папулезной;
  • травму в незначительных случаях заболевания, как пусковой фактор;
  • наследственный характер болезни в случае с ангиокератомой Мибелли, болезнью Фабри.

В этиологии большинства форм лежат сосудистые нарушения, с формированием очага в субэпидермальном слое, в котором находятся патологически расширенные капилляры.

Затем процесс развивается с присоединением аномалий ороговения ‒ гиперкератозом и акантозом, постепенным огрубением и изменением цвета до черного.

Диагностика и лечение

В связи с многообразием форм заболевания, применяются различные методики, в зависимости от предположительного диагноза. К основным общим методам диагностики относятся:

  • осмотр дерматолога;
  • дерматоскопия;
  • биопсия;
  • гистологические исследования.

В случае с болезнью Фабри обращаются к генетическим исследованиям и изучают некоторые биохимические показатели организма. Так же диагностируются признаки функционального сбоя в других органах, для чего необходимо дополнительно:

  • сделать ЭКГ, чтобы зафиксировать гипертрофию левого желудочка и нарушения функций почек;
  • произвести офтальмологический осмотр глазного дна для выявления расширения вен сетчатки, микроаневризмы, гиперемии дисков глазных нервов.

Методом генетической диагностики выявляется мутация гена, биохимическим – активность альфа-галактозидазы А, концентрация сфинголипидов. Дифференциальная сличает заболевание с гемангиомой, меланомой, некоторыми наследственными болезнями, типа Рандю-Ослера.

Гистологические исследования показывают, что вне зависимости от формы болезни, разнообразия причин, внешних различий, гистологическая структура новообразований в основном похожа.

Она состоит из лакунарно расширенных капилляров, расположенных в дермальном слое, с наличием в редких случаях кавернозных полостей, выстланных эндотелием.

Эпидермис приподнят, в нем часто имеется акантоз, разный по выраженности, или истонченный слой эпидермиса. При солитарной папулезной ангиокератоме отмечают наличие тромботических масс, придающих образованиям темную окраску.

Этиотропное лечение отсутствует, из-за невозможности выявления непосредственных причин развития болезни в большей части обращений.

В случае диагностирования болезни Фабри прибегают к:

  • ферментозаместительной терапии, чтобы устранить дефицит альфа-галактозидазы А, с помощью препаратов бета и альфа агалсидаза, замедляющих или предотвращающих исключительно новые образования.

Ангиокреатомы удаляют местно, с проведением предварительных гистологических исследований для исключения меланомы и гемангиомы:

  • хирургическим иссечением;
  • диатермокоагуляцией;
  • криодеструкцией;
  • лазерным прижиганием.

Рецидивы возможны при удалении образований болезни Мибелли или Фабри, при ограниченной, солитарной и болезни Фордайса они обычно отсутствуют. В основном прогноз благоприятный, даже без удаления новообразований.

Исключение ‒ болезнь Фабри, где без терапии возможны последствия в виде тяжелых поражений сосудов с сердцем и почками, приводящие к летальному исходу.

Ранее, когда не была разработана ферментозаместительная терапия, большая часть пациентов мужского пола не доживала до сорока лет, погибая от таких состояний как инфаркт миокарда, инсульт, хроническая почечная недостаточность.

Профилактика

Учитывая, что заболевание носит генетический характер и предается по наследству, то профилактикой может служить только ЗОЖ, с отказом от вредных привычек в виде курения и алкоголя, содержание организма в нормальном тепловом режиме, соблюдение личной гигиены, снижение травмопасности для образований на кожных покровах.