Акродерматит 

Лого profmedblog.ru

Акродерматит — под общим термином скрывается несколько заболеваний с разным этиопатогенезом и одинаковой локализацией процесса. Основа каждого из них – воспаление дермы, а место зарождения патологии ‒ дистальные отделы конечностей.

Акродерматит может быть энтеропатическим, возникающим у деток в связи с цинковым недостатком, атрофическим, как кожное проявление боррелиоза – инфекционной болезни в результате укуса насекомого – клеща, пустулёзным – последствием трофоневроза, спровоцированного нарушением функций ВНС, сбоем процесса обмена веществ и тканевого питания.

Все они имеют разную диагностику, терапию и прогноз.

Только один из них акродерматит с точно известной этиологией – атрофический, вызванный бактерией-спирохетой, попадающей в организм с укусом клеща.

Ухудшение эпидемиологической ситуации в стране в связи с летней активизацией насекомых, приводит к большему росту заболеваемости с каждым годом, поэтому симптоматика хорошо знакома дерматологам и не вызывает проблем при диагностировании.

Прочие дерматиты из группы акродерматитов надо знать, чтобы избежать возможных тяжелых последствий.

Остальные дерматиты являются редкими и имеют не до конца выясненный патогенез и этиологию, некоторые из них заканчиваются летальным исходом, если терапия начата несвоевременно или болезнь неверно диагностирована.

В современной классификации акродерматита присутствуют три заболевания, разнящиеся по этиопатогенетическим механизмам и клиническим проявлениям. Речь идет:

  1. Об энтеропатическом акродерматите, с первичными элементами в виде везикул и пустул, разных по величине. Заболеванию свойственно наличие сбоя в работе ЖКТ, развитие дистрофии, нарушение психики ребенка в младенческом периоде.
  2. Пустулёзном акродерматите Аллопо, с локальным поражением ногтевых фаланг пальцев конечностей, с первичными элементами в виде небольших симметричных овальных пустул. В редких случаях встречается генерализация воспаления.
  3. Атрофическом, как части болезни Лайма в третьей стадии, с наличием различных по размеру насыщенно-бордовых эритем.

Особо выделяется из классификации атипичный акродерматит, называемый еще папулёзным синдромом Джанотти-Крости. Он диагностируется у деток, имеет типичную локализацию, но нетипичную папулу в виде первичного элемента.

Симптомы

Клиническая картина разнообразна, так как симптоматика находится в прямой зависимости от видовой принадлежности заболевания.

  1. Для энтеропатического акродерматита присуще его возникновение у младенцев от момента рождения по полутора лет, а более позднее воспринимается как исключение. Заболевание отличается редкостью и тяжестью течения с прогрессированием. Сначала сыпь в виде пузырей локализуется группами, окружая естественные отверстия ‒ глаза, рот, анус, а затем распространяется в кожных складках ‒ на половых органах, пахе, бедрах, подколенных ямках, локтевых сгибах, подмышках. Болезнь быстро прогрессирует. Из первичных элементов с гиперемией и отёчностью кожи возникают серозно-гнойные корки, которые затем становятся шелушащимися бляшками, напоминая псориаз. Трансформации заканчиваются эрозиями и язвами с плохо заживающей поверхностью. Процесс сопровождается поражением ногтевых пластин и слизистых оболочек, ухудшением общего самочувствия ребёнка с потерей веса, выпадением волос с ресницами, конъюнктивитом и блефаритом, светобоязнью. Итог – отставание  в развитии, ухудшение качества жизни.
  2. Для пустулёзного акродерматита свойственно его развитие в любом возрасте. Клинические проявления фиксируются в виде сыпи на конечностях, не распространяющейся дальше. Страдает, как правило, дистальный отдел конечности, иногда один лишь палец, генерализация исключительно редка. Начинается с появления пустул с гноем или пузырей с жидким прозрачным содержимым, либо с чешуи при эритематозно-сквамозной форме. Типичная клиника отличается началом процесса на кончиках пальцев, с постепенным переходом на тыльную часть. Присутствует отечность ногтей, гиперемия околоногтевого ложа, гной под пластиной, резкая болезненность зон поражения, трудность сгибания-разгибания пальцев, изменение формы кисти, распухание пальцев, боль в мышцах конечностей, ощущение зуда и жжения. Терапия с благоприятным прогнозом, однако, при злокачественной разновидности акродерматита Аллопо с гнойной экспансией всей кожи, возможно выпадение ногтей, некроз тканей и укорачивание фаланг, при длительном и трудном лечении, с риском рецидива.
  3. Для атрофического акродерматита, являющегося инфекционным процессом, не важны возраст и пол, так как клещ кусает всех, заражая боррелиозной спирохетой. Кожа реагирует двумя способами на токсины из слюны клеща:
  • немедленно возникает эритема в месте поражения дермы как первый и единственный симптом болезни;
  • развивается акродерматит ног по истечении нескольких лет, при постоянном прогрессировании болезни.

