Анетодермия — это заболевание с очаговой атрофией кожи, имеющее неясную этиологию, с преимущественным поражением эластических волокон дермы. Сопровождается появлением на коже туловища с конечностями разно размерных и разно форменных очагов, которые могут размещаться над или под поверхностью неизменной кожи.
Анетодермия еще называется пятнистой атрофией и по предположениям специалистов является многофакторной, во время которой развиваются сопутствующие нарушения в виде истончения эпидермиса, сосудистых аномалий.
В зоне риска находятся женщины возрастом от двадцати до сорока лет, с регионом проживания ‒ центральной частью Европы.
Замечено, при смене места проживания, выходцы этого региона менее подвержены пятнистой атрофии, что позволяет опровергнуть генетические теории развития заболевания в результате мутаций некоторых генов.
Диагностируется болезнь методами первичного осмотра, биопсией в неясных случаях, для гистологического изучения взятого материала с целью верной постановки диагноза.
Неопределенность этиологии тормозит разработку специфического лечения, которое на данный момент ограничивается приемом антибиотиков, витаминных препаратов, средств для улучшения регенерации тканей.
Современная наука выделяет две формы заболевания:
- Первичная форма является научной проблемой в плане этиологии;
- Вторичная появляется на местах кожных поражений, к которым относятся туберкулезные, сифилитические и прочие воспалительные процессы.
Большая часть исследователей полагает, что обе формы несопоставимы, невзирая на внешнее сходство, так как для их развития необходимы разнящиеся процессы с факторами.
Анетодермия может быть самостоятельным заболеванием либо входить в состав комплекса симптомов генетической патологии Блегвада-Хакстгаузена, которой тоже свойственны наличие у пациента катаракты и остеопороза.
Симптомы
Разность симптоматики и ее проявлений позволила классифицировать патологию по клиническим формам.
Почему причины разнятся до сих пор не выяснено до конца, но предполагается их зависимость от многих факторов, таких как этиология анетодермии, реактивность организма, активность иммунитета, эндокринные нарушения и патологии нервной системы.
В дерматологии существуют три клинических типа заболевания:
- Первый называется классической формой или типом Ядассона. Это самая распространенная форма, с наиболее изученным клиническим течением. Сначала поверхность кожи на туловище, конечностях, шее и лице покрывается розоватыми пятнами размером до сантиметра в диаметре, причем высыпания на ладонях с подошвами отсутствуют, что и является характерной чертой для диагностики данного типа. За семь-двенадцать суток очаги увеличиваются, достигая трех сантиметров без болезненных ощущений и зудящих чувств. Затем кожный покров мгновенно атрофируется, становясь истонченным, легко сминаемым, с бледной поверхностью и уровнем выше здорового покрова, что выглядит как грыжа. Атрофия зарождается в центральной части очага, постепенно расширяясь на периферические зоны.
- Во втором типе Швеннингера-Буцци полностью отсутствует воспалительная стадия, поэтому возникновение выступающих над кожей очагов размером до трех сантиметров на спине и верхних конечностях происходит неожиданно и стремительно. Изначально плотные, они быстро атрофируются, морщинятся, с частым возникновением телеангиэктазии. Для очагов данного типа Швеннингера-Буцци свойственно наличие небольших узелков из расширенных капилляров дермы.
- При анетодермии типа Пеллизари или уртикарно-отечном типе первоначально появляются волдыри, напоминающие крапивницу, но в отличие от истинной уртикарии субъективные нарушения с зудом полностью отсутствуют. По истечение нескольких дней на их месте развивается атрофия, как и в прочих вариантах патологии. Этот тип с хроническим, а иногда рецидивирующим характером.
Любой тип анетодермии оставляет очаги на всю жизнь, а терапия только замедляет процессы атрофии, если начата на начальном этапе.
Причины
Является практически доказанным фактом, что в развитии патологии активное участие принимают микроорганизмы – спирохеты.