Клинически выглядит как тёмно-бурые пятна на истонченной, атрофированной коже, с их последующим утолщением и уплотнением, атрофированием и переходом в дерматосклероз. Есть риск перехода акродерматита в злокачественную форму.

Причины

Так как этиология с патогенезом двух видов акродерматита еще в стадии изучения, то существуют научные теории причин их возникновения.

  1. Энтеропатический современные дерматологи отождествляют с редко встречающимся генодерматозом, в наследовании которого лежит аутосомно-рецессивный принцип. Это системное заболевание, основанное на сбое нормальных функций ферментов ЖКТ, влекущее за собой нарушение процессов обмена, недостаток цинка, воспалительный процесс во всех слоях кожного покрова. Наследственность болезни подтверждается наличием патологии у детей, рожденных в близкородственных браках.
  2. Пустулёзный акродерматит Аллопо возникает, по мнению дерматологов, в результате нейродистрофии, когда по причинам травмы либо инфицирования происходит повреждение нервного волокна. Импульс, посылаемый нервной системой, не доходит до места назначения, нарушается тканевая и кожная иннервация, что приводит к воспалению. Причем даже при устранении источника инфекции либо травмы, ситуация не меняется, что указывает на неясность этиологии заболевания. Часть ученых относит акродерматит к разновидности пустулёзного псориаза, с аналогично не выясненным патогенезом.
  3. Причина атрофического хронического акродерматита ясна. Это укус клеща с внедрением в дерму возбудителя в виде боррелиозной спирохеты. Начальное место локализации микроба лимфатические узлы, а при достижении максимума концентрации — кровеносное русло, с разносом инфекции по организму. Как следствие — развитие воспаления.

Диагностика и лечение

Диагностика энтеропатического акродерматита производится:

  • изучением клинических симптомов;
  • биохимическим анализом крови с мочой для выявления баланса цинка;
  • консультацией врача-генетика.

Дифференциальная диагностика рассматривает вторичный дефицит цинка на фоне воспаления в ЖКТ больного. Диагностика пустулёзного акродерматита основывается:

  • на результатах гистологии;
  • клиническом дифференцировании с пиодермией;
  • гистологическом дифференцировании с такими болезнями, как экссудативный ладонно-подошвенный псориаз, герпетиформный дерматит Дюринга, импетиго Гербы, пустулёз Эндрюса.

Диагностика атрофического акродерматита заключается:

  • в выделении возбудителя из кожного покрова;
  • в серологических реакциях на присутствие в крови больного антител к возбудителю.

Результативность терапии зависит от своевременности и достоверности диагностирования, что позволяет произвести корректировку выявленных нарушений, ликвидировать причину, принять меры для укрепления иммунитета.

Благоприятный вариант развития событий с правильно подобранной терапией обещает хороший результат, а радикально вылечит заболевание можно исключительно на начальном этапе при условии доброкачественного течения акродерматита.

В случае с энтеропатическим акродерматитом используют:

  • препараты цинка в виде БАДов, витаминов, свечей;
  • симптоматическую терапию с витаминами С, Е, А, пробиотиками, гамма-глобулинами или иммуноглобулинами, ферментами;
  • антимикотические средства и антибиотики внутрь;
  • анилиновые краски наружно.

Важно избежать сепсиса – причины летального исхода. При пустулёзном акродерматите Аллопо применяют:

  • антибиотики широкого спектра действия;
  • кортикостероиды;
  • анилиновые красители с гормональными мазями и гелями местно;
  • ПУВА-терапию.

Терапия атрофического акродерматита заключается:

  • в проведении антибиотикотерапии;
  • терапии поражённого органа.

Профилактика

Состоит из внимательного отношения к своему здоровью, регулярного контроля со стороны врача-дерматолога, ведения ЗОЖ, избегания травм кожного покрова.