Косвенно это подтверждает место проживания большинства пациентов – центральная Европа, совпадающее с ареалом их распространения, и наличие положительной реакции на антибиотики пенициллинового ряда, применяемые в терапии.
Причинами развития пятнистой атрофии, по мнению большинства исследователей, является комплекс нарушений:
- нервные;
- эндокринные;
- обменные;
- иммунологические.
В патогенезе анетодермии можно выделить определенные стадии:
- изначально возникновение неспецифических воспалительных явлений, протекающих практически бессимптомно, что затрудняет выявление больных пятнистой атрофией на начальном этапе;
- затем происходит разрешение инфильтрации, с остатком небольшого количества клеток иммунной системы в тканях и продуцированием макрофагами и нейтрофилами эластазы, разрушающей эластиновые волокна по одной теории, и с уменьшением синтеза эластина, смещением баланса между эластазой и антиэластазой, проблемой выделения аминокислоты десмозин, по другой теории;
- в итоге эластичные волокна в дерме практически исчезают, коллаген частично деградирует, эпидермис истончается.
Причины очаговости процесса тоже не ясны. Несмотря на наличие нескольких клинических форм патологии и разные пути патогенеза, итог одинаков, в виде практически необратимой очаговой дистрофии кожных покровов.
Диагностика и лечение
Анетодермия диагностируется чаще всего четырьмя методами, которые достаточно результативны для постановки диагноза, это:
- дерматологический осмотр;
- биопсия кожного покрова в очаге поражения;
- гистологический анализ;
- дифференциальная диагностика.
Осмотр кожи выявляет симптомы, характерные клиническому типу и стадии его развития. Общими для любых типов болезни являются:
- истончение с легкой сминаемостью кожи в очагах;
- бледность покрова;
- выпячивание в виде грыжи или редко западание;
- самый характерный симптом выявляется методом пальпации – провал пальца при нажатии в зоне патологического очага.
Гистологические исследования на начальной стадии заболевания нужны для выявления:
- умеренной лимфоцитарной инфильтрации с преимущественно периваскулярной локализацией;
- макрофагов с нейтрофилами и плазмоцитами;
- сосудистых нарушений.
В процессе дифференциальной диагностики принимают во внимание атрофическую форму красного плоского лишая, очаговую склеродермию, атрофодермию Пазини-Пьерини.
Специфической терапии пока нет, в связи с недостаточной изученностью причин, запускающих паталогические кожные процессы. Препараты общего действия применяют, чтобы снизить скорость атрофии, в виде:
- антибиотиков – пенициллина;
- некоторых противомалярийных средств;
- витаминно-минеральных комплексов;
- инъекций гиалуронидазы в очаги поражения.
Предполагается, что их эффективность основана на уменьшении влияния инфекционных микроорганизмов и общеукрепляющем воздействии на организм в целом.
В местной терапии предпочтение отдается:
- введению гиалуронидазы в зоны поражения с помощью электрофореза;
- фонофорезу с лекарственными средствами в виде токоферола и диметилсульфоксида;
- стимулятору тканевой регенерации пантенолу;
- антитромботическим препаратам в виде аминокапроновой кислоты и гепариновой мази.
Однако любая терапия эффективна лишь на начальных стадиях, а при появлении признаков атрофии процесс необратим. Прогноз благоприятный для жизни даже при тяжелом течении, но шансы на выздоровление близки к нулю.
Часто лечение анетодермии начинается с опозданием по причине слабой выраженности симптоматики в случае типа Ядассона, либо ввиду полного ее отсутствия в случае с типом Швеннингера-Буцци.
Кроме того, патология нераспространенная, незнакомая большинству, и пациенты не торопятся обращаться за помощью к специалистам, запуская болезнь до начала атрофических необратимых изменений кожного покрова.
Профилактика
Специфических профилактических мероприятий нет, в связи с затруднениями в выявлении причин, вызывающих болезнь.
